La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


domingo, 20 de mayo de 2018

85- Video del XXXI Festival de Villancicos celebrado en la iglesia de Villanueva

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Para acceder al video (de 88 minutos, grabado por Cesar Marcos) del XXXI festival de villancicos, celebrado el en la iglesia de Villanueva el 28/12/2014, abrir el video abajo insertado... o pinchar en: https://drive.google.com/open?id=1ySt53YNU_7Fx5W8svO51tYxUheM5Yjg7



Iglesia de Villanueva tras árbol florido

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Para volver al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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viernes, 11 de mayo de 2018

Análogos de metileno azul han mejorado la función mitocondrial y aumentado los niveles de frataxina en un estudio celular

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

08 de mayo de 2018.


Se ha observado que compuestos similares al metileno azul químico, el cual ha demostrado tener beneficios terapéuticos en varias enfermedades, aumentan los niveles de frataxina y la producción de mitocondrias en células de Ataxia de Friedreich.

El estudio: "The study, “Lipophilic methylene blue analogues enhance mitochondrial function and increase frataxin levels in a cellular model of Friedreich’s Ataxia" (Análogos lipófilos de metileno azul mejoran la función mitocondrial y aumentan los niveles de frataxina en un modelo celular de ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Bioorganic & Medicinal Chemistry'.

El objetivo principal en la investigación de la Ataxia de Friedreich es encontrar terapias que aumenten los niveles de frataxina en las células afectadas.... Se ha demostrado que una clase de compuestos químicos llamados análogos de metileno violeta tiene potencial terapéutico para trastornos neurodegenerativos y mitocondriales.

Ahora, los investigadores han descrito una clase de análogos de metileno azul, y evaluado su potencial para tratamiento de la Ataxia de Friedreich. El metileno azul se ha utilizado durante mucho tiempo como agente terapéutico en varias enfermedades, incluidas la malaria, el envenenamiento con cianuro, la metahemoglobinemia, y la encefalopatía inducida por ifosfamida... La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo caracterizado por la formación de una forma anormal de hemoglobina: molécula que transporta el oxígeno a las células y tejidos de todo el cuerpo... La encefalopatía inducida por ifosfamida es una enfermedad cerebral causada como efecto secundario del tratamiento con un agente de quimioterapia cuyo compuesto activo es la ifosfamida.

Además, el metileno azul "es ampliamente reconocido como neuroprotector en muchas enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer", escribieron los investigadores del estudio... En un modelo de Ataxia de Friedreich de mosca de la fruta, se demostró que metileno azul rescata defectos cardíacos.

Los investigadores sintetizaron siete análogos de metileno azul, y probaron sus efectos utilizando células modelo de Ataxia de Friedreich: en concreto, linfocitos, que son células del sistema inmune... La incubación de las células con cada análogo de metileno azul mostró que algunos de ellos aumentaron los niveles de frataxina y la generación de nuevas mitocondrias, centrales energéticas celulares, que se ven afectadas en esta enfermedad.

Además, los análogos de metileno azul mejoraron la función mitocondrial y respaldaron la síntesis ATP en los linfocitos, y protegieron a las células contra el estrés oxidativo... De los siete análogos probados, el análogo nº 5 no mostró toxicidad para las células modelo de Ataxia de Friedreich, y fue más eficaz que el metileno azul original... Los mecanismos subyacentes sobre cómo el metileno y los nuevos análogos conducen a una expresión aumentada de frataxina, permanecen aún desconocidos.

En general, "la mejora en la calidad de las mitocondrias en las células derivadas de pacientes con Ataxia de Friedreich mediante tratamiento con análogos de metileno, parece prometedora, y sugiere una investigación más detallada para hallar compuestos aún más eficaces", concluyó el estudio.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/05/08/friedreichs-ataxia-cell-study-methylene-blue-analogues-enhanced-mitochondrial-function-increased-frataxin-levels/

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jueves, 10 de mayo de 2018

83- Video de la inuguración de la iglesia restaurada de Villanueva de Odra

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Para acceder al video de la inauguración de la iglesia restaurada (32 minutos de duración... grabación de Cesar Marcos), pinchar en: https://drive.google.com/open?id=1L6M4aD_QCr7HhXgJ7N-CLRadolPOhEaF

O, directamente, abrir el video a continuación insertado:




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miércoles, 9 de mayo de 2018

93- Botón de muestra (despoblación rural)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

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En este mismo serial ya he afirmado que mi simpatía con los políticos, de cualquier signo, está bajo mínimos. Y por supuesto, mi confianza en ellos, ni está ni se le espera. Y no hablo como personas, sino como individuos cuya personalidad han entregado al aparato del partido que les ha presentado a elecciones. Es decir, no van a representar al ciudadano votante -mentira-, sino los intereses del partido. Resulta obvio que el político que exhiba personalidad propia, no repetirá en las listas de candidatos... el que se mueve, no sale en la foto, se suele decir.

Visto así, los políticos me parece niñatos sin sentido común jugando al juego de la silla: prometiendo lo iprometible para sentarse, o tratando de tirar de ella la adversario que está sentado. Y, como en política hay más forofismo que en fútbol, aquí todo vale para remover al que esta sentado, hasta las patadas en la espinilla.

A mediados de la década de 1990 intenté publicar en Diario de Burgos, una carta, totalmente respetuosa, pero desapareció. Tal desaparición fue un "misterioso misterioso", puesto que ya había publicado más de 20 cartas en tal periódico. O sea, hay un pequeño porcentaje de probabilidades de que correos extraviara la carta, y un alto por ciento de que de se estimara que un Don Nadie, como yo, osaba ser molesto para instituciones comandadas por Don's Alguienes... Posteriormente, la tal carta fue publicada en la revista comarcal 'El Regañon'. La copio aquí:

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A quienes corresponda:
(Publicado en la revista 'El Regañón' en el número de julio de 1995).

Se dice..., se dice..., se dice..., ¿será verdad? Cuando se quiere ir por el camino de la denuncia, sin ánimo de perjudicar a nadie, es necesario lanzarse de cabeza a la piscina sin ningún miedo, aun a riesgo de romperse la crisma contra el fondo. No se puede esperar. Lo ideal sería escribir sobre una certeza, en vez de comentar un simple "se dice". ¿Será cierto?. Sin embargo, no es posible aguardar a ver qué pasa. Entonces, ya sería inútil, pues sería denunciar hechos consumados. Se pretende hacer una denuncia para despertar conciencias, pero no un lamento a tiempo pasado.

No dispongo de otros informantes que los comentarios al respecto oídos en la calle y un artículo de Regañón. Esta revista es un medio de información abierto a las distintas opiniones de la comarca del Pisuerga. Firma el escrito la "La Comisión de Revista". Se trata del acuerdo Retevisión-Diputación para poner emisores para las televisiones privadas en las localidades de más de cien habitantes. En esta comarca, de Pisuerga, los grandes, se dice, son cuatro: Castrojeriz, Melgar de Fernamental, Sasamón y Villadiego (perdonen si me olvido de alguno). ¿Y los demás qué? ¡Esa es la madre del cordero!: la diferencia entre localidad, núcleo, población, entidad local menor y municipio. Pues, todos los municipios señalados abarcan varios núcleos rurales. Y algunas poblaciones, aun superando esa citada cifra de habitantes, son entidades locales menores integrantes de un municipio situado en otra población mayor. Esa es la inquietud comentada: ¿Llegará la emisión a quienes no viven el núcleo principal? Se podría dar un agravio comparativo entre ciudadanos de un mismo municipio. ¿Intentan desunirnos? Si nos hemos unido para hacer Municipios más grandes y una Mancomunidad, ¿por qué no unirnos para poner un emisor de TV?.

Yo creo que, por parte de los responsables, se debiera responder a estas preguntas de una manera urgente. Y no a mí, que, sin ser grupo musical, soy el último de la fila. Sino, responder al pueblo, a quien dentro de unos días se le va a pedir el voto. Porque, ¡demonios! ¿somos o no somos? ¿Somos para votar y no somos para sintonizar las mismas ondas de televisión que ellos? ¿Somos para aportar y no somos para recibir?.

Aprovecho para enviar un mensaje a todas las partes implicadas:

Retevisión: No sé quién eres. Tal vez, tú no hables mi idioma. Quizás hables el lenguaje de la rentabilidad. Mal idioma, pues pone a la economía por encima del mismo hombre. En ese caso, te recuerdo que no existe empresa si no existe el ser humano. Y si eres alguna entidad pública, te recuerdo que en la Constitución hay un artículo donde dice: "Todos los españoles son iguales ante la ley". Vivamos donde vivamos, añado yo.

Diputación: Te recuerdo que eres una Administración Pública y administras el dinero de todos. Si alguien necesita de la televisión, por desgracia, son los núcleos menores. Porque, en muchos de ellos, sus habitantes no tienen más oportunidades para llenar su tiempo libre: Carecen hasta de un bar para cantar las cuarenta en bastos, o dar un puñetazo sobre la mesa y echar un órdago a la chica, o cerrar con blancas en una partida de dominó.

Alcaldes de los cuatro grandes: Debéis forzar la búsqueda de otras soluciones más justas, diciendo que aquí, o jugamos todos, o no juega nadie. No se trata de un ejercicio de solidaridad, sino de un producto de la legalidad. Pues no sólo representáis al núcleo principal, sino a todas las poblaciones que integran el Municipio.

Ciudadano: Entérate y exige tus derechos.

En este comentario de "se dice" no todo son críticas negativas. También se aportan interrogantes que pueden resultar constructivos: ¿Por qué no se aprovechan, o se amplían, las instalaciones del emisor de Coculina para emitir desde allí a todos, sin excepción? ¿Por qué, si no, no se busca un lugar para instalar un gran emisor apto para todas las poblaciones? Ya existen antecedentes: En la Bureba están acondicionando en el paraje de "Los Tablones" un nuevo emisor para distribuir ondas a cuarenta localidades de la comarca burebana. ¿Por qué aquí somos diferentes?.

Coculina, con la torreta del repetidor de televisión al fondo

Retevisión, Diputación, Srs. Alcaldes, háganse ustedes estas últimas preguntas.

Finalmente, pido perdón por si en mi afán de ser la voz de los débiles, hubiera metido la pata.

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Antecedentes

En este enlace: http://coculinarefugiodevida.blogspot.com.es/2011/04/, puede hallarse un reportaje sobre el repetidor de televisión de Coculina... La imagen es captura de dicha web... y el párrafo posterior es copia de dicho sitio:

Coculina, al igual que Villanueva, actualmente es una pedanía de Villadiego... El repetidor de televisión de Coculina se inauguró en el año 1972... El costo de las obras ascendió a 6 millones de pesetas.


"El 27 de julio de 1983, un explosivo compuesto por 15 kilos de goma-2 fue desactivado en el repetidor de TVE de Coculina, que sirve de enlace a toda la zona norte. Un vecino de la población burgalesa de Coculina informó al puesto de la Guardia Civil de Villadiego, de que sobre una de las ventanas del edificio del repetidor se hallaba un paquete sospechoso. Puesto el hecho en conocimiento de la Comandancia de Burgos, se ordenó el inmediato traslado a Coculina de un equipo de desactivación, el cual pudo comprobar que el paquete explosivo contenía un explosivo de gran tamaño, que procedió a desactivar. La voladura del repetidor hubiera dejado sin señal de televisión al País Vasco y Cantabria sobre todo".

El tipo de explosivo utilizado deja ver que la banda terrorista ETA estaba detrás del fallido atentado... Pudo haber habido víctimas, ya que tres trabajadores, del mismo Coculina, trabajaban de vigilantes por turnos... es decir, había al menos una persona las 24 horas del día.

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Comentarios:

No soy ni medio entendido en esta materia... ni siquiera me interesa la programación televisiva, salvo contadas excepciones. Aunque sí, por supuesto, puedo entender la suma necesidad de este servicio televisivo en las pequeñas poblaciones en las cuales la opción de actividades recreativas brilla por su ausencia... y, por ello, no puedo entender los procesos seguidos por las Administraciones en este asunto: Tienen demasiado cuento hablando de despoblación rural... eso, sí de boquilla... de mentirijillas, como decíamos cuando éramos niños.

Yo entiendo que en la década de 1990 ya había democracia, y era necesario permitir canales privados de para tener distintas informaciones televisivas a las impartidas por la televisión estatal. Estoy muy de acuerdo en eso. Pero una cosa es tal apertura a canales privados... y otra, distinta, la difusión de las ondas televisivas (todas, sin excepción)... y más en lugares donde o hay ese servicio público, o nada...

Y si esto lo hacía con cuatro cuartos un gobierno dictatorial (del que ahora repiten que era más malo que el veneno para las ratas), ¿por qué ahora no se hace? Y, vamos a ver, los perjudicados no son cuatro señoritos, son unos ancianos que aún resisten en las poblaciones rurales... pero a los políticos se les caerá la baba hablando de mentirijillas de despoblación rural y de futuros proyectos en ese área, y hasta de la solidaridad constitucional (también de mentirijillas)...

Y respondo a la pegunta anterior: El repetidor de Coculina surtía de ondas a un amplio territorio pertenecientes a tres Comunidades Autónomas distintas... y ahora hay "autono-mías" y "autono-tuyas". ¡Santo cielo! ¿En este asunto también cuenta esa división? ¡Están locos de remate!.

Y el "se dice" de mi carta, no fue un rumor, sino algo real. A los pocos días de publicarse mi carta en la revista 'El Regañón', me telefoneó el alcalde de Villadiego (que, por cierto, fuimos juntos a la escuela de Villanueva). A mi acusación de haberse dejado engañar, porque el Ayuntamiento de Villadiego, además de Villadiego, representaba a las 33 pedanías que lo forman, ni siquiera contestó. Sí me prometió que iban a poner un repetidor para todos. Y se acabó... me quedaban dudas de que tal repetidor pudiera ofrecer cobertura a las pedanías montañosas del norte, pero, por mi enfermedad, me faltaban energías para discusiones.

Y pusieron el repetidor prometido... Y en Villanueva vimos los canales privados... Pero lo que yo no sabía es que aquello era una chapuza: les denunció la compañía eléctrica por llevar, mediante un cable, electricidad desde un domicilio particular. Y lo cerraron... Y en Villanueva captamos las ondas televisivas del repetidor de la vecina población de Sandoval de la Reina.

Pero... ¿por qué Sandoval, asumiendo su costo, claro, había instalado en un alto un repetidor de televisión si, como Villanueva, es una pedanía de Villadiego...? Pues a eso no tengo respuesta, aunque supongo que por la orografía de la población, no tenía cobertura de otros chiringuitos repetidores... y no hubiera tenido dificultades para recibir ondas de haberse potenciado la torreta de Coculina situada en un enclave especial, de gran altura.

Y ya me cogí un cabreo fenomenal y mandé el tema a tomar p'ol culo, cuando dieron la exclusiva de los partidos de la selección de fútbol durante un mundial a TV 4, y ese canal, por entonces, no podía visionarse en Villanueva. Y desde entonces, ya no sé más, ni he querido saberlo, de este asunto.

Ahora hay nuevas tecnologías, pero eso no invalida nada. La torreta de Coculina hubiera sido susceptible de adaptación... Los políticos, son charlatanes de feria, pero no adivinos.

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martes, 8 de mayo de 2018

Boletín número 167 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES

Blog "Ataxia y atáxicos".

La Federación Española de Ataxia, FEDAES ha editado su boletín número 167: Podrá hallarse haciendo click sobre el enlace más abajo indicado.

Logotipo de la Federación de Ataxias de España, FEDAES

Antes de pegar dicho enlace, para evitar malos entendidos, advierto que la "Federación Española de Ataxia, (FEDAES)", y "Ataxia y atáxicos" son entidades totalmente independientes entre sí. El trabajo de realización de este, hoy anunciado, boletín, es totalmente ajeno a mi persona. Desde hace más de 8 años no formo parte de la Junta Directiva de FEDAES, ni tampoco del conjunto de redactores de su boletín.

Por supuesto, mi advertencia solamente significa que no quiero aprovecharme de un trabajo que no me pertenece. En este asunto, la misión de este blog es, como siempre, noticiar todo cuanto surja en relación con la ataxia y los afectados por esta enfermedad.

El citado enlace al boletín número 167 de la Federación Española de Ataxia, FEDAES, se puede hallar pinchando en: http://fedaes.mailrelay-iv.es/mailing/36289/143.html?t=555540435b0705595d490002500855625e545204500857090e0d01000357025c58154f5d040e52011702

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lunes, 7 de mayo de 2018

Diario de Gaby: "El lado bueno de las cosas"

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Gabriela Moreno, paciente de ataxia cerebelosa, de México.

Soy Gabriela Moreno, de San Luis de Potosí, México. Estoy diagnosticada con ataxia cerebelosa. Y soy miembro del grupo 'Ataxia y atáxicos' en Facebook, donde a veces comento algo. Y ahora voy a contar una de mis experiencias:

Diario de Gaby: (El lado bueno de las cosas):

Gabriela Moreno
Me han pasado últimamente cosas curiosas (así las llamo yo), pero que, al final de cuentas, son aprendizajes... los que no tendría, o no los notaría, si no fuera atáxica.

Cosa curiosa primera:
Hay un matrimonio de personas mayores atendiendo la floristería.
Hago mi pedido, y pregunto por el tipo de flor. Después de mucho batallar para hacerme entender, el señor me pregunta:
- ¿De dónde es usted? Tiene un acento muy extraño...
Bueno, pues traté de explicar que soy atáxica, y que todo empezó con un aneurisma.
- ¡Pues está usted muy bien, a pesar del aneurisma -contestó-. Lo bueno es que está viva... y hay que echarle ganas de vivir!.

Cosa curiosa segunda:
Muy valiente, saqué a bailar a una amiga... valiente, porque soy muy bailadora, pero la falta de equilibrio me pasaba factura (je-je-jé).
O bailaba, o me cuidaba de no caer... No me di cuenta que, a distancia, mi esposo me observaba... me cuidaba desde lejos, y creo se dio cuenta de mi batallar...
Lo bueno es que apenas alcanzo a oírle a mi amiga "¡ah, ya estás aquí!", levanto la vista, ya estaba mi compañero, parado junto a mí para que me apoyara en él y no caer.

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sábado, 5 de mayo de 2018

Estudio piloto en el Reino Unido para evaluar los efectos de la terapia con células madre en pacientes con Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Marta Figueiredo ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

03 de mayo de 2018.


Los beneficios clínicos de la terapia con células madre en pacientes con Ataxia de Friedreich serán evaluados en un pequeño estudio piloto en la Universidad de Bristol, en el Reino Unido.

La Ataxia de Friedreich es un raro trastorno neurodegenerativo causado por mutaciones en el gen FXN, el cual contiene instrucciones para producir frataxina, una proteína esencial para el funcionamiento normal de las mitocondrias, centrales energéticas de las células... Estas mutaciones disminuyen significativamente la producción de frataxina, causando disfunción mitocondrial y deteriorando la producción de energía... Teniendo en cuenta la intensa demanda de energía y la capacidad regenerativa limitada de las células nerviosas, esta disfunción puede tener efectos graves sobre la supervivencia de tales células, y está asociada a los trastornos neurodegenerativos.

Muchos de los síntomas y complicaciones de esta enfermedad pueden ser tratados para ayudar a las personas a mantener un funcionamiento óptimo el mayor tiempo posible, pero hasta ahora, ningún tratamiento ha podido reducir la progresión de la enfermedad... "Ha habido mucha expectación y esperanza durante varios años de que las terapias con células madre pudieran proporcionar un tratamiento eficaz para una variedad de enfermedades neurodegenerativas, incluida la Ataxia de Friedreich", según dijo en un comunicado de prensa el Dr. Alastair Wilkins, uno de los investigadores del estudio.

Las células madre tienen notable potencial para desarrollar muchos tipos diferentes de células en el cuerpo y de replicarse rápidamente. Tienen un papel clave en el proceso de regeneración, y la estimulación o la introducción de células madre ha demostrado ser una gran promesa en el tratamiento de muchas enfermedades.

Se ha demostrado que las células madre, particularmente las de la médula ósea, migran e integran el sistema nervioso, donde pueden convertirse en células nerviosas... El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) estimula la producción de células madre en la médula ósea y su circulación por el cuerpo. El G-CSF se usa normalmente para ayudar a la recuperación tras la quimioterapia en pacientes con cáncer en la sangre, y para aumentar el número de células madre en la sangre de personas sanas, antes de la donación de médula ósea.

También se ha demostrado que G-CSF aumenta el número de células madre derivadas de médula ósea en el cerebro de ratones sanos y ratones con lesiones cerebrales... Tiene potencial para aumentar la reparación de las células nerviosas en la Ataxia de Friedreich: Estudios previos del equipo de Bristol han demostrado que G-CSF aumenta los niveles de frataxina y mejora los síntomas en modelos de ratón de la enfermedad.

Ahora, los investigadores quieren descubrir si eso mismo resulta cierto en pacientes con la afección. El estudio piloto, que apunta a reclutar a siete pacientes, analizará los marcadores sanguíneos de la Ataxia de Friedreich antes y después del tratamiento con G-CSF... El G-CSF se inyectará debajo de la piel de los pacientes durante cinco días consecutivos, a una dosis similar a la administrada a personas sanas antes de la donación de médula ósea. Los pacientes serán evaluados por un médico antes del tratamiento, al final del tratamiento, y dos semanas después del final del tratamiento... Los marcadores sanguíneos serán analizados a partir de muestras de sangre tomadas durante las siguientes dos semanas, para evaluar cómo los pacientes han respondido al tratamiento.

Los investigadores, dependiendo de si el estudio piloto muestra respuesta positiva al tratamiento con G-CSF, decidirán si debe realizarse un ensayo clínico mayor y más largo. El presente estudio también ayudará a definir las dosis y los pacientes adecuados para un posible futuro ensayo clínico más amplio.

Este estudio está siendo financiado por el Instituto de Investigación en Salud Elizabeth Blackwell de la Universidad de Bristol, y por organizaciones de ataxia.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2018/05/03/pilot-study-will-evaluate-stem-cell-therapy-benefits-friedreichs-ataxia-patients/

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viernes, 4 de mayo de 2018

66-1- Los vecinos restauran y costean la tercera fase de la iglesia de San Pedro Apóstol de Villanueva de Odra

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Nota:
Para que sirva de antecedente aclaratorio al capítulo siguiente al respecto de la intervención de voluntarios de la localidad en los trabajos de restauración de la iglesia de Villanueva de Odra, en éste, de extraña numeración, se pega un artículo publicado 'Diario de Burgos' en fecha 18 de octubre de 2014, y cuyo enlace , como fuente original se consignará al final del texto.

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Villanueva de Odra / Recuperación: Los vecinos restauran y costean la tercera fase de la iglesia de San Pedro
Por: I. P. / Diario de Burgos - sábado, 18 de octubre de 2014.

14 años después de que se sustituyeran las cubiertas, está a punto de culminar una obra en la que se han saneado muros y suelo, sacado a la luz piedra de columnas y capitales oculta por yeso, y restaurado las estructuras de madera.

El alcalde de Villadiego, en el centro, con algunos voluntarios que llevan 6 meses trabajando en el templo. - Foto: Jesús J. Matías

En un par de semanas, el interior del templo dedicado a San Pedro Apóstol, de Villanueva de Odra, estará libre de andamios y tablones, y en su lugar volverán a instalarse los bancos, colocarse las imágenes en sus lugares originales, y lucir las losas nuevas del suelo que han reemplazado a las que estaban deterioradas y que, una vez sometidas a un patinado, tendrán similar color a las antiguas.

En ese momento, quien vea las fotos del antes y el después de las obras, no se creará este pequeño ‘milagro’, máxime porque no ha sido obra de ninguna empresa de restauración, sino de un grupo de voluntarios, vecinos del pueblo, que han venido trabajando en el interior del templo desde el pasado mes de abril, unos con más conocimientos que otros en estas labores, pero todos con la misma ilusión de recuperar un inmueble que forma parte de la identidad de Villanueva.

En estos trabajos, los laboriosos vecinos han contado con la ayuda y asesoramiento de Óscar García, natural de la localidad y director de la empresa Fenix Conservación, que en 2011 llevó a cabo la restauración del retablo mayor, una intervención que costó 30.000 euros, financiados por Adeco-Camino en un 70%, la Fundación Gutiérrez Manrique, el 20%, y el resto la parroquia.

Precisamente, el párroco Laureano Oca ha sido el gran impulso y gestor de esta última fase del interior, con un presupuesto de 36.000 euros, financiado con aportación particulares, de la pedanía, Ayuntamiento de Villadiego, la Diócesis, que ha aportado una cuarta parte del coste obtenido por la venta de la casa parroquial, la asociación local, y la Gutiérrez Manrique.

Las obras se han centrado en el saneamiento de los muros que presentaban humedades, picado de las zonas de morteros que estaban en peor estado y retiradas de los mismos; se ha sacado a la vista la piedra de sillería y de talla de las columnas, arcos y capiteles, antes tapadas con yeso, además de intervenir en todas las estructuras de madera del templo, tanto del coro, puertas, cancelas, sillerías, y mesas de altar. Igualmente, se han saneado los suelos, levantando las lápidas rotas y sustituyéndolas por otras nuevas y restaurando las piezas fracturadas.

Óscar García destaca que al realizar las obras se han descubierto algunas puertas y muros ocultos que se han reintegrado en el conjunto monumental. El templo cuenta con nueva instalación eléctrica que se remata estos días.

El número de voluntarios que ha trabajado estos últimos 6 meses ha rondado la veintena, aunque media docena de ellos, lo ha hecho con mayor dedicación; también ha colaborado un grupo de mujeres... y algunos, que no residen en el pueblo, ha ayudado fines de semana, o momentos que tenían libres.

Para una intervención futura quedaría pendiente restaurar algunos retablos, pero como bien recalca Óscar García, «el grueso general está hecho».

Fuente: http://www.diariodeburgos.es/noticia/Z41F92666-9642-212A-57CD339E1EBD6DEE/20141018/vecinos/restauran/costean/tercera/fase/iglesia/san/pedro

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jueves, 3 de mayo de 2018

Ataxia de Friedreich: la terapia génica ofrece esperanza de tratamiento

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Amélie Pelletier ... para "doctissimo.fr" ... (para ver el original, en francés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).


La Ataxia de Friedreich, una rara enfermedad neurodegenerativa que pone en riesgo la vida en muchos pacientes antes de los 35 años de edad, podría tener su pronóstico totalmente alterado en el futuro cercano, gracias a la terapia genética, la cual ha demostrado una notable eficacia en roedores.

Ataxia de Friedreich:

La terapia génica ayuda el la afección cardíaca de la Ataxia de Friedreich... Esta enfermedad hereditaria, rara y severa, comienza con mayor frecuencia en la adolescencia, con alteraciones del equilibrio y coordinación de los movimientos voluntarios de piernas y brazos (ataxia)... La evolución es progresiva, y muy peyorativa: La muerte generalmente es consecuencia de complicaciones cardíacas, siendo el corazón y el sistema nervioso los tejidos más afectados en esta enfermedad.

Esta enfermedad huérfana, para la cual no existe actualmente tratamiento, corresponde a un déficit de energía causado por una mutación en el gen FXN... esta anomalía genética provoca una reducción considerable en la producción de proteína frataxina, con la consiguiente alteración de actividad en las mitocondrias, elemento clave en la producción energética.

Para hacer frente a esta enfermedad, los equipos de Hélène Puccio (Insemr / CNRS / Universidad de Estrasburgo) y Patrick Aubourg (Inserm, profesor de neuropediatría en el hospital Bicêtre-Paris Sud) han usado terapia génica: Utilizando el virus adenoasociado (AAV)... el cual han inactivado, mientras mantiene su capacidad de introducir una copia normal del gen FXN en las células cardiacas, expresando la frataxina, puede leerse en un comunicado de prensa.

Probado en un modelo de ratón, el tratamiento demostró ser notablemente eficaz: una sola inyección intravenosa impidió así el desarrollo de la afectación cardíaca y, especialmente, una recuperación completa y rápida del corazón de los animales en una etapa avanzada de desarrollo en la afección del corazón. En sólo tres semanas de tratamiento, los corazones de los ratones enfermos volvieron al mismo nivel de los roedores control, no afectados.

"Ésta es la primera vez que una terapia génica permite una recuperación completa, duradera, y rápida de la afección cardíaca en un modelo animal", dice entusiasmada la Dra. Hélène Puccio.

Ahora, con el equipo de Patrick Aubourg, evaluarán la eficacia de este enfoque en la médula espinal y el cerebelo.

Los investigadores también, y sobre todo, desarrollarán el tratamiento para ofrecerlo a los pacientes que sufren Ataxia de Friedreich y presentan miocardiopatía progresiva... Han creado la compañía 'AAVLife', para llevar a cabo ensayos clínicos en humanos.

Fuente, en francés: http://www.doctissimo.fr/sante/news/ataxie-de-friedreich-la-therapie-genique-offre-un-espoir-de-traitement

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miércoles, 2 de mayo de 2018

82- Presentación PowerPoint de la restauración de la iglesia, y una selección de fotografías de su interior restaurado

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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Este capítulo va a constar de dos partes distintas: insertación de presentación PowerPoint sobre la restauración de la iglesia de Villanueva de Odra, archivo alojado en Google Drive... y, después, una selección de fotografías del restaurado interior de la iglesia.



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Instrucciones de uso:
Esta presentación PowerPoint consta de más de 100 diapositivas... Para usar, pinchar en la pantallita para centrar allí que se pretende visionar tal archivo... y luego, bajar diapositivas bien con la tecla de la flecha hacia abajo... No olvidar, que para continuar con el artículo, hay que pinchar fuera de la pantallita para salir de ese área de visionado.
También, para acceder a dicha presentación, puede buscarse un enlace externo al artículo, pinchando en: https://drive.google.com/file/d/1-5hDzRJEcPvCYBr9aKhxe1jnLEInpyjr/view?usp=sharing


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Altar mayor

Altar de la Virgen

Cúpula principal

Cúpula del altar mayor

Pila bautismal

Calvario gótico y banco de la Cofradía

Capitel románico

Púlpito

Rosetón de una de las cúpulas

Lateral del altar mayor

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Para acceder al índice de artículos del serial historiador sobre Villanueva de Odra, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/12/indice-del-serial-historiador-sobre.html

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martes, 1 de mayo de 2018

Boletín 'Ataxia y atáxicos' (abril de 2018)

Blog "Ataxia y atáxicos".

A modo de boletín mensual, para quienes no tengan tiempo para seguir el blog a diario, envío, en resumen, los enlaces a los artículos en el blog del mes de abril del 2018.

Nota: Incluyo los enlaces "en abierto" (al final de texto).
También se puede acceder en web, pinchando en: Resumen de enlaces a artículos de abril del 2018'.

En el blog, todos los/as atáxicos/as, y familiares, podéis escribir, a nivel personal, con temas con (como vivencias personales con la enfermedad), o sin relación (como relatos literarios, o poemas) con la ataxia, enviándome los artículos a mcibriand@gmail.com

Ningún paciente de ataxia debe subestimarse pensando que no sabe escribir. No importa. Queremos oír a todos, y cada uno. Yo mismo, paciente de Ataxia de Friedreich, ayudaré, tanto ortográficamente, como en redacción, a quien lo necesitara.

Por otra parte, os recuerdo que en blog quedó abierta una sección para que cada cual pueda mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima! ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'

De ambas formas descritas, y cualquier otra que se os ocurra, quiero que el blog sea más participativo.

Enlaces a los artículos en el blog 'Ataxia y atáxicos' durante el mes de abril del 2018:

(2815). 01 de abril de 2018: Boletín 'Ataxia y atáxicos' (marzo de 2018).

(2816). 02 de abril de 2018: Diario de Gaby: (Desconocimiento... intolerancia..... Por Gabriela Moreno, paciente de ataxia cerebelosa, de México.

(2817). 03 de abril de 2018: Un estudio muestra que la proteína P38 es un posib.... (Traducción de artículo de prensa).

(2818). 04 de abril de 2018: Terapia celular estimula la reparación neuronal en.... (Traducción de artículo de prensa).

(2819). 05 de abril de 2018: La ataxia-telangiectasia (AT o A-T). (Artículo de prensa).

(2820). 06 de abril de 2018: 80- Fiesta del Judas en Villanueva de Odra Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.


(2822). 09 de abril de 2018: 76- Película, sobre despoblación rural subvencionada por el Ministerio de Cultura Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

(2823). 11 de abril de 2018: 58- La llegada de la democracia, vista desde Villanueva Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

(2824). 12 de abril de 2018: El enfoque investigativo para tratar la Ataxia de Friedreich.... (Traducción de artículo de prensa).

(2825). 15 de abril de 2018: Algo pasa Por María Pino Brumberg, paciente de Ataxia de Friedreich, de Tenerife.

(2826). 16 de abril de 2018: La cúrcuma y la ataxia, I Por Pedro M., paciente de ataxia, de Burgos.

(2827). 17 de abril de 2018: 81- Artículos personales relacionados con Villanueva: 'El sexo de los conejos' Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

(2828). 18 de abril de 2018: Retrotope presenta a la 'Food and Drug Administrat.... (Traducción de artículo de prensa).

(2829). 23 de abril de 2018: 89- Poblaciones limítrofes con Villanueva: Villahizán de Treviño Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

(2830). 24 de abril de 2018: 90- Poblaciones limítrofes con Villanueva: Villamayor de Treviño Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

(2831). 26 de abril de 2018: Nueva esperanza para el tratamiento de las enferme.... (Artículo de prensa).

(2815). 30 de abril de 2018: 88- Poblaciones limítrofes con Villanueva: Tapia de Villadiego Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

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