La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


viernes, 24 de febrero de 2017

'Chondrial Therapeutics' da luz verde a planes de desarrollo de terapia para la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Daniela Semedo, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

16 de febrero de 2017.

'Chondrial Therapeutics'  ha sido autorizada para la investigación del compuesto CTI-1601 para tratamiento de la Ataxia de Friedreich, desde 'Indiana University Research and Technology Corporation (IURTC)' y 'Wake Forest University Health Sciences... La compañía 'Chondrial' dijo también haber asegurado 22,6 millones de dólares en financiación para hacer avanzar el tratamiento.

"La financiación con 22,6 millones de dólares, combinada con la concesión de licencia sobre CTI-1601, es un momento decisivo para Chondrial", dijo Carole Ben-Maimon, nueva presidenta y directora ejecutiva de la compañía. "Creo que la compañía está en una posición privilegiada para hacer avanzar una terapéutica potencialmente innovadora para los pacientes con Ataxia de Friedreich y capitalizar una visión más amplia de enfoques y tratamiento de enfermedades mitocondriales raras y debilitantes".

"Estamos muy agradecidos a 'Deerfield Management', que lideró la financiación y continuará brindando apoyo estratégico y operacional", añadió. "Además, esperamos trabajar con la comunidad científica FDA, y la 'Friedreich's Ataxia Research Alliance, FARA' para avanzar en este importante tratamiento".

CTI-1601 ha sido desarrollado por el Dr. R. Mark Payne, profesor de cardiología pediátrica en la Escuela de Medicina de la Universidad de Indiana y director del Instituto de Ciencias Clínicas Translacionales de Indiana.

La Ataxia de Friedreich es un trastorno neurodegenerativo progresivo causado por mutaciones del gen Frataxin. Un gen, que normal, supervisa la producción de una cierta cantidad de proteína frataxina. Las mutaciones conducen a una producción mucho menor.

Los síntomas iniciales de la Ataxia de Friedreich se basan en una coordinación deficiente, incluyendo problemas para caminar. También puede conducir a escoliosis, dolencias cardiacas, y diabetes.

Las personas afectadas tienen niveles bajos de frataxina, lo cual ayuda a mover hierro en el cuerpo e involucrarlo en la formación de clusters hierro-azufre. Éstos son necesarios para el correcto funcionamiento de las mitocondrias, las cuales producen la energía celular.

CTI-1601 utiliza una proteína portadora para administrar frataxina a las mitocondrias. Una vez allí, los investigadores creen que se procesará, dentro, en frataxina madura, una transformación que le llevará a ser activa en el metabolismo mitocondrial... El aumento del nivel de la proteína podría conducir a la función normal de las mitocondrias, y una disminución de los síntomas de los pacientes, creen los investigadores.

"Hemos trabajado durante los últimos 15 años para desarrollar este tratamiento para pacientes de Ataxia de Friedreich, que creo que es muy prometedor", ha dicho el Dr. Payne. "Este trabajo ha sido apoyado por la 'Friedreich's Ataxia Research Alliance', junto con múltiples agencias nacionales de financiación. La inversión de 'Deerfield' representa una validación clave del plan CTI-1601, y Chondrial llevará el producto a la fase clínica".

'Chondrial' planea presentar una solicitud ante la 'Food and Drug' de Estados Unidos. Cuando se apruebe la solicitud, se iniciará un estudio de fase 1 de CTI-1601 como tratamiento para la Ataxia de Friedreich.

"El progreso del CTI-1601 desde el descubrimiento hasta su autorización a Chondrial es un hito importante en el esfuerzo colectivo para avanzar en este nuevo y prometedor enfoque terapéutico para abordar la alta necesidad no satisfecha de tratamiento para afectados por la Ataxia de Friedreich. Felicitamos a 'Chondrial' por este importante paso como compañía, y estamos entusiasmados por las perspectivas de trasladar esta tecnología hacia la clínica, y esperamos continuar con el apoyo al programa", ha dicho Jennifer Farmer, directora ejecutiva de 'Friedreich's Ataxia Research Alliance, FARA'.

Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/02/16/chondrial-therapeutics-licenses-investigational-friedreichs-ataxia-therapy/

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jueves, 23 de febrero de 2017

Stop-FA - Newsletter 6 - Primer atraque en esta ruta

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de la página web de "STOP-FA" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).


14 de febrero de 2017.

Desde que comenzó esta iniciativa STOP-FA, hace ahora 3 años, hemos visto con ilusión cómo durante todo este tiempo se ha estado luchando, porque creemos en este proyecto. Por ello, hemos decidido continuar navegando estableciéndonos como una Asociación independiente sin ánimo de lucro. Se ha hecho posible gracias a todas las personas que hacéis que este barco continúe su ruta con buen rumbo para llegar a puerto. Gracias a vuestra entrega y colaboración se ha conseguido que esta gran investigación continúe para hallar una cura de quien tan duras molestias nos ocasiona la Ataxia de Friedreich

Las personas que formamos dicha Asociación estamos entusiasmadas, esperanzadas, y con ganas de luchar y conseguir que se halle esta cura, al igual que todos y todas que colaboráis de la manera o en la medida que podéis, por el momento el esfuerzo que hemos hecho entre todos y todas está consiguiendo buenos resultados para que este barco pueda continuar navegando.

Dos personas que formamos parte de la directiva de esta Asociación, bautizada con el nombre “STOP-FA ATAXIA DE FRIEDREICH”, María Pino Brumberg y Nerea Gómez Arroyo, atenderemos y ayudaremos, en la medida de lo posible, para contestar cualquier duda que tengáis a través del correo de nuestra página web: info@stop-fa.org Dejamos claro que esta asociación se ha creado con este fin, las ganas de luchar y ayudar para que este barco en el que estamos todos y todas juntos llegue a buen puerto, que creemos que este proyecto nos hará llegar, no queremos competir con ninguna otra asociación, sino SUMAR, porque juntos buscaremos soluciones para curar la Ataxia de Friedreich que es el objetivo común.


Queremos informarles que nuestro barco ha conseguido: ¡el primer atraque que se programó en su ruta! Sí. Después de preguntarle al Dr. Antoni Matilla sobre cómo va el proyecto que desde STOP-FA apoyamos, podemos comunicar con gran entusiasmo que la fase pre-clínica se ha completado con el éxito que esperábamos y, sin que se impida continuar según toda la programación, han de seguir con la validación del ratón tratado durante el tiempo que se estime oportuno. En la próxima newsletter publicaremos una entrevista con el Dr. Matilla, quien nos dará más detalles sobre el progreso del proyecto para conseguir llegar a fase clínica, que es nuestra meta final.

Mientras nuestros tripulantes vigilan con vista de águila para que todos los cabos sigan bien amarrados, han de seguir más allá, y para ello es de suma importancia recalcar que STOP-FA ha de seguir recaudando fondos para hacerlo posible y que el proyecto no se pare. Desde aquí les felicitamos por haber hecho posible terminar esta fase con óptimos resultados, y les animamos a continuar trabajando así de bien. Abajo les indicamos los datos de la Asociación, así como los de la cuenta bancaria donde se pueden realizar los ingresos para seguir apoyando el proyecto científico.

Por último queremos resaltar una noticia muy importante y prestigiosa: el proyecto científico se presentó al programa de la CAIXA IMPULSE de la Fundación La Caixa y Caixa Capital Risc, apoyado por la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), la Federación Española de Ataxias (FEDAES) y el Instituto de Salud Carlos III... Y, tras la evaluación del proyecto por un comité científico y económico internacional compuesto por 14 miembros representando también la industria farmacéutica, ¡¡ha sido seleccionado para su financiación!!. La información (en inglés) se puede encontrar en: https://www.caixaimpulse.com/en/projects/-/caixaimpulse/project/50869

Desde STOP-FA estamos, aún más si cabe, ilusionados y llenos de esperanzas, ya que este programa CAIXA IMPULSE es extremadamente competitivo y selecciona los mejores proyectos basados en su capacidad innovadora, su excelencia científica y tecnológica, y su clara transferencia en salud. Sin duda, será un impulso importante para conseguir llegar a la fase clínica.

Esta gran noticia, por supuesto, nos llena de orgullo y seguridad... nos da más confianza. Sabemos que las cosas se están haciendo bien y que el dinero invertido se está empleando correctamente.

Esto nos ayuda a no dejar de soñar, luchar y continuar, dado que queremos ver ese puerto al que tanto ansiamos llegar.

"Ningún soñador es pequeño, y ningún sueño es demasiado grande".

ASOCIACIÓN STOP-FA ATAXIA DE FRIEDREICH
CIF: G-76719434
LABORAL KUTXA ... ES66 3035 0032 10 0321132422


(Equipo STOP-FA).

Fuente original: http://www.stop-fa.org/noticias/noticias.html#!/blog/posts/Newsletter-6/6

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miércoles, 22 de febrero de 2017

La realidad no se puede pasar por alto

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Laura Jiménez, paciente de Ataxia de Friedreich.

Autopresentación de la autora - Mi toque diferente:

Foto de portada del blog de Laura

Con una enfermedad neuromuscular degenerativa a cuestas, Ataxia de Friedreich, quiero compartir contigo, en mi blog, esas pequeñas cosas que convierten un “mal día” en “algo mejor”, porque, simplemente, cuando mejoras diminutos aspectos de tu día a día, lo estás transformando. ¿Acaso no nos sentimos mejor cuando nos miramos en el espejo, y no podemos contener una sonrisilla?, ¿o cuando tenemos un proyecto entre manos, y el deseo de verlo cumplido, vence al cansancio?.

No por tener una enfermedad rara, soy rara, y tampoco creo que ser minusválida me convierta en una persona menos válida. Soy una persona normal, como cualquier otra, con la única diferencia de que muchos actos de la vida diaria que la mayoría hace sin apenas esfuerzo, para mí y para otras personas con discapacidad, representan un esfuerzo enorme.

El significado del prefijo DIS es “dificultad”, “anomalía” en la capacidad de realizar ciertas tareas... A pesar de poseer menos recursos físicos, soy capaz de llevar una vida activa
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La tendencia de ir hacia el razonamiento para explicar ciertas cuestiones es un impedimento, una barrera para aceptar la realidad de lo que te ocurre, sin más. Y como acudir a la lógica para comprender que la Ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva -lo que significa que el paciente debe heredar dos genes afectados, uno de cada padre, para que se desarrolle la enfermedad-, salvo una información importante en cuanto a las consecuencias de ser papás siendo portadores del gen anómalo, tampoco ayuda mucho a la hora de asimilar que estás enfermo: “No sobreviven las especies más fuertes, ni las más inteligentes, sino las que mejor se adaptan al cambio” (De las observaciones de Darwin que le llevaron a desarrollar la teoría de la selección).

Imagino, sin idealizar, cómo habría sido o sería mi vida... ¡SANA! Recuerdo los recreos del cole cuando éramos niñ@s, presuponiendo nuestro futuro… En lugar de decirle al chico de clase que me gustaba, me vi enfrentando un diagnóstico inesperado... tan difícil de asumir, que incluso ahora me sigue sorprendiendo, negativamente, por desgracia, y me pregunto hasta qué extremo influirán las trabas que me va imponiendo mi sistema motor. Sé que mis células nerviosas, poco a poco, van perdiendo parte de su vaina de mielina, la estrecha cobertura de todas las células nerviosas que ayuda a trasmitir los impulsos nerviosos.

No quiero parecer sentimental ante la enfermedad, pero tampoco puedo fingir que no tengo miedo.


No todo en nuestra vida se puede cambiar...  Así es que no queda otra vía: sólo gestionar el impacto que tu vida sufre cuando algo importante falla, algo tan importante como la salud y/o la enfermedad que degenera: “Lo que niegas, te somete, lo que aceptas, te transforma”. (Carl Gustav Jung).

Fuente original: https://toquediferente.wordpress.com/2017/01/25/la-realidad-no-se-puede-pasar-por-alto/

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martes, 21 de febrero de 2017

El factor de crecimiento hepático restaura parcialmente la coordinación motora en ratones modelo de ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).


09 de febrero de 2017.

El factor de crecimiento hepático (LGF), aumenta la cantidad de proteína frataxina y reduce el estrés oxidativo cuando se administra a ratones modelo para la Ataxia de Friedreich. Este enfoque lleva a una restauración parcial de la coordinación motora en ratones, y pudiera ser un nuevo enfoque terapéutico para el tratamiento de pacientes afectados por la citada enfermedad.

El estudio, “Liver Growth Factor (LGF) Upregulates Frataxin Protein Expression and Reduces Oxidative Stress in Friedreich's Ataxia Transgenic Mice”, ha sido publicdo en el 'International Journal of Molecular Sciences'.

El factor de crecimiento hepático (LGF) es una pequeña proteína que se encuentra en el torrente sanguíneo. Mientras sus niveles son casi indetectables en el suero de los seres humanos, aumentan sensiblemente en las enfermedades hepáticas o lesiones en el hígado.

Recientes estudios sugieren que el factor de crecimiento hepático tiene múltiples efectos en la proliferación celular y regeneración de tejidos. De hecho, el papel del LGF en la inducción de la regeneración de tejido neuronal, ha sido patentado recientemente. En un modelo experimental de la enfermedad de Parkinson, los investigadores han demostrado el potencial del LGF en la estimulación del desarrollo de nuevas neuronas.

Además, a LGF se le encontró potencial para ejercer propiedades antiinflamatorias y antioxidantes, y para reducir las proteínas pro-inflamatorias, en ratones modelo para la enfermedad de Parkinson.

En este estudio, y basándose en los efectos positivos del factor de crecimiento hepático en modelos de ratón de otras enfermedades, los investigadores decidieron analizar las propiedades terapéuticas de este factor de crecimiento en un modelo experimental para esta enfermedad. Este modelo, llamado YG8R, parcialmente reproduce los síntomas humanos de la Ataxia de Friedreich.

Los investigadores inyectaron a los ratones o bien una solución salina (a los controles), o LGF (1,6 microgramos/ratón). Las inyecciones se administraron dos veces por semana, y el tratamiento se prolongó durante tres semanas... Al final del tratamiento, los ratones fueron sacrificados, y los investigadores analizaron sus tejidos cerebrales y de médula espinal.

Los investigadores hallaron que la administración del factor de crecimiento hepático mejora la coordinación motora en los ratones y evitó la pérdida de neuronas en la médula espinal.

Una característica común de la enfermedad, detectada en muchos pacientes de Ataxia de Friedreich, es la hipertrofia cardíaca, un fenómeno caracterizado por el engrosamiento del músculo cardiaco... En los ratones transgénicos (genéticamente modificados) creados con este requisito, cuando fueron tratados con LGF, los investigadores observaron una reducción de la hipertrofia cardiaca. Además, el factor de crecimiento hepático aumentó la cantidad de proteína frataxina en la médula espinal y el corazón de los ratones, y redujo el estrés oxidativo.

"Estos resultados muestran que la administración periférica de LGF ejerce un efecto neuroprotector sobre las neuronas sensoriales de la médula espinal lumbar, y reduce la hipertrofia cardiaca", escribieron los investigadores.

LGF podría ser una potencial opción terapéutica para la Ataxia de Friedreich... No obstante, son necesarios estudios adicionales para confirmar la tesis de los hallazgos iniciales.

Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/02/09/liver-growth-factor-lgf-partially-restores-motor-coordination-friedreichs-ataxia-mouse-model/

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lunes, 20 de febrero de 2017

9, III - CLARIDAD - (Novela autobiográfica de paciente de Ataxia de Friedreich)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores
:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II // Capítulo 8, III // Capítulo 8, IV // Capítulo 9, I // Capítulo 9, II


9, III - CLARIDAD:

Al descubrir que la traviesa, juguetona y mimosa Alaska tenía los ojos azules, supimos que era completamente sorda -una rara característica de los gatos blancos de raza mediterránea-... Que era tremendamente lista, lo descubriría después... Como la vida me iba enseñando, al tener un sentido mermado, sé cómo se desarrollan excesivamente los demás. Y los animales también son seres vivos.

Me hizo sentir rara el enterarme de que mi gata no oía nada, pero sólo me duró un instante el pensar que yo no hubiera querido un gato sordo. También un solo instante de abofeteamiento interior. Y muchos instantes de quererla un poquito más de lo normal, sin llegar a la sobreprotección... -no puedo evitar reírme- aunque siendo sinceros, habría que decir, que nadie, y menos yo, puede proteger a quién no se está nunca quieto... y menos aún si ese alguien tiene cuatro patas.

Tener un gatito en casa me enseñó muchas cosas: Fui más responsable sabiendo que había algo que dependía de mí, algo que había que cuidar y “educar”, sin abandonarlo cuando me cansara de él... Viviendo tantas horas con mi gata, aprendí a conocer, y amar también, a los animales... Aprendí a reconocer muchos de sus gestos o movimientos. Al menos, reparé en ellos, y supe lo que querían decir.

Por eso, vomité aquella tarde en la que veía una corrida de toros televisada con papá. Al contemplar aquellos primeros planos del toro desangrándose, la gente aplaudiendo, y el torero luciéndose con un animal exiguo de fuerzas, por muy grandes que tuviera las astas, comprendí que jamás volvería a disfrutar cuando matan a un toro... a no encontrar divertimento ni belleza alguna viendo sufrir a un animal. Porque sufren. Les hacen sangre. Y para mí no hay excusa en eso de que los criaron para ello.
Adoro y respeto la bravura de los toros, verlos correr, salir de los chiqueros, todo... pero sin sangre.
El hecho de que el espectáculo que se celebra dentro de un coso taurino, me recuerda a aquellos otros espectáculos, vistos en películas, que se celebraban dentro de un circo romano.

*****

23 de Marzo de 1989:

El lunes hizo un año que me hicieron la ligadura de trompas. Fue un día muy raro: lloré mucho, y no sé por qué. Juan dice que hay días malos, y ya está... pero él no se acordaba de la fecha que era.
Me matan cada vez que alguien me pregunta cuando me voy a quedar embarazada.
Aunque, desde que tengo a Alaskita, creo que nunca sentiré el vacío por no tener hijos, o porque mi jardín no tenga flores, como dice una tía de Juan.
Sólo me duele que no sepan que renuncié a ellos por creer que era lo mejor. No me gusta que piensen que esquivo el tema porque no puedo quedarme embarazada. De renunciar a no poder, hay una gran diferencia, aunque el resultado venga a ser el mismo.

Si no fuera por la gatita. ¡Me hace tanta compañía!.
Me río mucho con ella. Ayer, estaba acabando el puzzle -me quedan veinte fichas-, y se subió encima de mí. Retiré el puzzle, y cogí las pinzas para depilarme las cejas. Como no me dejaba, me puse a jugar con ella. ¡Nunca me había fijado en los bigotes tan largos que tiene! Sólo se me ocurrió arrancarle uno con las pinzas. Ni te preocupes, que no se dejó. En cuanto sintió que estiraba del pelo, me pegó un mordisco y arañó la mano, y ya no quiso jugar en todo el día. "¡Si se tuviera que depilar las piernas!", eso le dije, menos mal que es sorda... claro que mis vecinos no lo son, y como yo no paro de hablarle a voces...

Hay un antes y un después de lo que te estaba escribiendo. Se acaba de ir Sofía con su madre. Vinieron mientras te contaba las peripecias de mi gata, pero es mucho más interesante lo que te voy a contar ahora:
Que la niña está preciosa... Imaginaras, que en cuanto ha descubierto a Alaska, se han hecho amigas inseparables... y también que hoy por fin me he acordado de sacar las pastas que, para cuando tuviera visita, me trajo la abuela... eso segundo te lo digo yo.

Mientras comíamos las pastas –yo sólo lo simulaba, porque no me gustan-, me ha contado que Candela -¿te acuerdas de Candela? Sí, la hermana mayor de Sofía-... bueno, dice que Candi dio un concierto ayer. Y le he respondido:
- ¡No sabía que tocaba en la banda de música!.
- ¡No, que va! -me ha dicho-, es un concierto de los grandes, de violonchelo.
¡Carajo, qué inculta me he sentido!. Y tomando un sorbo de café -¡agarrando la taza y dejando el dedo meñique estirado!, por eso de arreglar mi incultura-, he añadido:
- Y el concierto habrá sido en...
- En el Conservatorio de música, ha dicho rápidamente. Y como siempre, para acabar estropeando mis simulacros de intelectualidad, he soltado:
- ¡No jodas!.
Menos mal que a la madre de Sofía le ha encantado mi exclamación.

Ella me conoce desde hace mucho tiempo... Luego, me ha dicho que me encuentra muy bien, que ando mejor.
Todo el mundo dice eso, y creo que es verdad... pero a mí cada vez me duelen más las rodillas. Siento que no aguantan mi peso. y eso que estoy delgada... no sé... es muy raro. Es que, al dar el paso las echo demasiado atrás, pero como siempre llevo faldas largas pues no se ve. Lo malo será cuando se vuelva a llevar la minifalda.
Pero... de eso, ya me preocuparé entonces, ¿no?.


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Aquella noche soñé algo que me tuvo muy inquieta:
A la mañana siguiente me levanté con una gran sensación de paz interior. No sabía por qué. Pasó un día más, y cuando acabe de dar clase y hacer la gimnasia, cogí cuartillas y me senté con la gatita a mi lado. Empecé a garabatear lo que recordaba del sueño, y me di cuenta que dentro de mí sólo había semillas. Rompí las hojas y en una nueva, dejé que esas semillas florecieran. Y nació uno de los relatos que más me gustan... O el mejor.

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- ¡Música Maestro! -

Hasta que encontró aquella pasajera solución, creyó volverse loco. Dentro de unos años... ya vería.
Cada noche cuando salía del teatro y llegaba a casa, ponía la manita de Yesco sobre el casset con la grabación del concierto que había dirigido esa noche. El pequeño estaba completamente dormido, y así continuaba. Por el día visualizaba vídeos de sus actuaciones mientras Yesco jugaba con su mecano junto a él. Un enorme perro los miraba perezosamente desde la butaca más cómoda de toda la sala.

Hubo un tiempo en el que componía, pero dejó de hacerlo cuando le anunciaron la sordera de su hijo. Era un bebé de seis meses entonces. Sordera profunda, diagnosticaron.
- ¿Y la música? -pudo pensar al fin- ¿mi hijo nunca sabrá lo que es la música?.

Yesco tenía cinco años, y era inmensamente feliz, como cualquier niño rodeado de amor y ternura. Le gustaba jugar imitando a papá moviendo sus pequeños bracitos. Emitía débiles sonidos al reír, los cuales eran vitamina celestial para su familia... El pequeño no se separaba nunca de Guau, un perro amaestrado que le anunciaba los peligros que él no podía oír. Llevaban juntos dos años, se entendían a la perfección. Con U, cómo había aprendido a llamarle Yesco, le dejaban alejarse de los ojos de los mayores sin miedo a que le pasara nada. Pero esas escapadas sólo eran permitidas en la finca de los abuelos.

Por ello, aquella mañana el chiquillo no dejaba de sonreír, mientras que con su naricilla apoyada en el cristal del coche de mamá, observaba a dos gigantes algodones blancos perseguirse por un cielo eternamente azul. U, recostado a su lado, apoyando la gran cabeza en sus piernecitas, olisqueaba con los ojos cerrados el aroma de la temprana primavera que se colaba por una ventana. Mamá sonreía a través del retrovisor mirando la felicidad, porque su hijo era eso si la felicidad existía. Las cuatro estaciones de Vivaldi envolvían un turismo rojo que engalanaba una solitaria carretera comarcal.

El abrazo a los abuelos fue fuerte y corto. No podía ser de otra forma, estando la pequeña bicicleta en el garaje.

Yesco pedaleaba a golpe de ilusión por el sendero. U, a cappella, ladraba al aire corriendo a su lado. Los altos chopos se inclinaban a saludarle... vistosas mariposas danzaban ante sus ojos, abandonando por un momento las flores de los almendros... el viento mesaba sus alborotados y suaves cabellos, mientras la vida acariciaba su cara.

De pronto, Yesco, se paró. U dejó de ladrar. El niño miró a su alrededor, al cielo. Las puntas de los altísimos chopos tenían ya hojas, jóvenes y tiernas hojas verdes. El suave viento las movía a la vez, de un lado hacía otro, hacia delante, hacia atrás, no paraban... Yesco no dejaba de mirarlas. Se movían todas a la vez... de un lado a otro, de un lado a otro... El niño se bajó de la bici e irguió su cuerpecito, echó la cabeza hacia atrás y emitiendo un leve ruido, comenzó a mover los brazos con su mirada clavada en las hojas que hacían cosquillas al cielo.

U, rompió el silencio, rompió el silencio con dos ladridos: dos ladridos, dos palabras: ¡Música Maestro!
.

*****

Me emocioné mientras escribía el relato porque vi, oí, y sentí, el concierto de la vida dirigido por un niño sordo.
Era maravillosa esa capacidad de dejarte emocionar por tu imaginación... era rara la sensación de complaciente vanidad que conseguía al escribir... pero era más extraño saber que sin recurrir a la creación, grande o pequeña, buena o mala, mi realidad también me emocionaba, me complacía. No me hacía falta nada más.
Era demasiado bonito comprobar que era feliz en mi nueva vida, y darme cuenta, pese a todo y a todos, que mi marido también lo era.
Estábamos a punto de celebrar nuestro primer año de casados.
Un año juntos...

(Continuará).

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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").



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domingo, 19 de febrero de 2017

Kyle Bryant, paciente de Ataxia de Friedreich, y su triciclo

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Kyle Bryant ... (Editado por Julia Mourri) ... para "leplus.nouvelobs.com" ... (para ver el original, en francés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

Avatar Kyle Bryant:

LE PLUS. Kyle Bryant tiene 35 años... y ha atravesado los Estados Unidos, de este a oeste, con su triciclo... Le diagnosticaron en su adolescencia una enfermedad neurodegenerativa: Ataxia de Friedreich... Para encontrar una cura, viajó miles de kilómetros en su triciclo, y viajará por toda Europa...
Su próxima carrera en Francia: "El pelotón de la Esperanza", se llevará a cabo en el mes de julio.


Crecí en el norte de California. Recuerdo haber jugado al béisbol: Tenía entonces 16 años, y no podía seguir a los otros niños. Mis golpes no alcanzaban sus objetivos, y yo no era capaz de correr.

Fue entonces cuando empecé a consultar a los médicos para tratar de averiguar qué estaba ocurriendo. Los médicos, al principio, no tuvieron ni idea de lo que me pasaba... Un año más tarde, el diagnóstico fue Ataxia de Friedreich.

Esta enfermedad es resultado de una repetición en el ADN, la cual impide la producción de la cantidad suficiente de una proteína llamada frataxina... la cual, es necesaria para generar energía en las células del cuerpo. La escasez de frataxina causa problemas de equilibrio y coordinación, trastornos del habla, escoliosis, pérdida de audición y de visión, y dolencias cardiacas que pueden acortar la vida.

Al principio estuve en fase de negación:

Al principio estuve en fase de negación. Tenía miedo del futuro, y no quería mirar la realidad de frente.

Mi visión de la enfermedad ha cambiado poco a poco, gracias al apoyo de mi familia, y a su voluntad por hacer todo lo posible para ayudarme. Y gracias también a la comunidad de afectados de Ataxia de Friedreich.

Estaba trabajando como ingeniero de proyectos de tratamiento de aguas residuales. Tuve suerte, mi patrón fue un gran apoyo para mí, y mis colegas eran extraordinarios. No podría haber esperado un mejor ambiente de trabajo. Sin embargo, nunca me sentí muy bueno en el desempeño de mi empleo, y tampoco me gustaba mucho lo que estaba haciendo.

Descubrí el ciclismo:

Para mí, los problemas de equilibrio y coordinación han sido los aspectos más inquietantes de la enfermedad. He perdido gradualmente la capacidad de caminar, y ahora estoy, de forma permanente, en silla de ruedas. Ya no puedo practicar deportes, como cuando era niño.

Pero, de repente, descubrí el ciclismo. Empecé con el triciclo y a dedicar a ello mucho tiempo y energía. El triciclo se ha convertido en lo que quería: Me dio la libertad que la Ataxia de Friedreich me había quitado... Entonces, me di cuenta de que tal vez yo podría utilizar mi afición para ayudar a movilizar a los afectados por esta enfermedad para tratar de encontrar tratamiento y cura. Ese fue el chispazo. Y decidí dedicar a ello mi vida.

Un equipo de filmación nos siguió:

En mi primera carrera ciclista, recorrí 11 kilómetros. Estaba muy orgulloso de mi logro... En los cuatro meses siguientes, estuve entrenando para hacer un recorrido centenario: ¡100 millas, es el equivalente a 161 kilómetros, en un día!.

Por lo tanto, sólo el cielo es mi límite... En el año 2007, viajé 4000 kilómetros, desde San Diego (California) a Memphis (Tennessee)... Pero mi carrera más importante la hice en el 2010, cuando organizamos un equipo de cuatro personas para competir en la 'Racer Acros America': Estuvimos 24 horas al día para terminar la carrera de 4.836 kilometros en 8 días, 8 horas y 14 minutos. Un equipo de filmación nos siguió durante todo este perioplo.

"El pelotón de la Esperanza" en Francia:

Tengo 35 años, y vivo en los suburbios de Filadelfia. Trabajo a tiempo completo en 'Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA)', lo que me permite viajar mucho.

Ahora, estoy preparado mi próximo viaje a Francia: "El pelotón de la Esperanza" se iniciará el 1 de julio de 2017. Con pacientes franceses, vamos a comenzar a pedalear desde Estrasburgo, donde la Dra. Hélène Puccio dirige el IGBMC, un equipo de investigadores en búsqueda de tratamiento para la Ataxia de Friedreich.

Tomaremos siete días en descender hasta Lyon, donde hay una comunidad atáxica particularmente activa. En el octavo día habrá una carrera en la que todo el mundo pueda participar, con bucles de diferente longitud, para dar cabida a ciclistas de todos los niveles y todas las capacidades.

Esta enfermedad no conoce fronteras:

El objetivo es crear conciencia sobre esta enfermedad y recaudar fondos para la investigación. También queremos conocer en Europa a la mayor cantidad posible de familias afectadas... Siempre me he sentido más fuerte cuando me encuentro con quienes se enfrentan a los mismos retos que yo. Hay un acuerdo tácito entre atáxicos: sabemos comprender a otra persona con nuestra misma problemática de salud. Y unidos, somos más fuertes.

La Ataxia de Friedreich no es sólo mi pelea personal, o un problema americano, o europeo. Nos concierne a todos. Esta enfermedad no conoce fronteras. Afecta a gran cantidad de personas en todo el planeta. Todo el mundo puede estar involucrado.

Rodamos para llamar la atención sobre el lanzamiento de un registro global de los pacientes con Ataxia de Friedreich. Esto permitirá a cualquier atáxico registrarse, y ser informado acerca de las pruebas en las cuales puede ser candidato a participar... La clave del éxito de la investigación clínica depende de nosotros: los pacientes participantes en los ensayos. Tenemos que hacer frente a este reto.

Fuente, en francés: http://leplus.nouvelobs.com/contribution/1577780-atteint-d-une-maladie-rare-je-parcours-des-milliers-de-kilometres-sur-mon-tricycle.html

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sábado, 18 de febrero de 2017

7- Burgos - Monasterio de las Huelgas

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Capítulos anteriores de esta serie:
1- Burgos - El Cid // 2- Burgos - 'Cantar del Mío Cid' (audiolibro) // 3- Burgos - El Cid (película del año 1061) // 4- Burgos - Ciudad // 5- Burgos (Catedral) // 6- Burgos - Mi primera visita a la catedral (el Papamoscas)

Según un extracto de Wikipedia, en un capítulo anterior sobre la ciudad de Burgos, decíamos que:

"Cuenta con un anillo verde y un amplio conjunto monumental, entre los cuales destacan la Catedral de Santa María, exponente de la arquitectura gótica, declarada Patrimonio de la Humanidad... el Monasterio de Santa María la Real de Las Huelgas... y la Cartuja de Miraflores... Además, la ciudad es atravesada por el Camino de Santiago... y, a menos de 15 km., se encuentra el yacimiento arqueológico de Atapuerca... Y el 13 de julio de 2010, abrió sus puertas en la ciudad el Museo de la Evolución Humana, que expone los fósiles más importantes hallados en el yacimiento".

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El Monasterio de las Huelgas, estrictamente por fuera, me era bastante conocido. Y he dicho por fuera, porque sólo sabía que era un monasterio de monjas de clausura, tildado de monumento por sus siglos de historia... y, al menos, sabía bien cómo era su estampa exterior y dónde estaba ubicado: en el barrio de 'Las Huelgas', en la ciudad de Burgos.

El Monasterio estaba cercano a una zona de la ciudad que, durante mi etapa de estudiante interno en el Seminario de San José, recorríamos muy a menudo: Un área donde estaban los campos de fútbol en los cuales jugábamos nuestros campeonatos de liga. Sí... yo también. Formar parte de un equipo era obligatorio... Aunque durante mis últimos cursos, ya no sé qué pintaba yo, atáxico o preatáxico, en pantalón corto, salvo pasar frío en el gélido invierno burgalés. ¿Y para qué iba a correr yo detrás de un balón... si nunca le iba a pillar, a no ser que, por casualidad, él viniera a mí?.

No obstante, allí, en el Seminario, las normas eran indiscutibles, y no se hacía excepciones... También es cierto que varios de mis compañeros, por un motivo o por otro, eran tan malos jugando al fútbol como yo. Y esta ausencia de cualidades futboleras, suele traducirse en un total desinterés por el juego... aunque, por obligación, se esté presente en la cancha, en pantalón corto y con una camiseta de determinados colores... Y tampoco sé explicar por qué tales aparentes anomalías actuaban como nexo de intimidad: Quienes no pegábamos pie con bola, formábamos nuestros grupitos de amistades, y los buenos deportistas, los suyos.

Ese área de campos de fútbol, antes mencionado, era bastante concreto: 'El Parque de El Parral' (una pequeña parte... no era campo en sí... las porterías las marcaban cuatro chopos... y se encharcaba cuando llovía)... 'Los Parralillos' (en este terreno se construyeron pisos a mediados de la década de 1970)... 'Los Campos del Ferial' (parcela hoy ocupada por la Facultad de Ciencias)... y 'La Milanera' (posteriormente allí trasladaron El Ferial de Ganado)... Sea como fuere, había que acudir a esa zona: si tocaba a tu equipo, a jugar... y si libraba, a ver jugar a otros equipos... aunque ni lo uno, ni lo otro, te importara un carajo.

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Monasterio de Las Huelgas: (Extracto de Wikipedia).

"'El monasterio de Santa María la Real de Las Huelgas', situado en la ciudad de Burgos, es un monasterio de la congregación de monjas cistercienses de San Bernardo. Fue fundado en 1189 (siglo XII) por el rey Alfonso VIII de Castilla... Alberga obras de gran valor, entre ellas, sepulcros labrados, retablos, lienzos, vidrieras, pendones de batallas, códices, etc..

Está situado al occidente de la ciudad de Burgos, algo retirado del río Arlanzón, en un terreno llano que antiguamente estaba ocupado por prados y que era conocido como «Las Huelgas», que era la forma en que se denominaba al terreno de dedicado a pastos.

Actualmente, está considerado como 'Bien de Interés Cultural', y declarado 'Monumento histórico-artístico'..

Historia:

Existía un pequeño palacio en estos terrenos donde está ubicado el monasterio, del cual se conservan algunos pequeños vestigios. El lugar fue elegido por el rey Alfonso VIII y su esposa Leonor de Plantagenet para levantar un monasterio cisterciense femenino que se fundó en junio de 1189.

Alfonso VIII quiso hacer de esta iglesia un panteón real. Se han podido conservar muchos de estos ricos enterramientos (sepulcros de reyes, reinas, príncipes, y princesas... más de 30)... y muchos otros se perdieron en expolios, guerras y barbarie.

Atención, feministas!:

La abadesa de Las Huelgas llegó a disfrutar de una autonomía y poder tan elevados que estaba por encima de la curia episcopal, dependiendo directamente del papa. La abadesa, como mujer, no podía confesar, decir una misa, ni predicar, pero era ella quien daba las licencias para que los sacerdotes hicieran estos trabajos. La concesión era dada en nombre de Dios y de la Sede Apostólica. Era dueña de un señorío material (varias poblaciones y conventos), y un señorío jurídico.

El señorío jurídico tenía su propio fuero, cuyas leyes en el tema civil y criminal dirigía y vigilaba la abadesa. Podían nombrar alcaldes y ejercían su jurisdicción sobre un buen número de monasterios cuyas abadesas eran nombradas por la abadesa de Las Huelgas.

Todos los privilegios se mantuvieron intactos a través de los siglos hasta el siglo XIX, en que fueron suprimidos por el papa Pío IX"
.

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Ya tenía yo 18 años cuando en el colegio organizaron una visita guiada al interior del Monasterio de Las Huelgas... Lamentablemente, no tenía edad, ni estaba en el momento oportuno para poder absorber tanto arte monumental e histórico.

Monasterio de la Huelgas, de Burgos: (vídeo alojado en "YouTube" ... 14 minutos):



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viernes, 17 de febrero de 2017

'Recuerdos... nostalgias... sentimientos...'

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Bartolomé Poza Expósito, paciente de Ataxia de Friedreich, residente en Barcelona.

Notas del administrador del blog:
Debido a la progresión de la enfermedad, Bartolomé ya no está en condiciones para usar ordenador. Este poema está fechado en abril del año 2005, y forma parte de su libro 'Sentimientos de una vida'.
Bartolomé nació, y vivió hasta en los 20 años, en Jódar (provincia de Jaén)... Actualmente, reside en Barcelona...


Recuerdos... nostalgias... sentimientos

Pérdida de la materia del cuerpo,
sin vuelta ni partida.
Duda prisionera.
Esquiva pasa la felicidad,
abandonándome a la deriva,
como bajel de ensueños,
tornado de nebulosas,
nubes de quimeras.


Paraíso del alma,
fuente de vida,
como velero de viento,
navega sin rumbo
en el mar de la eternidad.

Con frescura de memoria,
evocación inolvidable del pasado,
imagen de lo imborrable,
vivo envuelto en las brumas del recuerdo.

Tinieblas del presente,
se siente dolorido mi aquejado corazón...
El alma, con ojos de alma, humedece el semblante...
Perdida, con los años, su tersura,
las arrugas de la cara
son los surcos del cansancio y las renuncias,
fuente de dolor y vida encadenada,
anhelando vida eterna....

Marchito y viejo,
se fue el silencio de la tarde...
hijo del aire...
Llega, soberana, la noche,
yéndose a ninguna parte,
dejando el vacío de los sentidos...

Luminosa, vuelve la mañana,
de pureza irradia la alcoba,
iluminando el lecho en que me hallo...
Se desdobla el alma siendo rechazada...

¡Dios mío!.
¿Qué hago para que la silla de ruedas sea aceptada?.
¿Qué puedo hacer...?
¡Si apenas me puedo tener de pie!.


La vida continúa...
hasta el fin de los siglos,
quedando en ella preso,
como eterno lucero...

Una brizna de paja soy,
en la ventolera de una parva de verano,
un grano de arena en el desierto,
una lágrima en el Mediterráneo,
un ser humano en el Universo,
un soplo de Dios, por la vida lastimado...

¿Inverosímil cuanto cuento?.
¡Quizás sólo sean clarividencias!,
¡magia de los sentidos!,
¡cálidos sueños de un pasado no lejano!.

Las veredas del deseo son valles de lo eterno,
senderos de orvallo en el alma
con sonidos de luz,
buscan el cenit de la vida,
dejando caminos en calma...
renacer en tarde añorada,
evocando formas olvidadas de niñez...
Paces de una vida exterior,
visitan al subconsciente
en busca de una primavera,
aunque ya sea mi otoño...

Forja de sentimientos,
fundidos en las brumas de un mundo agonizante...
salvo la evocación,
donde, cual penumbra,
puede volar la lechuza,
en sintonía con la noche...

Herida el alma,
la dicha de vivir ansía...
Oleadas de amor,
abrumadas por la imagen evocante de la tierra amada,
alejándose indefinida...
Apenas fuerzas quedan para levantar el vuelo,
sólo planea junto a mí cuerpo.

El amor por la vida se funde con el tiempo,
haciendo posible todo cuanto siento en estos momentos
de dolencias y quebrantos,
clamando consuelo en mis sueños...
que sueños no son,
por estar despierto...
¡Y bien despierto!.

¡Qué importa morir soñando!
¡Si la muerte es un sueño... "mu" largo!.
¡Morirá todo!
¡Eterno silencio!.

Reposará la esperanza eternamente
con la quietud de una vida de felicidad colmada,
desventuras, amarguras, goces...
dichas y recuerdos.

¿Recuerdos...?
¿Quedaré en el olvido,
sinónimo gozoso de lo eterno?.
¿Nostalgias...?
¿Para qué las quiero,
si percibirlas no puedo?-
¿Sentimientos...?
¡Perderán su significado si sentirlos ya no puedo!.

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jueves, 16 de febrero de 2017

Nuevos avances científicos del equipo del profesor Jacques P. Tremblay

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "Ataxie Canada" ... (para ver el original, en francés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

06 de febrero de 2017.

El equipo del Dr. Jacques P. Tremblay (Centro de Investigación del Hospital Universitario de Quebec - Universidad Laval) continúa su investigación para desarrollar un tratamiento para la Ataxia de Friedreich... Esta mutación disminuye la producción de proteína frataxina, conduciendo a la muerte de las células del cerebro (neuronas) y del corazón (cardiomiocitos), e impulsando los síntomas neurológicos y cardíacos de la enfermedad.


Este equipo trabaja en tres enfoques terapéuticos diferentes para aumentar la expresión de la proteína frataxina:
1) Entregar el gen normal de la frataxina mediante un vector adeno-asociado (AAV).
2) Orientar el promotor de la frataxina con proteínas TALE fusionadas con un péptido (VP64), que reclute los factores de transcripción.
3) Cortar la repetición GAA del primer intrón del gen de la frataxina  y pegar la secuencia correcta en los lugares precisos utilizando el nuevo sistema de CRISPR/cas9 que permite pegar secuencias de ADN.

Estos tres enfoques terapéuticos son prometedores, y todos han sido incluidos en publicaciones científicas por el grupo del Dr. Tremblay. Todos estos enfoques terapéuticos tienen una cosa en común: requieren la entrega dentro de las células del cerebro y del corazón del gen que codifica la frataxina.

La mejor manera de entregar estos genes es utilizar un vector viral, AAV. Hay más de cien tipos (serotipos) de AAV's que ya han sido identificados. Algunos de ellos son mejores para entregar genes en el cerebro, y otros, en el corazón.

Lamentablemente,  todos estos serotipos están controlados por una empresa estadounidense, llamada RegenXBio Inc. Esta compañía, inicialmente solicita, un millón de dólares por una licencia de un serotipo para una enfermedad determinada. Además, se requerirán más pagos al cambiar la fase de ensayos clínicos, pasar de la II a la III, y en la comercialización del tratamiento.

Con el fin de no tener que pagar tales sumas, el equipo del Dr. Tremblay recibió recientemente una subvención de 'Ataxie Canada' para desarrollar un nuevo serotipo AAV capaz de realizar la entrega al cerebro y al corazón. Este proyecto llevará alrededor de un año.

El Dr. Tremblay y el Dr. Antoine Duquette (neurólogo en el Hospital Notre-Dame) tuvieron en octubre de 2016, una reunión preliminar con 'Sante Canada', para establecer los objetivos con el fin de hacer un ensayo clínico de terapia génica en Ataxia de Friedreich con uno de estos enfoques.

Para poderse realizar tal ensayo clínico, los AAV's (vectores virales) deben ser producidos en las condiciones establecidas en 'Bonnes Pratiques de Fabrication (BPM)'. Éstas son condiciones muy rigurosas, para asegurar que los AAV's para la administración en pacientes son de la mayor calidad posible. En la actualidad no existe ningún laboratorio en Canadá capaz de producir vectores virales con los requisitos BPM. Es preciso acudir a empresas, o universidades, de Estados Unidos...  y el precio varía entre 2 y 16 millones de dólares para los AAV's necesarios para un ensayo clínico de 9 pacientes.

Para producir en Quebec vectores virales con los requisitos BPM necesarios, para tratar no sólo la Ataxia de Friedreich, sino también muchas otras enfermedades hereditarias, el Dr. Tremblay ha preparado un plan, en colaboración con los Drs. Bernard Massie, y Denis-Claude Roy.

El plan tiene como objetivo desarrollar un laboratorio adecuado en el centro de investigación del Hospital Maisonneuve-Rosemont (HMR), en Montreal. De hecho, la NRC ha desarrollado tecnología para producir grandes cantidades de vectores virales en un biorreactor de 500 litros. Sin embargo, la NRC no tiene laboratorio adecuado para la producción con requisitos BPM. Por otra parte, el centro de investigación HRM  tiene laboratorio adecuado, pero no tiene el equipo.

El plan presentado al gobierno, por tanto, prevé la compra de equipo necesario, la formación de un equipo de técnicos para el desarrollo de procedimientos detallados en la BPM,  y la producción de dos lotes de virus adecuados para ensayos clínicos, incluyendo el de la Ataxia de Friedreich, aprobado por 'Santé Canada'.

Este plan ha sido presentado al 'Ministère de l'Économie Science et Innovation (MESI)', pero aún no ha sido aprobado... La producción de vectores virales en este nuevo laboratorio, haría posible ensayos clínicos en Quebec, y no sólo para Ataxia de Friedreich, sino también para muchas otras enfermedades hereditarias.

Fundada en 1972, Ataxie Canada - Fondation Claude St-Jean, tiene por misión reagrupar a las personas afectadas por la ataxia, y apoyar la investigación sobre la enfermedad, con el fin de intervenir sobre las causas que llevan a los efectos de la misma.

Fuente, en francés: http://lacaf.org/fr/des-nouvelles-des-avancees-scientifiques-de-lequipe-du-professeur-jacques-p-tremblay/

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miércoles, 15 de febrero de 2017

La medición de la capacidad mitocondrial en la ataxia de Friedreich puede ofrecer posibilidades de monitoreo

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Magdalena Kegel ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

26 de enero de 2017.

Las medidas no invasivas de capacidad mitocondrial en el músculo esquelético de pacientes con Ataxia de Friedreich podrían utilizarse para monitorear la gravedad y progresión de la enfermedad, según un estudio reciente... En contraste, el estudio no logró encontrar un vínculo entre capacidad mitocondrial, o resistencia muscular, y las percepciones de fatiga.


El estudio: “Mitochondrial capacity, muscle endurance & low energy in friedreich ataxia” ha sido publicado en la revista Muscle & Nerve'.

La fatiga en la ataxia de Friedreich es difícil de medir con herramientas que no están adaptadas para la enfermedad... Los cuestionarios referentes a la fatiga pueden incluir factores típicos de la Ataxia de Friedreich, pero no necesariamente al síntoma de la fatiga en sí... Además, en la Ataxia de Friedreich, la fatiga puede estar más relacionada con factores físicos que mentales.

Investigadores de la Universidad de Georgia pensaron que, mediante el uso de mediciones de capacidad mitocondrial y resistencia muscular, podría ser posible evaluar la gravedad de la enfermedad y el nivel de fatiga en los pacientes.

El equipo de investigación reclutó 16 pacientes afectados por Ataxia de Friedreich y 10 personas sanas, como controles, y evaluó la capacidad mitocondrial por espectroscopía de infrarrojos (NIRS). El método mide la recuperación del consumo de oxígeno después de la estimulación eléctrica. Además, la resistencia muscular se midió con mecanomografía de superficie.

Los participantes también completaron cuestionarios cuyo objetivo era evaluar las percepciones de energía y fatiga, así como la actividad física en la semana anterior al estudio.

Si bien, no se observaron diferencias en la capacidad mitocondrial entre pacientes y controles, los pacientes tuvieron niveles más bajos de resistencia que los controles.

Tampoco hubo diferencias entre pacientes y controles en los niveles de energía mental, sin embargo, los pacientes tuvieron niveles de energía física significativamente más bajos... A pesar de las expectativas, el estudio no mostró vínculos entre capacidad mitocondrial o resistencia muscular, y las puntuaciones de los niveles de energía o fatiga... No obstante, la capacidad mitocondrial y la resistencia muscular se observaron correlacionadas.

En contraste, los niveles de capacidad mitocondrial reflejaron los de discapacidad física... Esto sugiere que tales mediciones pueden usarse para rastrear la gravedad y progresión de la enfermedad.. Este enfoque no invasivo es particularmente adecuado para mediciones repetidas.

Los investigadores señalaron que la falta de diferencias en capacidad mitocondrial y  resistencia muscular entre ambos grupos, puede reflejar que la prueba se realizó en los músculos del antebrazo... La mayoría de los estudios se centran en los músculos de las piernas, que suelen estar más afectados en los pacientes de Ataxia de Friedreich.

Magdalena Kegel tiene una maestría en Biociencias Farmacéuticas y un doctorado interdisciplinario, fusión de los campos de psiquiatría, inmunología, y neurofarmacología... Su investigación anterior se ha centrado en las alteraciones metabólicas e inmunológicas en los trastornos psicóticos... Ahora está centrada en la escritura de artículos científicos: lo que le permite cultivar su pasión por la ciencia médica y salud humana.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/01/26/measuring-mitochondrial-capacity-in-friedreichs-ataxia-may-offer-monitoring-possibilities/

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martes, 14 de febrero de 2017

Love Story (Historia de amor ... del año 1970)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Con motivo de la llegada de San Valentín, día de los enamorados, anteayer abríamos boca proyectando un film pseudoromántico, 'Pretty woman', muy bello, por cierto, pero que, al tratarse de una relación pagada, pudiera tener objeciones para definirlo como claramente romántico.

Hoy, ya en la fecha concreta de San Valentín, proyectamos un film, también estadounidense, cuya calificación romántica resulta indiscutible: Romance, con aparición imprevisible de enfermedad grave (lucemia) en uno de los miembros de la pareja. Se titula: 'Love Story'.

Y la película viene recomendada por mí... que, según dicen, me llamo Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de Villanueva de Odra... ayuntamiento de Villadiego... y provincia de Burgos. ¿Qué...? ¿Qué no sabéis dónde está eso...? No perdáis el tiempo buscándolo en el mapa... Allí no consta :-)

Este film ya ha pasado por el blog... desde cierto servidor de internet. Ya no está allí. Me repatea que me retiren los videos... No hay nada que alegar. Podría discutir si la ley es justa, o no. La discusión sería inútil. Al fin y al cabo, quien nunca se pone "derecho", soy yo... Bueno... válida, o no, tengo una disculpa: ¡la puta escoliosis! :-)

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada... Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ... ¿Qué más...? Sí, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que, para no molestar, se ubiquen en la última fila :-)

Descripción:
'Love Story' (en traducción literal: historia de amor), es un film estadounidense (romance, enfermedad), del año 1970 ... y tiene una duración de 99 minutos. Está dirigido por Arthur Hiller. E interpretado por: Ali MacGraw, Ryan O'Neal, Ray Milland, John Marley, Russell Nype, Katherine Balfour, y Tommy Lee Jones.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').
"Historia de amor de dos universitarios de Harvard que pertenecen a clases sociales muy distintas. Él, Oliver Barrett IV (Ryan O'Neal), es hijo de un poderoso banquero, mientras que el padre de Jenny (Ali MacGraw) es un humilde emigrante italiano. A pesar de ello, se enamoran, pero una enfermedad los enfrentará a algo mucho más grave que sus diferencias sociales".

Premios: 1970: Oscar: Mejor banda sonora original. 7 nominaciones.
1970: 5 Globos de Oro, incluyendo Mejor película - Drama. 7 nominaciones.
1970: Premios David di Donatello: Mejor actor (O'Neal) y actriz extranjeros (MacGraw).

Críticas:
"El melodrama romántico, de los setenta, por excelencia... una película cursi y simple que hizo derramar tantas lágrimas, como dólares recaudó en todo el mundo -fue la película más taquillera del año en Estados Unidos- es, además, el mejor alegato contra el sacrificio del estudio jamás visto.
SPOILER: "Puede que amor signifique "no tener que decir nunca lo siento", pero ir a la mejor universidad del país puede no ser tan buena idea, y no porque tus padres no sean millonarios, sino porque, para un chico guapo y de buena familia que te promete amor eterno... va la puta leucemia y te jode la vida".
Sí, yo también me enamoré de Ali MacGraw, yo también lloré... ¿Y qué...?"
(Pablo Kurt: Filmafinity).

Obligados por las leyes, proyectaremos la película en el barco, bandera de calavera blanca con fondo negro, que compramos a José de Espronceda. La ubicación no se dice en este blog, por ser "pecata minuta legal"... Quien no sepa dónde está ese barco, que nos pregunte... Por otra parte, advertimos ser corsarios buenos: El film está tomado en calidad de préstamo, y el vídeo solamente estará colgado durante 6 días, a partir de la fecha de edición de este artículo... Y, por supuesto, no hace falta que llevéis dinero: la entrada es gratuita... y la salida, también :-)

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lunes, 13 de febrero de 2017

9, II - CLARIDAD - (novela autobiográfica de paciente de Ataxia de Friedreich)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Notas del administrador del blog:
El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro.
He solicitado permiso a Mamen García (María Narro) para copiar, por capítulos, en este mismo blog, su novela autobiográfica. Y se hará... a no ser que muera en el intento :-) ... ninguna de ambas cosas me da miedo :-)
He dicho "copiar", como de costumbre (por respetar los formatos del blog). Es imposible mejorar nada, puesto que la presentación original, por parte de la propia autora, es inmejorable. Y puede verse en el blog: http://claridadlanovela.blogspot.com.es/.
Aquí se editará en días NO consecutivos, haciéndose constar los enlaces a capítulos anteriores
:
Capítulo 1 - I // Capítulo 1 - II // Capítulo 1 - III // Capítulo 1 - IV // Capítulo 2 - I // Capítulo 2, II // Capítulo 2, III // Capítulo 2, IV // Capítulo 3, I // Capítulo 3, II // Capítulo 3, III // Capítulo 3, IV // Capítulo 4, I // Capítulo 4, II // Capítulo 4, III // Capítulo 4, IV // Capítulo 5, I // Capítulo 5, II // Capítulo 5, III // Capítulo 6, I // Capítulo 6, II // Capítulo 6, III // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, I // Capítulo 7, II // Capítulo 7, III // Capítulo 7, IV // Capítulo 8, I // Capítulo 8, II // Capítulo 8, III // Capítulo 8, IV // Capítulo 9, I


9, II - CLARIDAD:

Llegó un nuevo otoño, dejando las fiestas atrás con sus churros, encierros y fuegos artificiales. Trayendo veinticuatro años envueltos en flores, nuevos alumnos, y nuevas fuerzas para seguir luchando. Ignorando dolores, y con una música, cuyo volumen, para poder oírla, necesitaba estar cada vez más alto. Y devolviendo las ganas de escribir mientras soñaba...

- Lisa -

El ensortijado cabello oscuro, veteado por finas hebras de nieve, adornaba su rostro perfecto: labios sensuales, nariz recta, una incipiente y favorecedora barba... Contemplaba tu atlético cuerpo, cuando posaste sobre mí tus ojos azules... Tardamos en aproximarnos. Me dejé acariciar con guantes de seda, envolver en los más exquisitos tules: tu olor... tu olor a hogar, a quietud, a monte, quedo muy grabado en cada poro de mi piel. Desde el primer instante, tu vida pasó a ser mi vida.

¡Fue tan fácil aprender a quererte!.
Me convertí en tu guía, tu lazarillo, o ¿fuiste tú el mío? Era tu juguete, tu diversión, un escape, la novedad. Bailé tus éxitos, lamí tus heridas, siempre estuve ahí. Junto a ti viví los momentos más intensos.

Levitamos sobre el mar, el campo, la ciudad. Me volvía loca jugando en inmensas praderas verdes salpicadas de flores, revolcándonos sobre la hierba. Atravesábamos el viento. Decías que en mis ojos podías encontrar toda la paz y belleza del mundo, que en mi compañía te deslizabas por la vida, ese tobogán de sensaciones casi a tientas. Y yo... yo me moría por volver a sentir tus caricias... Borrachos de esencia de amor, deseaba que el tiempo se detuviera. ¡Dolía la felicidad!.
Era joven, bonita, y alegre.

Hace tiempo que no salimos tanto. Esquivas mi mirada, nunca quieres jugar. Se avecinan cambios, me lo dicen los aromas del temprano estío que se cuelan por la ventana. Dolerá, sí. Me acostumbré.

Desde que salimos de casa, no me has mirado. Conduces en silencio. Tus manos nerviosas manejan con violencia la palanca de cambios. Un halo de tristeza te envuelve, nos envuelve. Quiero ayudarte. ¿Es por ella? ¿La que estornuda? El velo que cubre tus ojos me dice que se acerca el momento. No, no me mires, o no podrás hacerlo...

Lisa, tumbada en el abismo del vacío, observa desde la solitaria carretera alejarse el coche rojo. Sus largas y pardas orejas caen abatidas a ambos lados de la cabeza. Su húmedo hocico olisquea los vestigios de gasóleo que aún perduran en el aire. Su mirada..., la mirada más triste del mundo grita en silencio: “Seré buena, no me moveré de aquí. Nadie te va a querer como te quiero yo, viejo amigo”
.

  A principios del verano nos habíamos encontrado un perro abandonado. Me quedé desolada, porque Juan no quiso que nos lo lleváramos a casa. Reconocí que nos podía contagiar algo, pero me dio mucha pena que el pobre animalito nos siguiera en busca de cariño.


Fue un domingo, en una de nuestras privilegiadas rutas, mientras comíamos en una sombra cerca del río Tajo, cuando un perrito, sucio y algo viejo, se acercó a nosotros. Juan me dijo que le habían abandonado, llevaba la marca de un collar. Era muy dócil, y sólo buscaba comida y caricias. Me enfadé, y lloré al abandonarle nosotros también, mas yo no le podía sacar a pasear, aunque reconocer eso, no impidió morirme de pena al dejarle solo en una carretera concurrida.

No me olvidé de él, y en un rincón de mi alma algo latía diciendo que quería tener un perro. Durante las vacaciones en Torrevieja habíamos acordado que era imposible tener uno. ¿Y un gato? Juan también acordó que era imposible.
Así que llené la casa de plantas. A grandes males... pequeños tiestos. Y aunque hablaba mucho con ellas, les cantaba, regaba... en demasía y otras veces se me olvidaba, a casi todas se les fueron cayendo las hojas.

Cerca de Navidad, una mañana de domingo que Juan se había ido de caza, Minerva y Lucía vinieron a visitarme. Mientras la niña veía entretenida los dibujos animados, su madre y yo charlábamos en la cocina.
- ¿Quieres otro café Mini?.
- No, ya estoy demasiado alterada.
- Tranquila: Tú no tienes la culpa de nada. Cualquiera hubiera hecho lo mismo en tu lugar.
- A veces lo dudo. Cuando me fui a vivir con Jandro pensé que era lo mejor para todos, sobre todo para Lucía. Creí que aquellos reproches habían desaparecido con el tiempo, pero en cuanto me descuido... Están todo el día metidos en casa... Dicen que la niña no les conoce, pero no dicen que ellos hacían como si no supieran que existía hasta que tuvo dos años... Como me descuide, ésta gente se mete a la cama con nosotros. ¡Es como si no me consideraran capaz de yo que sé que...! -Mini encendió un cigarrillo, y mis ojos la animaron para que siguiera hablando-. ...Pero anoche, cuando por teléfono me dijeron que hoy iríamos a la nieve. y enseguida rectificaron, porque, claro, dicen que yo no podía ir, porque me caería...
- Mini...
- Pero daba igual... que ellos se llevaban a la niña... ¡Coño, es mi hija! Nadie decide por mí. Les colgué... A veces siento que me miran desde arriba, me hacen sentir un ciudadano de tercera...

- Mini... ellos no son más que tú, ni que nadie... ¿Sabes quién es Eleonor Roosevelt? Ella decía  que nadie puede hacerte sentir inferior sin tu consentimiento. Oye... ¿qué te parece si la semana que viene vamos a la Sierra para que Lucía juegue con la nieve?.
- Pero tú... bueno, y yo, nos la pegaríamos...
- Lo más seguro... ¿Pero quieres, o no quieres?
- ¿En serio, May?.
- Claro. Yo me sé levantar y reír... y tú también. Además no estamos solas... Mini, estás demasiado ofuscada, obsesionada e insegura... y tú no eres así.
- ... Ya lo sé, cielo... pero es muy difícil vivir constantemente examinada. ¿Tú no tienes problemas con la familia de Juan?.
-Si profundizara, imagino que sí. Aunque el otro día se me vació el alma cuando mis cuñadas dijeron que tenían ganas de ser tías.
- ¿No saben que te hiciste una ligadura de trompas?.
- No, Mini. No lo sabe casi nadie... ¿Me ayudas a poner el belén?.

Y entre ovejas, pastores, lavanderas, musgo, nieve y establos, con Lucía peinando a la Virgen, se nos pasó una mañana casi oculta de sol. Cuando Mini abrochaba el abrigo de la niña, me dijo:
- ¡Ya no me acordaba! ¿Sigues escribiendo?.
- A veces. ¿Por qué?.
- En la emisora de Jandro han convocado un concurso de relatos. El tema está relacionado con niños, pero sólo pueden participar adultos.
- Yo escribo, pero no para presentarme a concursos.
- ¿Por qué no, May?.
- Pues... por que no, porque nunca lo he pensado. Escribir está ligado a mí, escribo como pasatiempo.
- Presentarte a un concurso, seguiría siendo un pasatiempo... ya hablaremos el domingo. Te llamaré para confirmar lo de la Sierra, ¿vale...? Lucía, deja la oveja en el belén, y dale un abrazo a May, que nos vamos... Un beso, bonita, y cuídate esa tos.

  A la semana siguiente, los cinco pasamos el domingo en la nieve. Lucía, Juan y Jandro, disfrutaron a bolazos mientras dos miedicas, empapadas y muertas de risa, se calentaban dentro del coche. Mi tos iba a más, y aunque abusamos del caldo caliente en una rústica fonda, volvimos pronto a casa, no sin un par de inolvidables carretes de fotos.

Durante la comida, Jandro me pidió que participara en el concurso. Me dijo que yo escribía muy bien. Lucía rió a carcajadas cuando tiré la servilleta a la cara de su padre diciéndole que él nunca había leído ninguno de mis textos. La espontaneidad, algún día me traería problemas.
Jandro de nuevo me pidió que participara, pues era la primera vez que convocaban el concurso, y no sabía como iría. El premio sería un lote de libros y la lectura radiofónica de los relatos ganadores. Eso me daba igual... pero me pilló al decirme que el relato lo tendría que escribir el niño que llevamos dentro, y que yo seguro que no podría.
- Ya veremos si participo -dije- como en Navidades no doy clase, tendré más tiempo.

En los solitarios días de vacaciones, mientras colocaba fichas en el enorme puzzle que me había comprado, fraguaba en mi mente el cuento que escribiría. Llamé a Valeria a ver si se acordaba de la niña que fui. Incomprensiblemente, dijo que me mirara en el espejo, y que luego me llamaba, porque estaba estudiando.
Está bien, pensaré yo sola. Blancanieves y los siete cabritillos, Caperucita azulada y el lobo enamorado, los tres cerditos gigantes y el mago de Oz, Alicia en el país de Nunca Jamás, el pato Donald en el oeste.. ¿Quién me manda a mí meterme en estos berenjenales? Tengo veinticuatro años y dos décimas de fiebre, estoy casada, ya no soy una niña, ¡leches!.
Me senté sobre la alfombra roja, al lado del belén, y tomé unas cuartillas...

- El diario de Niko -

Día 23 de la Navidad. Doce de la mañana.

Estoy muy contento porque hoy viene Paparruchas. Paparruchas es el hermano del abuelo y mi tío abuelo preferido, y mamá dice que no puede ser mi tío abuelo preferido, porque no tengo más tíos abuelos. Lo que pasa es que está celosa porque Paparruchas también es el tío abuelo preferido de mi hermana... y le doy un beso para que se le pasen los celitos, y le digo que ella es mi mamí preferida. Y me abraza, y dice que yo soy su hiperactivo preferido.
Llaman al timbre.

  Día 23 de la Navidad. Doce y cinco de la mañana.

Paparruchas no ha venido aún... claro que como tiene tres patas, camina más despacio. Lo de las tres patas es que no lo entiendo bien, porque por más que le miro, sólo veo dos... y aunque sé, porque ya soy mayor, que al apoyarse en el bastón anda muy "despaciadamente", él siempre dice que tiene tres patas... Paparruchas ya no trabaja, antes era misionero, pero mamá me dijo en plano secreto que era misógino... bueno "realamente", a mí no me lo dijo, se lo dijo a papá... y a mí me vio escuchando a los mayores, y me amenazó con la zapatilla si decía algo.
Llaman al timbre.

Día 23 de la Navidad. Doce y 10 de la mañana.

Paparruchas tarda. Mamá dice que no sabe cómo se puede entregar una vida a los demás, a los que no tienen tu sangre, y ayudar a cualquiera, y olvidarte de uno mismo. Eso es lo que tampoco entiendo muy bien, porque los mineros, Paparruchas fue minero, ya te lo he dicho antes, no sabía que hicieran todo eso que debe ser mucho... Lo que sí entendí es que Paparruchas no se casó por ayudar a los niños que viven en la mina y tienen hambre. Y luego, de viejo mayor volvió de la mina y hoy viene a tomar café... por eso me preocupa que tarde tanto... Paparruchas vive en una casa que se llama albergue, donde cuida a mucha gente que no tiene familia como él... pero Paparruchas sí tiene familia, y me puse muy triste cuando le pedí que viniera a casa a vivir, y dijo que no... y por eso el psicólogo de mamá (que siempre habla conmigo en vez de con ella) le recetó que le invitara esta Navidad.
Casi son las doce y veinte si no ha venido. Dentro de cinco minutos le diré a mamá que llame a la policía.

Día de la Noche buena.

No sé que hora es, porque le he dado mi reloj a un niño que no tenía.
Paparruchas me dijo que cogiera mis juguetes "que ya no juegan conmigo", y los metiera en una caja, y mamá también metió ropa y comida, y fuimos a unas casas de madera, con niños descalzos y que no les pueden traer nada los Reyes Magos, porque no tienen zapatos... y se lo dimos todo. Y luego fuimos a la casa de Paparruchas, y cantamos muchos villancicos, y mi hermana y yo enseñamos a todos a bailar sevillanas. Y después de dejar la cena preparada para todos, vinimos a cenar chachi con nuestra familia
Y ahora me voy a dormirrrrrrr.
Noche de la Noche buena.

No ha salido el sol aún.
Lo sabía... lo sabía... lo sabía... lo sabia... Santa se parece a Paparruchas
.

Le di el pequeño relato a Mini para que lo llevara a la emisora
Y el día dos de enero, mientras guardaba reposo, pues durante la fiesta de noche vieja en casa de mis padres me había caído, me enteré de que había quedado la segunda.
Por la caída, el tobillo derecho lo tuve hinchado, pero enseguida se pasó. Lo que no se pasaba era el dolor de rodillas y su raro crujir.

Mas, la vida seguía y yo con ella... la mayoría de las veces suspirando cuando veía gatitos en la tele. Suspiros lastimeros si estaba Juan a mi lado, pero él sólo me miraba y decía:
- Te pongas como te pongas, no vamos a tener un gato.
- ¡Será posible! ¿Tienes ganas de discutir? ¿Acaso he dicho yo algo?.

  8 de Enero de 1989:

Ya han pasado las Navidades, acabo de quitar el árbol y el belén, también acabo de entender por qué mucha gente no lo pone.
Mañana empiezo de nuevo a dar clase. Tengo ganas. Lo que más me jode es que en octubre me dieron el alta en rehabilitación... y hasta el mes de mayo no tengo consulta de nuevo. Dicen que con que la haga en casa, vale. Pero no es igual... no es igual, y ellos lo saben.

Me iba a poner a escribir un rato, pero no tengo ganas. Llevo casi toda la tarde haciendo un puzzle. Me encanta, pero ya me he cansado. Iba a pelar patatas para que, cuando viniera Juan, hiciera una tortilla, pero no me apetece.
Vale... tú ganas, te lo cuento:
Estoy asustada, me da miedo pensar en el futuro. No tiene nada que ver que me haya venido la regla, aunque cada vez duelen más los ovarios. Pero es que, a veces... cuando pienso que nunca me voy a curar, o que nunca volveré a correr, y que es posible que un día esté mucho peor...  que quizá, en algún lugar del tiempo, haya una silla de ruedas que lleva mi nombre... intento recordar lo que hice mal para que Dios me haya castigado. ¿Y sabes? no encuentro el motivo, y me dan arcadas de impotencia, y me mareo.

A veces, sueño que corro, que camino muy deprisa con unos altísimos zapatos de tacón, y que vuelvo a bailar.
Otras veces, que todo se para aquí y ahora.
Y otras, me quiero morir... pero luego, pienso en Juan y... sé que él no podría vivir sin mis tonterías.

El otro día, llamó mi tía, y no entendí bien lo que me dijo... no sé que porras le pasa al teléfono. ¡Cómo tengamos que llamar al técnico! ¡Más gastos!.

Ahora, sí que sí, se han muerto todas las plantas, menos el palo de Brasil. Las saqué ayer al patio de la cocina para que les diera el sol por la tarde, y como vino Pedro, se me olvidó meterlas.
¡Si al menos pudiera tener un gato!.
A ver si acabo pronto con la "fruta" regla. Cada día lo paso peor, y mi ánimo es más versátil... del negro paso al blanco, sin intermediarios.
La vida es un tenebroso carrusel
.

******

Cuando a últimos de enero, llegó a casa un marido con aire sibilino, pensé que enseguida empezaría a pasearse delante de mí cimbreando las caderas y sin dejar de señalarse los bolsillos del abrigo. Seguro que se habían descosido de nuevo.

Miré hacia la ventana, la noche era muy oscura y el viento y la lluvia contrastaban con el rostro de Juan, que sonreía ya sin ningún disimulo. Cerré el libro y me arrimé al teléfono, esta vez los cosería mi madre. Pero él sacó algo del bolsillo del abrigo, y lo ocultó en una de sus manos. No estaban rotos, mejor. ¿Qué escondía? Me acerqué muy despacio. Llevaba un par de horas leyendo los ‘Diez negritos’, y todo eran sospechas. Mi casa se me antojaba la isla del negro y, con la aparición de Juan, se había disparado la música de la Pantera rosa... pero no pegaba, en absoluto, por lo que intentaba apagar la radio interior. Estando en estos menesteres, oí... ¿Quién ha sido? Ya sólo quedan seis estatuillas. Un relámpago iluminó el pequeño cuarto de estar, y yo caí de culo en el sofá. Juan se reía. De nuevo se oyó... otra vez. ¿Quién ha sido?.
¿Alguien ha... maullado? ¿Maullado? ¡Un maullido! Me levanté apoyándome en la pared, y miré dentro de las manos de mi marido, que seguía de pie en el umbral de la puerta.
Tenía los ojos cerrados y era completamente blanco.
- ¡Es tuya.
- ¿Mía...? ¿En serio?.
No podía ver mi cara, pero sabía que mis ojos brillaban como cuando era pequeña y descubría los regalos de los Magos de Oriente.
- Sólo tiene una semana, y es gata.
- ¿Cómo lo sabes...? ¡Oh Dios... qué bonita!.
- ¡Tómala!.
- ¿Y si se rompe...? Venga... trae... NO, espera.
- Toma.
- ¿Y qué come...? ¿Cómo se llama...?.
- Como tú quieras... Voy a ducharme...

Me senté con la gatita entre las manos. Alaska. Sí, te llamarás Alaska. Dicen que el perro es el mejor amigo del hombre, tú lo serás mía. Pero... ¿qué comes? ¿Dónde vas a dormir? La dejé sobre un cojín, y fui a por un vaso de leche a la cocina. Cuando Juan salió del baño me cambió el vaso por un plato. Me dijo que aún la alimentaba su madre, y si no conseguíamos que comiera, la tendríamos que llevar otra semana con la madre.
Cogí miga de pan, y la empapé en leche. Se lo puse a la gatita cerca del hocico, pero no lo quiso. Yo tampoco quise cenar. La puse encima de mí y abrigué con mi jersey. Dejó de maullar y se durmió. Y la coloqué de nuevo en el cojín. Cenamos mientras Juan me convencía de que era demasiado pequeña, y no comería por sí sola.

De madrugada, me levanté pues la oí maullar. Puse la miga de pan empapada en leche en una de mis manos y con la otra la cogí a ella. Me senté en el sofá. La gatita empezó a lamer la miga de pan. Yo no sabía si reír, o llorar... pero no podía hacer ruido, ni llevarla a la cama conmigo. Me envolví en una manta y acurruqué en el sillón, en espera de que mi peluche vivo saciara su hambre.

Del libro de Aghata Cristie, olvidado en un rincón, emanaban los sublimes fantasmas de los diez negritos. Diez negritos... y una linda gatita blanca que maullaba sin parar. Un gramófono repetía “ya son tres: el caballero cazador con bolsillos en el abrigo, la pálida durmiente de largos cabellos, y un nuevo inquilino de cuatro patas. El crimen cometido: enamorarse".

Juan me llevó en brazos a la cama al rayar el alba.

(Continuará).

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Booktrailer de esta misma novela: (video de tres minutos, alojado en "YouTube").



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