La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


miércoles, 30 de agosto de 2017

Epílogo de una muerte anunciada

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Bartolomé Poza Expósito, paciente de Ataxia de Friedreich, residente en Barcelona.

Notas del administrador del blog:
Debido a la progresión de la enfermedad, Bartolomé ya no está en condiciones para usar ordenador. Este poema está fechado en febrero de 2004, y forma parte de su libro 'Sentimientos de una vida'.
Bartolomé nació, y vivió hasta en los 25 años, en Jódar (provincia de Jaén)... Reside en Barcelona...
Es este poema se puede apreciar cómo Bartolomé pone en verso su situación personal en un momento de progresión de su ataxia bastante avanzado, devanando en sus recuerdos.
Bartolomé hizo el servicio militar obligatorio (año y medio sin regresar a casa) en las islas Canarias.


Epílogo de una muerte anunciada

Las Palmas,
iluminadas por las luces de la noche,
parecen brillantes,
salidas del insondable Océano Atlántico...
Fulgor de esmeraldas en la oscuridad...
Oasis de agua que brota de la nada...


Nardos de rocío acarician mi cuerpo
envuelto en el aroma yodada
de la aurora luminosa de la isla canaria.
Constelaciones celestes,
en el infinito,
se difuminan en el amanecer.

Que el tiempo quede suspendido en el tiempo.
Que la vida se detenga.
La luz, que hiere las pupilas del alma,
hace ansiar el suave instante de lo eterno.

Todo parece igual y no lo es.
Como la muerte...
siempre es diferente.
La mente se duerme cuando llega el día,
con sonidos invisibles...
etéreos...

Jardines de terciopelo besan mi boca,
como las abejas la miel,
succionando el dulce néctar de la vida,
que camina errante...
a ninguna parte.
Bella flor de la existencia,
que duerme en el olvido del olvido.

Mirando el cielo,
mis ojos,
cansados de mirar,
se pierden en la dulce claridad del recuerdo.

El alma es golpeada, sin piedad,
por el hastío de la memoria confusa.
Sombras irreales viven en la mente.
El miedo a lo desconocido aterra...

No queda nada de lo vivido:
está agazapado en una gruta de sombras,
oculto en la oscuridad,
prendido en el vació de la soledad.

La memoria yace en penumbras de un amanecer incierto.
¡Es la grandeza de la Creación!
Misterio de una vida que termina,
pidiendo perdón en su delirio y desatino.
¡No comprendes que has vivido!
¡No queda más que el olvido!.

Quiero volver a ser el niño
que nació desafiando los infortunios y miserias
de una época de difícil niñez...
juventud, trabajo, alegrías y penas...
Renacer en la tierra donde, por primera vez,
vi el cielo azul radiante de un caluroso día de verano.
Nutrirme con el aire que respiraban
mis recién estrenados y débiles pulmones.

Aromas de tomillo,
alhucema, romero,
sierras, montes,
valles, ríos,
olivos, estrellas...
Jódar...
¡Mi pueblo!.


Vuelve el arco iris de colores,
radiante entre las tormentas,
como epílogo de una muerte anunciada:
Hondo suspiro del cuerpo dormido.

El suave viento del alba da vida a mi alma,
aventando las cenizas de una noche incierta.
De lo que fui... no queda nada.
Luz de ansiedad espiritual,
tras el naufragio, vuelve a mí.

En silencio, los párpados...
blandamente cubren mis ojos:
dos luceros tristes y ciegos,
como ascuas encendidas antaño,
se apagan y se pierden...
errantes.

Es la charca de la vida...
puente de esperanza,
roto por la distancia...
Símbolo de un paisaje que no volverá.
Es hora de partir.
De andar otro camino,
sin recorrer...
desconocido...

Todo se diluye suavemente...
Se va de puntillas...
sin apenas ruido...
sin fuerzas para retener nada,
cuanto más se quiere en esta vida.

Eco de la eternidad silenciosa.
Sonido infinito del principio de los siglos...
Palpito de nosotros mismos.
¡La vida!.

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martes, 29 de agosto de 2017

15- Villanueva de Odra (San Martín)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Ver capítulos anteriores de esta serie:
Villanueva de Odra (I parte) // 2- Villanueva de Odra (la iglesia) // 3- Villanueva de Odra (edad moderna) // 4- Villanueva de Odra (población, y despoblación) // 5- Villanueva de Odra (Ermita de La Magdalena) // 6- Villanueva de Odra (Ermita de Santa Brígida) // 7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque) // 8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes) // 9- Villanueva de Odra (Sagrado Corazón) // 10- Villanueva de Odra (Datos de archivos parroquiales) // 11- Villanueva de Odra (Cofradía de La Vera Cruz) // 12- Villanueva de Odra (La escuela, I parte) // 13- Villanueva de Odra (La escuela, segunda parte) // 14- Villanueva de Odra (La escuela, tercera parte)

Notas previas:
1- "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos...
2- Recuerdo que de niño, los habitantes de los poblaciones vecinas "nos machacaban" con la broma de que Villanueva "era el pueblo de las tres mentiras: ni era villa, ni era nueva, ni era de Odra". Tenían razón... en las tres cosas además... pues lo "de Odra" no denota posesión, sino situación a orillas de río Odra...".


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En ocasiones, hemos utilizado en este serial el artículo de la enciclopedia Wikipedia sobre Villanueva de Odra como base para realizar comentarios. Wikipedia es una enciclopedia de acceso libre, cuyos artículos han sido redactados por distintos voluntarios anónimos, pudiéndose introducir correcciones y nuevos puntos de vista... El artículo sobre Villanueva está excelentemente documentado... aunque en algún punto haya podido expresar diferentes opiniones... Ignoro quién ha sido el autor del citado texto... si bien, sí sospecho quién ha sido... tanto por su capacidad para recabar datos históricos y artísticos, como por la utilización de ciertas expresiones... que hasta podría imaginarlas dichas con voz...

Villanueva de Odra: iglesia y río. Fotografía de autor desconocido

No obstante, ni para bien, ni para mal, me estaría éticamente permitido achacar la autoría a nadie, sin más certeza que una simple sospecha... Sería él quien debiera dar un paso al frente... y ayudarnos a confirmar datos, y a elaborar este historial sobre Villanueva de Odra... pues, como he dicho, capacidad para ello no le falta...

En dicho articulo de la enciclopedia Wikipedia sobre Villanueva, se cita:
Despoblados:.
1- Grajalejo, en la ubicación de la Ermita de la Magdalena, que debió servir de iglesia parroquial al pueblo..
2- San Martín de Maçora. Lugar donde se ubicó un convento y se han conocido restos de edificaciones. El convento aparece citado en el Cartulario de Aguilar de Campoo en 1177
.

Grajalejo y la ermita de la Magdalena ya tuvieron un capítulo en este serial... con la objeción personal de que, más que tratarse de un pueblo, pudo haber sido un pequeño convento premostratense, o una ermita con ermitaño. o ermitaños... Sin embargo, en San Martín naufrago totalmente, sin poder hallar ni una sola alusión que responda a mi búsqueda en internet (la única fuente que puedo utilizar).

Sé muy bien dónde está el sitio (pago) de San Martín en los campos de Villanueva de Odra... y, aunque allí no quede ya ni piedra sobre piedra, sí había oído de que algún antiguo edificio hubo por allí... No obstante, lo de 'Maçora' no me suena. Es más, la cedilla no es un signo habitual en castellano... Y ni Maçora, ni Macora, ni Masora, me da pistas en internet, salvo Mácora (con acento: región de Perú)... Al Cartulario de Aguilar de Campoo no tengo acceso... pero, por la fecha (1177) supongo que se hará allí una simple alusión, escrita en latín, a San Martín de Maçora, sin demasiados detalles que pudieran aclarar su ubicación.

Puesto que San Martín también existe en el contiguo campo de Guadilla de Villámar, he pensado que, tal vez, por pocos metros, tal convento pudo hallarse al otro lado de la raya. ¡Nada...! Tampoco esto me ha aportado pista alguna... Lo que sí he hallado es una fina ironía, fechada en 1918 (de las que hace esbozar una sonrisa de oreja a oreja a quienes conocemos solamente la mitad de esta misa... digo asunto). La copiaré, como anécdota, tras realizar dos puntualizaciones:

La raya es una línea imaginaria entre mojones (montones de tierra, de forma cónica, de casi un metro) que delimitaban la extensión territorial de cada pueblo. Esta división tenía efectos para el pastoreo, y la caza, pero no para definir propiedades... por lo menos, tal y como conocemos el derecho de propiedad en los últimos siglos. Si bien, sí pudo haberlo tenido en tiempos del feudalismo medieval. Esto último explicaría un enigma existente en la raya con nuestros vecinos del norte: Sandoval de la Reina, población con muchísima más historia, antaño, de propiedades nobiliarias y feudalismo que Villanueva: Tras la raya, a la orilla del río, en territorio de Sandoval hay una gran extensión fincas propiedades individuales de renacuajos... es una anomalía que a tan gran tamaño no se repite con ninguna de las otras poblaciones limítrofes... Quizás antaño alguna casa de nobleza de Sandoval vendiera una parte de sus propiedades a vecinos de Villanueva.


Por supuesto, cuento esto (a continuación) como anécdota graciosa, sin suponer menosprecio para nuestros amigos y paisanos los bubillos (gentilicio para los nacidos en Guadilla de Villamar). Estamos empatados: Aunque nosotros tenemos río, lo que creemos casi navegable -de hecho el difunto Darío Pérez, compañero de enfermedad, descendiente de Villahizán de Treviño, me llamaba "el marinero del Odra"-. Sí, resulta muy bucólico, pero la verdad es que nuestro río se seca en largos tramos durante el estío... -al igual que el arroyo de Guadilla-, y alguna vez, cuando se desborda, lo jode todo.

Instituto Geográfico y Estadístico - Pinceladas históricas de Guadilla de Villámar
(Extraído de la web: http://www.sandovaldelareina.com/castellano/alrededores/guadilla-de-villamar/pinceladas-historicas/planimetria-de-guadilla-de-villamar.html):

Ley del 27 de marzo de 1900: A mediados del siglo XIX, con las desamortizaciones tanto eclesiásticas como concejiles y otros abusos, se había distorsionado la planimetría de los pueblos. Para evitar el roce entre los vecinos de unos y otros lugares que dudaban donde empezaban y terminaban sus posesiones, el Estado creó el “Cuerpo de Ingenieros Geógrafos y Auxiliares en Geografía” por la ley del 27 de marzo de 1900, Ley que se aplicó en todo el Territorio español. Se encargaría de estos menesteres el Ministerio de Instrucción Pública y Bellas Artes.

¿Cuál fue la finalidad de la orden de 1900? Delimitar los deslindes y amojonamientos de los términos municipales, confeccionando un mapa con sus términos, ríos, caminos… con la ayuda del vecindario local y el de los pueblos colindantes. En vuestro pueblo de Guadilla de Villamar se llevó a cabo el año 1917... ... Los mojones, desde entonces, se revisaban una vez al año. Eran muy sencillos. Un simple montón de tierra al que acudían, en fecha determinada, el alcalde y alguacil de Guadilla con los del pueblo colindante.

Vuestro pueblo tenía 8 mojones: Sotresgudo, Sandoval, Villanueva, Villamayor, Tagarrosa, Rezmondo, Quintanilla y Barrio. El de Villanueva aún lo podéis ver. Está junto a unas matas al lado del arroyo de San Martín que, con cierta sorna, llamáis Misisipi. Animo a algún voluntario que amurrione la tierra que es lo que hacía antaño el alguacil.
.

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Sobre San Martín de Macora, o Maçora, preguntaré a Javier Ortega, natural de Guadilla de Villámar y experto en estos temas históricos referentes a las pequeñas poblaciones de la comarca... Si obtuviera algún dato, los pegaría en este mismo post: El sistema del blog permite hacer reediciones con facilidad y en cualquier momento.

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Respuesta de Javier Ortega:

San Martín de Masora estaba situado en la mojonera divisoria de Guadilla y Villanueva de Odra.

"En el año 1177, Alfonso VIII ordena fijar los límites entre estos pueblos, Grajalejo (su iglesia era la actual ermita de la Magdalena) y los concejos de Bovadiella (Guadilla), Villamar, Sandoval y Villanueva de Odra, que limitaban con San Martín de Masora, y San Román de Masora", sacado del Becerro de Aguilar.

San Martín de Masora, y San Román de Masora fueron poblaciones de origen judío. La palabra "masora" se define como crítica de los rabinos acerca de los textos bíblicos.

San Román de Masora estuvo en la raya entre Sandoval, Guadilla, y Grajalejo (La Magdalena, hoy de Villanueva). Ambos, Sandoval y Guadilla, se reparten las tierras de San Román de Masora... y vemos que parte de lo que tocó a Sandoval se llama "La Pradera de las Brujas" (sitio superconocido para cualquier renacuajo que se dedique, o haya dedicado a la agricultura)... La palabra brujas, o brujos, eran el mote dado, por los cristianos de la época, a los judíos... Hoy en día siguen teniendo este apodo nuestros vecinos de Villahizán (véase la alusión "brujillos" en el texto siguiente).

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Ahora pego uno de mis artículos relacionado con este tema: Soy renacuajo ('Ataxia y atáxicos', 16-3-1916):

Villanueva de Odra: iglesia y río... Pintura de ordenador... Autor Miguel-A. Cibrián

Este cuadro, de 1,20 de anchura, aunque con numerosos trucos, lo he hecho yo... Representa un paisaje real copiado de fotografía.

Sí, soy "renacuajo"... ¿Pasa algo? Renacuajos era el apodo gentilicio de los naturales de Villanueva de Odra, mi pueblo. Cada población tenía su apodo gentilicio. Así, los del pueblo del éste eran "rabudos" (que es peor, o al menos más feo).... y los del oeste eran "bubillos" (abubillos, pájaros vistosos, pero malolientes). Nosotros éramos renacuajos (alevines de rana). Pero, al fin y al cabo, teníamos río, y ellos no). ¿Sería envidia?. También tenían río en la población del sur, pero su apodo era más feo: "brujillos" (sobran los comentarios).

Esto fue muy popular desde tiempos inmemoriales, hasta el comienzo de la despoblación rural en busca de mejores horizontes laborales en las ciudades industriales (década de los 60). Hoy está totalmente desaparecido, salvo llevarlo a gala en algunas ocasiones: como hacerlo constar en las camisetas que, a modo de uniforme, se llevan durante las fiestas patronales.

En realidad, la gente mayor pasaba totalmente de estas rivalidades. Éramos los jóvenes quienes buscábamos una inexistente rivalidad. A veces organizábamos partidos de fútbol, jugados en las eras, como si en ello nos fuera la vida. La polémica estaba servida, porque jugar sin árbitro, con poterías marcadas por dos piedras, y con líneas de banda imaginarias, solía acabar en discusiones...

Otro lío que recuerdo, exclusivamente con los de Tapia, los rabudos, era, cuando de niños, llevábamos a pastar a las vacas. Y las nuestras, por despiste, incursionaban en sus terrenos. Si bien recuerdo también haberlo hecho adrede, en busca de bronca. Claro que yo en estos casos no pintaba nada, pero tampoco podía contradecir la ocurrencia del mayorcete de turno... o te acusarían de tener miedo.

Sin embargo, la costumbre más curiosa y ancestral habida, es que un muchacho para casarse con una joven de otro pueblo, tenía que pagar a los jóvenes convecinos de ésta unos "derechos" (así lo llamaban): Nada de otro jueves. Una merienda-cena, y una cántara de vino (una cántara equivale a 16 litros)... todo ello, consumido en completa confraternidad... Si bien, para evitar una larguísima serenata, la noche de bodas los recién casados habían de pasarla en clandestinidad (en casa de algún familiar lejano... mejor en otra población distinta).


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(Continuará).

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lunes, 28 de agosto de 2017

Nuevo cartel para el 'Día Internacional de la Ataxia' (año 2017)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Se acerca el día 25 de septiembre: “Ataxia Awareness Day”. Ese día que nos han concedido para “dar a conocer nuestra enfermedad”... tal vez se pudieran añadir otros objetivos secundarios, dependiendo del potencial de la entidad asociativa que los lleve a cabo... y, por supuesto, debiéramos aprovechar tal concesión de alguna forma.

Desde luego, el cometido que yo me he marcado respecto al citado evento, es para realizarlo previamente a la fecha indicada: proveer a las Asociaciones, o Federaciones, hispanas (sin excepción), de ataxia de materiales que pudieran utilizar en este día... Hoy vamos con el cartel de este año 2017, para este día de dar a conocer la ataxia.

Nota de advertencia: Por supuesto, la imagen (a la derecha) es una réplica de dicho cartel. No obstante, es un tamaño reducido, que únicamente sirve para ejemplo, e ilustración de este artículo. Si alguien deseara confeccionar carteles para su asociación o federación de ataxia, deberá bajar el cartel en formato y tamaño de impresión del enlace más abajo indicado... Y, antes de imprimir, colocar el logotipo, dirección, y teléfono, de su asociación o federación, en espacio en blanco, destinado para ello (rectángulo de abajo)... y en sus aledaños, si allí no cupiera todo:

Formato de impresión, para imprimir al tamaño que se desee, siempre que éste sea en dimensiones proporcionales a las del documento original. Para bajar, pinchar en: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/CARTEL-3/2017-POSTER-ATAXIA.jpg

Ni yo, ni 'Ataxia y atáxicos' figuramos, ni debemos figurar, por ninguna parte del cartel. Se trata de trabajos, ofrecidos de forma altruista a Asociaciones y/o Federaciones hispanas de ataxia (sin excepción de ningún tipo). Si les interesara el cartel, antes de imprimirlo, serían ellas quienes debieran colocar en los espacios en blanco sus propios logotipos y direcciones.

El autor del cartel, al igual que en los años anteriores, es el ilustrador barcelonés, Juanma García Escobar (hijo de atáxica fallecida)... página web: http://www.juanmagarcia.net/.

La madre de Juanma falleció el año pasado. La muerte sigue siendo tabú para nosotros, aunque lo veamos a través del prisma del padecimiento diario de una enfermedad degenerativa. Ante el familiar del finado, sólo sabmos interrumpir el silencio generado por el acontecimiento con el típico "¡Descanse en paz", acompañado de un abrazo de condolencia... Un abrazo, Juanma.

Quede claro que el trabajo de Juanma García Escobar, desde su profesión de diseñador gráfico, es totalmente altruista, en favor del colectivo atáxico (entre quienes, lamentablemente, también se encontraba su madre). El mérito de realización de los carteles es suyo... yo solamente ejerzo de mediador.

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viernes, 25 de agosto de 2017

IARC-2017: Los rápidos avaces en la investigación serán el enfoque clave de la Conferencia Mundial sobre Ataxia

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Hal Foster ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

22 de agosto de 2017.

La primera Conferencia Internacional de Investigación sobre Ataxia, en el año 2015, fue un hito en la búsqueda de curas para los 40 tipos de ataxia del mundo, enfermedades cuyo sello distintivo es la pérdida de coordinación muscular... Celebrada en Windsor, Inglaterra, fue la mayor convención mundial, reuniendo a pacientes, médicos, grupos de defensa de pacientes, investigadores, compañías farmacéuticas, reguladores de normas respecto a fármacos, y otras personas interesadas en enfermedades atáxicas.

Pisa (Italia)

Ahora un segundo, IARC, programado entre el 27 y 30 de septiembre, en Pisa, Italia, también está generando entusiasmo. Una de las razones es que sus organizadores están tratando de hacerlo más grande y mejor que el primero. Otra es que llega sobre el telón de fondo de la existencia de muchos desarrollos prometedores en la investigación de la ataxia.

Los científicos han identificado más genes relacionados con las ataxias... han creado herramientas adicionales para el estudio de las enfermedades... están llevando a cabo nuevos métodos de terapia génica y de edición de genes... están llevando mayor número de potenciales terapias a ensayos clínicos... y están intensificando los esfuerzos para adaptar medicamentos ya aprobados para otras enfermedades a la ataxia.

Más empresas también están trabajando en tratamientos, de acuerdo con los tres líderes de grupos que trabajan en nombre de pacientes con ataxia: Jennifer Farmer (directora ejecutiva de Frieddreich's Ataxia Research Alliance, FARA)... Jane Larkindale (vicepresidenta de investigación y desarrollo de FARA)... y Julie Vallortigara, (gerente de proyectos de investigación de Ataxia-Reino Unido). Recientemente han hablado con Friedreich's Ataxia News sobre la convención.

En gran parte debido al interés creciente de la industria farmacéutica en ataxia, 19 ponencias en la conferencia cubrirán nuevos tratamientos.

FARA, Ataxia UK (Reino Unido), y la organización italiana de defensa de la ataxia de Friedreich, GoFAR, son los principales organizadores de la próxima conferencia, que espera atraer a unos 350 participantes, según Farmer... Es apropiado que el evento se desarrolle en Italia, porque los investigadores italianos están activos no sólo en la investigación de ataxia, sino también en la de otras enfermedades neurológicas, en general, agregaron Larkindale y Vallortigara.

Uno de los aspectos más destacados de la conferencia será una mesa redonda en la que cinco pacientes y cuidadores debatirán sobre cómo les gustaría que evaluasen en los ensayos clínicos. La esperanza es que los desarrolladores de las terapia utilicen sus perspectivas en el diseño de ensayos, según Farmer. "Los pacientes son los expertos en sus propias enfermedades", dijo Larkindale. "Queremos que los pacientes se involucren en lo que está sucediendo en el mundo de la investigación".

"Si se es científico desarrollador de fármacos... de la FDA (Food and Drug Administration, de los Estados Unidos)... o de la EMA (Agencia Europea de Medicamentos)... y se desea una fármaco que trate los síntomas que más importantes, indicó Farmer, también deseará saber qué efectos secundarios están dispuestos a soportar los pacientes a cambio de obtener alivio de los síntomas... Y si se quiere tener una buena comprensión sobre cuál es la carga de la enfermedad", agregó Farmer, no hay otra forma de que los investigadores y las empresas puedan valorarlo, que escuchar a los pacientes".

La convención se centrará más en las ataxias hereditarias, que en las derivadas de traumatismos craneales, o causas ambientales, porque las ataxias genéticas son las más numerosas, según Larkindale. Y como la Ataxia de Friedreich es la forma hereditaria más común, muchas de las ponencias tratarán sobre ella.

Los científicos continúan identificando genes cuyas mutaciones están relacionadas con ataxias, dijo Vallortigara. La detección de la ataxia en el Reino Unido cubre ahora más de 100 genes.

Uno de los temas más candentes en la convención será el uso de la terapia génica para combatir ataxias, un enfoque que consiste esencialmente en reemplazar los genes defectuosos causantes de enfermedad con sanos que restauren la función normal. "La terapia génica acaba de saltar como potencial terapéutica en el último par de años", dijo Larkindale. "Va a haber mucho debate sobre ella, porque es una excitante área nueva... Dentro de este campo, un tema que se espera reciba una atención considerable el método conocido como CRISPR, que permite la modificación permanente de un gen... CRISPR, que significa 'Clustered Regularmente Interspaced Short Palindromic Repeats', permite a los científicos que trabajan en terapias crear rápidamente modelos para probar hipótesis, dijo. Los científicos también han comenzado a pensar en ello como una forma de tratar algunas enfermedades", agregó.

Nuevos enfoques como la edición de genes, además de nuevos modelos de ataxias de células y ratones, han ayudado a los científicos a conocer mejor la mutación genética que genera la deficiencia en proteína frataxina involucrada en la Ataxia de Friedreich. "Estamos empezando a comprender mejor cómo se está produciendo el silenciamiento epigenético del gen FNX. Eso abrirá nuevas posibilidades de terapias. Ahora podemos llegar realmente a la base de la enfermedad", dijo Larkindale.

La terapia génica, la edición de genes, los nuevos modelos de ataxia de células y ratones, y las recientes concesiones de estatus de fármacos huérfanos en Estados Unidos y en Europa, han llevado a varias compañías farmacéuticas a saltar al desarrollo de terapias de ataxia en los últimos años. Tales concesiones otorgan a las compañías incentivos financieros.

El creciente interés de la industria se reflejará en la conferencia de este año, con unas 24 empresas que se espera asistan... frente a 14, o 16, que asistieron a la convención inicial de IARC, hace dos años, según Larkindale... Una razón por la que algunos se están involucrando es que tienen medicamentos aprobados para otras enfermedades, los cuales tienen capacidad para ser adaptados a la ataxia, añadió Farmer.

Además de dirigirse a una investigación específica, las ponencias de la conferencia incluirán reseñas que Larkindale cree que ofrecerán perspectivas importantes sobre la comprensión de la enfermedad y el desarrollo terapéutico. Por ejemplo, el Dr. Francesco Sacca tratará sobre lo que está sucediendo en los ensayos clínicos de las terapias para ataxia, y lo que cubrirán los nuevos ensayos. "Creo que va a ser un resumen muy interesante sobre dónde estamos en la actualidad, dijo Larkindale.

Las ponencias para la conferencia incluyen:
1- El rápido progreso en ataxias de la genética de próxima generación: ideas, retos, y próximos pasos.
2- Descripción de la historia natural de la ataxia de Friedreich.
3- Calidad de vida a largo plazo, depresión, y actividades de la vida diaria, en las ataxias espinocerebelosas más comunes (SCA1, SCA2, SCA3, SCA6).
4- CCFS: una puntuación cuantitativa de disfunción cerebelosa y evolución en la ataxia de Freidreich.
5- Pruebas de esfuerzo en equipos adaptativos son factibles y confiables en la ataxia de Friedreich.
6- Disfunción auditiva y su remediación en pacientes con ataxia espinocerebelosa.
7- Resumen y lecciones aprendidas a partir de ensayos clínicos de ataxia de Friedreich.
8- Diseños de ensayos innovadores para enfermedades raras, centrados en puntos finales y uso potencial de datos de registro.
9- Seguridad, eficacia y farmacodinámica de la omaveloxolona en pacientes con ataxia de Friedreich (MOXie Trial): Parte 1 resultados.
10- Visión general de los enfoques de la terapia génica para las enfermedades genéticas.
11- Terapia génica para la ataxia de Friedreich.
12- TALEN y CRISPR edición de genes para el tratamiento de la SCA3 (Enfermedad de Machado-Joseph).

Las mesas redondas y otros eventos consistirán en:
a)- Mesa redonda sobre perspectivas de los pacientes sobre ensayos clínicos y estudios.
b)- Mesa redonda sobre diseños de ensayos clínicos para ataxias.
c)-Sesión de mentores para jóvenes investigadores.

La convención será un lugar donde la comunidad de ataxia puede absorber información. No obstante, Farmer, Larkindale, y Vallortigara, reseñaron que tales reuniones son también cruciales para conseguir investigadores entusiastas y facilitar su colaboración.

En cuanto al entusiasmo que genera una convención, Larkindale dijo que espera que los investigadores "se sientan emocionados y quieran trabajar más duro y colaborar con otros que acaban de conocer y tienen grandes ideas"... Farmer estuvo de acuerdo: "No hay mejor manera de unir a la comunidad científica sobre ataxia que celebrando una conferencia como IARC".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/08/22/rapid-research-advancement-will-be-key-focus-of-global-ataxia-conference/

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jueves, 24 de agosto de 2017

Fingiendo lo que no soy (segunda parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Para recordar la primera parte de este relato, pinchar en: http://ataxia-y-ataxicos.blogspot.com.es/2017/08/fingiendo-lo-que-no-soy-primera-parte.html

II parte

Y es que, eso era exactamente... No me hubiera parecido tan raro reconocer a mi hermana, que entonces se paseaba por los pasillos del patio de butacas, si no hubiese muerto hacía diez años. Estaba muy elegante, caminaba como siempre, con mucho estilo. Pero mi gemela no dejaba de ser un fantasma incorpóreo y etéreo.

A todo esto, el SEPULTURERO Nº1 ya había largado su primera frase. A continuación yo tenía que contestar. Sin embargo, estaba tan pasmada, que no pude reaccionar de otra forma que saltando las escaleras de la tarima y quedándome mirando al espectro... el cual era como un reflejo de mí misma, con la melena larguísima, y toda cubierta de polvo blanco de la cabeza los pies.

Y ya fue demasiado cuando su voz aniñada que me iba llamando, que me estaba buscando entre el público, que sus labios repetían mi nombre:
- ¡Rebecaaaaaaaaaaaa, Rebecaaaaaaaaaaaaa! ¡¿Rebeca, dónde estás?! ¡Rebecaaaaaaaaaaaaaaaaa…!
Me estaba emocionando tanto... No podía más. Tenía que comérmela a besos antes de que desapareciera, como otras veces había hecho. Parecía anclada ahí quieta, hasta que comencé a andar hacia arriba con velocidad progresiva... Tenía que reencontrarme con ella, si no, me daría un ataque de angustia, y luego me moriría allí mismo.

Mi respiración era entrecortada. Me dirigía hacia mi hermana Ivana. Corría presurosa. Estaba a punto de alcanzarla...
- ¡Rebecaaaaaaaaaaa, Rebecaaaaaaaaaaa! -continuaba ella.
Casi había llegado. Ivana estaba a dos metros escasos...
- ¡Ya estoy, Ivana! ¡Ya estoy! -exclamé sin saber muy bien si me había oído.

Y cuando llegué junto a ella, quise abrazarla. Sin embargo, al intentarlo, mis propios brazos se reunieron de nuevo. Y abrí los ojos buscando una explicación: En lugar del cuerpo curvilíneo y turgente de mi hermana, me encontré con cientos de burbujas que colindaban conmigo y estallaban suavemente. Lo mejor sería asumir que se había evaporado otra vez.

Aunque... si lo pensaba mejor... no sé lo que esperaba en realidad... Ivana no era humana ya. Ivana estaba muerta. Ivana era un fantasma... Debía registrar una vez más esto en mi cerebro.


Completamente aturdida y confusa, la gente de las butacas se preguntaban unos a otros qué me estaba pasando. La única que manejaba una respuesta algo más fidedigna y certera, era yo, pese a que no sabía muy bien qué hacer con ella, porque ni a mí me convencía.
Me di la vuelta fastidiada, concluyendo que no iba a estar con Ivana, que todo aquello había sido una broma pesada de mi mente, y que si la muchedumbre se enteraba de lo que acababa de ocurrir, me encerrarían en la habitación acolchada de un psiquiátrico, con una camisa de fuerza como vestimenta nivelada a mis delirios...

Con tan mala suerte que, al salir de ahí, tropecé con la pierna de un espectador. Y me caí todo lo larga que era... ¡La hecatombe... vaya batacazo...!.
No podía ni pensar, así que menos estaba yo para hablar y dar elucidaciones sobre las fantasías de mi córtex cerebral. Después, viré sobre mí misma como si fuera una trucha moribunda, y miré curiosa a todos cuantos estaban observando con fijeza mis movimientos.
- ¿Qué ha ocurrido, guapa? ¿Te has hecho daño?.
- ¡Pobre chica! ¡Qué despistada! ¿No ves bien?.
- ¿Te has mareado?.
- ¿Estás bien? Tienes los ojos hinchados. ¿Qué has tomado?.
Esta última señora sí que me molestó, con su certeza al sugerir, con sus insidiosas retóricas, que la caída era debida a haber consumido drogas o sustancias psicotrópicas.
“Sí, señora, las narices me está hinchando usted...”, me dieron ganas de soltarle a tal escarola de pelo rizado con más arrugas que una pasa, y los ojos tan saltones, que parecía que la iban a abandonarle, para ir a tomarse un piscolabis.

Antes de intentar levantarme, opté por ignorar a todos, y registrar los techos del sitio, y me di cuenta de algo: Que la parte de arriba, estaba llena, llena, llena de polvo y telarañas...
La casa-árbol que Ivana y yo habíamos construido en el jardín cuando éramos pequeñas, también tenía muchas telarañas.

Si no me fallaba la memoria, creo que cumplimos cinco años el día que la inauguramos... tirando una botella de champán desde lo alto. Claro que a nadie le gustaba que nos subiéramos a esa casita. Sin embargo, ahí pasamos los mejores tiempos de nuestra infancia.

En la casa-árbol teníamos recuerdos inolvidables. El hecho de que Ivana se cayera de allí y se matara el día de nuestro quincuagésimo cumpleaños, fue lo que hizo que la ira y la venganza afloraran en mí como sentimientos adyacentes y cercanos, según afirmaba mi prudente psicoanalista.
Cuando aquel fatídico día se inició, nadie hubiera esperado que, tan sólo unas horas después, fuera a terminar de una forma tan fatal y adversa.
Habíamos desayunado apaciblemente y nuestros padres le regalaron a Ivana el carísimo vestido, del cual ella estaba enamorada hacía muchísimo tiempo. Su carita de felicidad bastaba para saber que habían acertado de pleno, y que ya no había nada que le pudiera gustar más.
Pese a todo, yo intenté asombrarla con unos pendientes y un colgante de "Sensación de Vivir", que era la serie televisiva del momento. Sin tener nada que ver con lo que yo había imaginado, los metió al cajón de lo que ya nunca se ponía. Y, con una sonrisa forzada y falsa, como las de los anuncios de dentífricos, me dijo, por decirme algo, estar agradecidísima y encantadísima.
- Ésta sí que tiene madera de actriz -susurré sin que me oyera.

Después de esto esperaba mis regalos, aunque por parte de mis padres, me advirtieron que tenía que traerlo alguien desde Bilbao, y que todavía no había llegado. Aunque, enseguida estuvo allí: Era un cachorrito precioso y cariñosísimo, que no dejaba de lamerme la cara.
Llena de gozo e ilusiones, fui a buscar a Ivana para enseñarle mi nueva mascota. No la encontraba por ninguna parte... ni en la cocina, ni en su habitación, ni en el baño... Como penúltima opción, se me ocurrió mirar en el jardín, y... ella, mi gemela, estaba ahí tumbada, inmóvil, quieta, sin respirar... al lado de unas botas de tacón, tipo similar a las que había llevado Mónica Naranjo en su última actuación de ese año.

Casi se me cae el perrito cuando la vi allí tendida. Me agaché y pretendí despertarla sin éxito, dándole pellizcos en los brazos, a la vez que gritaba llamando a papá y mamá.
Se había caído de la casa-árbol al pretender bajar con esas malditas botas que la embelesaban. Nunca subíamos allí arriba: ya se nos había pasado la fiebre de pasar todas las tardes en su interior... Ya éramos chicas grandes, y debíamos aparcar ya esos sueños infantiles, para ir avanzando en la vida.
Asimismo, éramos unas adolescentes cautas, y estábamos cerca de que nos preocupara más que la casita-árbol, un pisito en el centro y todos los amigos del mundo. Realmente, la habíamos convertido en una especie de trastero, en el almacén de nuestro Diógenes particular, donde guardábamos todo nuestro pasado. Desde el principio, Ivana no supo dónde esconder esas botas, y no se le ocurrió otro sitio mejor para ocultarlas.

A mamá nunca le había gustado que tuviéramos que escalar hasta la casa-árbol. Y cuando nos aburrimos de ella, se conformó. Pero, en secreto, mi hermana la seguía visitando con asiduidad. Creo que por primera vez comprendí por qué a mamá no le gustaba, al darme cuenta que Ivana seguía sin moverse.
La ambulancia llegó, la subieron a una camilla... también subieron nuestros padres que la acompañaron... sin apenas poder decirme que me llamarían... Y la vi alejarse, sin más, hacia el hospital. Jamás volví a ver a Ivana. Me contaron que murió.

Y este detalle de la ambulancia llevándose a mi gemela, nunca lo podré olvidar... A no ser que alguien me taladre la cabeza, y pueda eliminar toda esta angustia que siento... Después de todo, yo era la mayor de las dos, y tenía que haber derrumbado la casita del jardín: se caía a pedazos y cada vez me daba menos seguridad.
Mi psiquiatra solía insistir en que "no me hiciera mala sangre", que no podía saber lo que iba a ocurrir. Pero, no era tan fácil.
Mi madre convenció a todos de que me convenía ponerme en manos de un médico para que me ayudara a superar la muerte de mi hermana. Yo no dije nada, no tenía fuerzas para discutir... Fue un período de debilidad mental transitoria.
Y precisamente fue que estuve más temprano que tarde en la sala de espera de un señor de bata blanca, cuyos títulos sobre cursos en Stanford y en Yale parecían asegurar poder arreglar todos mis problemas, sin dejar absolutamente ninguna secuela o daño colateral... Sonaba un poco mal lo de “solucionarme la vida”, como remachaba él. Depende de cómo lo entendiera, pero el primer día de la consulta, cuando lo tuve enfrente y alcé la frente y los ojos se me inflaron completamente los mofletes, y disimulé la carcajada, con un falso ataque de tos, sólo para no parecer maleducada y asocial.

Aún hoy en día, hay veces que mientras este hombre me está exponiendo la importancia de quererse uno mismo y del valor de la verdad contra de la mentira, no puedo reprimir una tenaz y persistente sonrisa, al asemejar su nariz gruesa y descendente con la de Doña Jaimita Llobregat, la madre, en los tebeos, de Zipi y Zape.

En fin, que de estas cosas me andaba acordando yo mientras estaba allí acostada entre tanta gente que se me había arrodillado al lado, totalmente preocupados de lo que me estuviera aconteciendo. Poco más pude disfrutar tranquila.
De pronto, sucumbí aterrorizada al miedo de ver a Arantxa Seisdedos que venía hacia mí como un huracán, apartando a cualquiera que le bloqueara el paso. Era imparable, y estaba furiosa. Ya no me acordaba yo de mi profesora, ni de que estábamos representando 'Hamlet', ni de que yo era un SEPULTURERO de la obra... Apenas resonaba ya en mi memoria lo de que había saltado del escenario para ir a abrazar al fantasma de Ivana, pero así había sido, por lo que había arruinado taxativamente la función teatral.

Pilar Ana Tolosana
Por eso, Arantxa Seisdedos estaba roja de enojo, mientras se imponía aproximándose peligrosamente, casi como si no fuera humana. Sólo le faltaba echar espuma por la boca y tener los ojos rojos inyectados en sangre, para que cualquiera sugiriera que no provenía de este mundo. Yo, mientras tanto, estaba segura que no habría recuperado ni el color de lo mareada y aturdida que me sentía.

Y de pronto, cuando la tenía ya encima, cerré los ojos delicadamente como si me hubiera desmayado. Al menos, de esa forma pensaba que no me pediría explicaciones sobre lo que estaba pasando... Y quizá pudiera escaparme antes de que su enfado llegara a baremo de catástrofe.
Pocos segundos después, pude sentir a la bestia, mejor dicho a su nariz aguileña olisqueándome por todo el cuerpo, igual que un sabueso encrespado que fuera a encontrar las pistas de que mi inconsciencia era una ardua mentira. Intenté controlar la respiración y no sudar en exceso. Sin embargo, sabía que me iba a pillar, que no podía seguir ahí derribada como una tabla. Y, decida, elegí erguirme en el momento en que la profesora hablaba cabal con uno de los espectadores, diciendo que realmente creía en mi inculpabilidad... y él le había protestado humanamente por el trato amoral y grotesco hacia mi persona por su parte.

Bueno, pues el caso, es que me escabullí lo más rápido que pude por la puerta de urgencia, ante un montón de miradas atónitas que me siguieron por todo el corredor. ¡Dios, se me iba a romper la caja torácica! ¡El corazón me iba a mil por hora!.

FIN

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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miércoles, 23 de agosto de 2017

Fingiendo lo que no soy (Primera parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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Primera parte

“Debo fingir lo que no soy. Es lo que he aprendido que debo hacer, mientras siga trabajando en esto del teatro.
Los actores y las actrices sabemos cómo ser otros: Sabemos si debemos hablar o callar, llorar o reír, sentir o ignorar, matar o asustar, besar o escapar, probar u olvidar, arrancar o arañar, envidiar o desear, amar, escuchar u oír, mentir o contar, resistir o caer, tentar o ayudar, conseguir o participar...”.

Pilar Ana Tolosana
Yo no hice más que comentar que representar 'Hamlet', de Shakespeare, me parecía excesivo para unos cuantos chavales principiantes y novatos en el arte teatral como nosotros... Y todos los compañeros se me echaron encima como si acabaran de escuchar la mayor ofensa que les hubieran adjudicado en esta vida y en las posteriores... De ahí, que decidí callar por unos cuantos lustros, y sólo abriría la boca, a partir de entonces, para recitar en el escenario las únicas frases correspondientes al personaje que me concedieran interpretar.

En algún momento, hablaron de darme el papel de Ofelia: Parece que me asemejaban a su locura justo antes de morir ahogada... Si bien, la profesora de teatro recomendó darme un papelito más intrascendente dentro de la tragedia, menos crucial, con menos frases, con menos peligro de fastidiar la obra teatral.

Y al final, optaron por darme algo "más acorde a mis circunstancias". ¡Qué les caía mal, vamos! Y me convirtieron en el SEPULTURERO nº 2, uno de los que entierran a la trastornada Ofelia en la 1ª escena del acto V.

El SEPULTURERO nº 1 es el que encuentra el cráneo de Yorick, el de un bufón de la corte, sobre el que 'Hamlet' hace el famoso monólogo del "Ser o no ser, he ahí la cuestión..." Bueno, daba igual... eso no era de mi papel... El caso es que, antes de que llegara el cortejo fúnebre, tenía que discutir con el otro sepulturero hasta qué punto era correcto inhumar en tierra sagrada a alguien que había renunciado al más precioso regalo de Dios, a la vida, y se había suicidado por no encontrar ninguna otra salida...


A su pregunta sobre si la suicida debía yacer eternamente en suelo sagrado, yo debía contestar, muy segura/o de mí misma/o, ronqueando mi voz y dándole la mayor masculinidad que pudiera: “Dígote que sí, conque haz presto el hoyo. El juez ha reconocido ya el cadáver, y ha dispuesto que se la entierre en sagrado... Así han juzgado que ha de ser...”.

Entre bambalinas, parecía un papagayo enlutado de sobrio negro, repitiendo las mismas palabras, las mismas oraciones, paralelas respuestas a cada instante... No aparecía por ningún lado la barba de pelo artificial que me habían dejado para darme un aspecto más varonil, o más ambiguo, al menos, así que me habían pintado con carboncillo unos enormes bigotes: Sin que el resultado pudiera parecer muy bueno: Quedaba algo hortera... aunque si lo pensaba, era mejor, porque, así, el porcentaje de expectativas de ser reconocida, era realmente ridículo.

Los demás interpretes de la obra estaban muy tranquilos... o al menos eso me parecía a mí. ¡Dios, tenía esa misma sensación de cuando una sueña que se queda desnuda, justo cuando está delante de muchísima gente observándola como si fuera su referente en la vida!.

Yo tenía un enorme malestar: Me estaba poniendo malísima... me faltaba el aire... veía borroso... la saliva se me estaba licuando... me sentía floja... Hasta que ella me dio un golpecito en la espalda, y todas mis molestias se convirtieron en ira y malestar. Era ella. Ella, nuestra directora, doña perfecta, nuestra atentísima profesora, la que se jactaba de haber colaborado en una película de Pedro Almodóvar: no sé en cuál, porque su nombre no figuraba por ningún lado, ni jamás la hubiéramos imaginado supeditada a las órdenes de nadie, sino al revés... Sostenía, el colmo de la jactancia, que nosotros éramos demasiado jóvenes para poder conocer su carrera entera... que no sé yo cómo sería de extensa, a propósito.

Unos amigos a los que ella daba clase y yo, nos reunimos una noche clandestinamente, con un secretismo y un misticismo propios de cualquier novela negra o de suspense, para investigar sobre los años dorados de “Alfonsina Miralles, la nueva diva del glamour y la farándula”, según rezaba un titular antediluviano de 'EL PAÍS', al lado de una foto de nuestra cutre docente Arantxa Seisdedos, con dieciocho añitos, y una silueta imposible en una postura impensable y demasiado provocativa para cualquiera.

Una de las chicas confirmó que el del periódico era su nombre artístico, que no era el verdadero, y que la película de vídeo que llevaba en el bolso, era lo más espectacular, rocambolesco y eroticónque podríamos ver en mucho tiempo. Ávidos de visualizar aquella exclusiva cinta, introdujimos esta en la rendija del reproductor... Y por arte de magia, o de Satanás, o no sé qué, hubo un chispazo, la cinta empezó a arder, y, completamente desilusionados nos hundimos sin poder visionarla, en el apagón general, que afectó a varias calles de la zona, a casi toda la mitad norte de la ciudad.

¡Nuestro gozo en un pozo! Lo que sucedió con la peli de la Seisdedos fue más allá de lo paranormal. Nos asustamos tanto, que no quisimos ya volver a quedar para saber más sobre ella, ni para boicotearla, ni para contestarla cuando nos gritara, ni para criticarla y conocer secretos con los que poder humillarla el día de mañana... Por los siglos de los siglos, la misteriosa Alfonsina Miralles, ocultamente, seguiría siendo nuestra respetable y fanática Arantxa Seisdedos, nuestra autoritaria profesora dramática, nuestra dictadora académica más impopular, nuestra tirana despótica enfilada siempre en que todo lo hacía por el bien del prójimo.

"No, no, no... Ya, tienes que olvidarte. Céntrate en la obra, céntrate en la obra...", me repetía a mí misma, antes de salir a escena.
No me podía quedar en blanco en ese momento. El cuarto acto estaba a punto de acabar... El SEPULERO Nº1 me miraba de refilón desde el otro lado del tablado, sin mucha confianza en que una mediocre como yo lo hiciera bien, o por lo menos, medianamente aceptable.
Creo que sentía una especie de desconfianza hacia mí misma, mezclada con una especial dependencia por que todo saliera así, medianamente aceptable.

Bajaron el telón y cambiaron una opulenta y real sala, por un triste y sempiterno cementerio colapsado por la niebla, donde dos SEPULTUREROS debíamos irrumpir. Mientras preparaban todo, el corazón me empezó a latir como si se me fuera a salir del pecho. Carraspeé un poco e hice ejercicios de respiración, para comprobar que mi diafragma seguía en mi cuerpo y no se había consumido por culpa de mis nervios...
Eché un ojo al patio de butacas: El público parecía muy respetuoso y amable, como cualquiera del grupo que formábamos hubiera querido... Cualquiera, menos yo... A cada segundo, me iba poniendo más nerviosa, y temblaba tanto, que parecía una coctelera.
"¿¡Dios, ¿pero sería normal todo esto?! Yo a las actrices de la tele nunca me las imaginaba de esa manera, antes de una actuación...
¡¿Y la pala?! ¡¿Dónde estaba la maldita pala?! ¡Sin ella no podía salir al escenario! ¡¿Dónde estaba, dónde?!
Me entraron ganas de llorar, pero ahora ya no podía ser... No quedaba tiempo... Todo estaba oscuro... El telón estaba a punto de abrirse, y yo sin la pala... ¡Era un desastre! ¡Para un complemento que tenía el uniforme de SEPULTURERO, lo había perdido!.

Pues nada, que se abrió el telón, y no tuve otro remedio que salir sin pala, mientras juraba por lo bajinis. O sea, que estaba de muy mal humor... Tenía que ir al centro de las tablas directamente, donde se suponía que estaba la tumba de Ofelia, y ponerme a la par del otro SEPULTURERO, con ojos de desequilibrado, el que había prorrumpido por el lado derecho... Pues venga, dispuesta a ello... Aunque, no di más de dos pasos, y un ruido especialmente molesto en la grada del final, me distrajo por completo, e hizo que me torciera hacia ese punto, y me clavara en medio del escenario, como si estuviera contemplando una aparición...

(Continuará mañana).

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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martes, 22 de agosto de 2017

14- Villanueva de Odra (La escuela, tercera parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Ver capítulos anteriores de esta serie:
Villanueva de Odra (I parte) // 2- Villanueva de Odra (la iglesia) // 3- Villanueva de Odra (edad moderna) // 4- Villanueva de Odra (población, y despoblación) // 5- Villanueva de Odra (Ermita de La Magdalena) // 6- Villanueva de Odra (Ermita de Santa Brígida) // 7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque) // 8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes) // 9- Villanueva de Odra (Sagrado Corazón) // 10- Villanueva de Odra (Datos de archivos parroquiales) // 11- Villanueva de Odra (Cofradía de La Vera Cruz) // 12- Villanueva de Odra (La escuela, I parte) // 13- Villanueva de Odra (La escuela, segunda parte)

Notas previas:
1- "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos...
2- Recuerdo que de niño, los habitantes de los poblaciones vecinas "nos machacaban" con la broma de que Villanueva "era el pueblo de las tres mentiras: ni era villa, ni era nueva, ni era de Odra". Tenían razón... en las tres cosas además... pues lo "de Odra" no denota posesión, sino situación a orillas de río Odra...".


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He fijado la construcción de las últimas escuelas de Villanueva de Odra, en la década de 1940. No obstante, en una sola ocasión, aventuré decir "hacia" (solo hacia) 1946... Reflexionando sobre estas dos fotografías, tendría que rebajar ese "hacia" en unos tres años... Quizás estas fotos sean del primer curso en dichas escuelas... niños y niñas, por separado... Ambas fotos podrían ser del mismo año: las dos a la puerta de la cercana iglesia y con carteles pegados o clavados sobre ella.


En la foto de los niños, por similitudes con las características físicas actuales, reconocería cuatro muchachos (se me retrotraen, se dice). Alguno recientemente fallecido. Aun así, no puedo citar nombres, puesto que habría de basarme, no en certezas, sino en apreciaciones personales... De todas formas, sería reseñable que en la actualidad (2017) los niños y niñas de estas dos fotos ya superan todos sus 80 años de edad.


Respecto a la foto de las niñas, ando más perdido que el las de los muchachos: Diría reconocer tan sólo un rostro. Tampoco esta diferencia resulta ninguna anormalidad discriminatoria: las mujeres, al menos al casarse, solían abandonar el pueblo para irse a vivir a la población de sus esposos, si, por supuesto, no habían emigrado antes ya: Por ello, carecería de imagen comparativa.

Es evidente que estas fotos reflejan la suma vitalidad del pueblo en la época citada. Con treintayun niños y cuarentayuna niñas... 72 alumnos en total en edad escolar, nadie se hubiera atrevido a predecir que 30 años más tarde cerrarían las escuelas por escasez de alumnado. Le hubieran tratado de loco.

El edificio de las escuelas, después de clausurada su actividad, siguió en pie, durante varias décadas, hasta que fue derribado totalmente para construir, en su lugar, el nuevo ayuntamiento y el centro médico.

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Ahora pego un archivo (de mi autobiografía, de un total de tres), referidos a la escuela, esperando que algo sirva para historiar Villanueva.

Escuela rural (III y última parte):

Nuestros juegos, dependiendo de las edades, eran infantiles y requerían mucha movilidad: "A los indios": era deambular con manojo de palitos que se arrojaban a los demás a modo de flechas. ¡Y muerto a quien le golpeara un palito! Pistoleros (infalibles además) que ponían la bala donde ponían el ojo, y mataban a todo aquel que sacara la cabeza de la trinchera: "Andrés. ¡Pas! Muerto". "No vale. ¡No me has visto!". ¡Vaya, follón al canto!. A veces era mucho más serio, y la munición piedras de verdad, aunque siguiera siendo juego. Aún tengo en la cabeza la cicatriz de una herida hecha por una pedrada que me pegó Fernando en su corral mientras jugábamos a la guerra parapetados en unas jaulas de conejos. ¡A veces se daba en el blanco!.... "A caballos". Se corría por parejas. El jinete "cabalgaba", por su propio pie, agarrado a la trasera del jersey del caballo. "¡Ya está bien, hombre, ahora te toca a ti hacer de caballo!". "A matar"... que no era matar a nadie, sino un juego de puntería basado en golpear con tu tejilla la de tu compañero contrincante.

"Las cartas"... (que no era de escritura). Sino de sacar de un cuadrado, golpéandolos a distancia, con un trozo redondeado de suela de zapato (soleta), los cartones de cajas de cerillas... Por cierto, como monaguillo, llegué a jugar a las cartas en la sacristía mientras el cura estaba en el confesonario esperando feligreses... Era normal que todos los niños lleváramos en el bolsillo de forma permanente la (nuestra) soleta y un puñado de cartas... que se ganaban, o se perdían, en el juego.

Entre los deportes, estaba el fútbol. Recuérdese... por aquel tiempo estaba de moda, incluso en Villanueva, por la final de la Eurocopa de 1964, que pudimos ver en el teleclub. España-Unión Soviética. 2-1. Goles de Amancio, y Marcelino. En tiempos cercanos al horario escolar al fútbol se jugaba en la calle entre el jardín de la escuela, y el teleclub y sus jardines. El balón era de goma. Siempre estaba pinchado. No se arreglaba. ¿Para qué? ¡Si no hacía ninguna falta que tuviera aire!... Lejos del horario escolar, se jugaba en las eras. Había buenos campos, de verde césped, pero las porterías las marcaban dos piedras. Siempre surgía la discusión de si fue gol, o el tiro iba demasiado alto. Nada grave, puesto que no había nada en juego. ¡El ganar no era importante!.

Aquí, en las eras, se usaban balones más sofisticados. Recuerdo que tuve un balón de cuero a medias con Andrés. Nos lo dio la empresa Orbea por rellenar un álbum de cromos de Bonanza (serie televisiva) que venían en sus pastillas de chocolate. O sea, nada de regalo... Tras volver de jugar, pegaba al balón un puntapié y lo mandaba al pajar, su sitio de guardado. Para suavizar el cuero, lo untábamos con manteca. Tal vez por eso, le hicieron los ratones un agujero casi del tamaño de una moneda.

También tenía suma importancia el juego de pelota. En cierta forma, más aún que el fútbol. Hoy equivaldría, más o menos, a lo que se ha dado en llamar pelota vasca. La única diferencia es que no existía pared lateral. Por frontón se utilizaba la pared de la torre del campanario de la iglesia. Aquí, a veces, jugaban, por parejas, chicos que ya habían pasado de la edad escolar, incluso ya casados. Y se formaba verdaderos espectáculos de partidas a 22 tantos, revanchas y contrarevanchas.

Si jugando al fútbol siempre fui malo, esto de la pelota era la caraba para un incipiente atáxico. Mejor dejarlo por imposible. ¿Golpear con la mano una diminuta pelota en movimiento? ¡Si al menos hubiera tenido el tamaño de un balón de fútbol!.

A veces queríamos emular los juegos de los hombres casados los domingos en la plaza: la tuta (tusa, o tarusa), y la chana. Si cada uno tiene un reglamento distinto, una característica común sería que ambos son juegos de puntería. A la tuta se tira con doblones circulares de metal a un palito. La chana parece un juego más ancestral, y se tira con piedras redondeadas de forma cilíndrica (cantos rodados escogidos) a cuernos vaca, o de buey. No hace falta decir lo que yo y mi incipiente ataxia pintábamos en estos juegos. Si me correspondía el turno de tirada, por si acaso, todos se apartaban. ¡Más les valía!.

Tuve muchos compañeros en mi etapa escolar. Sin embargo, algunos lo fueron durante tan poco tiempo que apenas me queda recuerdos de ellos. A bastantes les he perdido la pista por completo, e ignoro que ha sido de sus vidas. A la mitad ni siquiera la reconozco en viejas fotografias. Se suman varia circunstancias para que así sea: Unos acaban el ciclo escolar a poco de empezarlo yo, por ejemplo. Por otra parte, está que el incremento de requerimiento de mano de obra en la ciudad, hacía que anualmente se fueran del pueblo familias enteras en busca de futuros mejores. Este fenómeno resulto brutal. De haber dos maestros y 70 alumnos entre niños y niñas, 20 años después, los alumnos del pueblo (que iban en autobús a un colegio de Villadiego), ya podían contarse con los dedos de las manos. Aún así, es necesario hacer constar que los mayores índices de emigración correspondieron a la década de los años 60. Lo cual, curiosamente, coincide con mi tiempo pasado en la escuela rural. Finalmente, habría otro dato a tener en cuenta. Es que un altísimo porcentaje de alumnos no terminábamos el ciclo escolar, sino que nos íbamos con los frailes en busca de una educación que mejorara la calidad de vida de nuestros padres. Esa era a realidad, y no una pretendida vocación.


"El de la corbata es el maestro, D. Arsenio (ya fallecido). A su lado José (muy corpulento... luego emigró a Alemania a trabajar... sólo le he visto en una ocasión) Yo soy el auto-marcado (para que me halléis) con un asterisco entre las zapatillas. Esta foto, dicen, la realizaron unos frailes salesianos, que se llevaron a cinco compañeros aquel año. No sé exactamente de cuando es la foto (1963 o 1964). La fotografía está tomada a la puerta de la iglesia".

Por lo dicho el párrafo anterior y porque la afinidad siempre nos acerca más, es normal que recuerde con un énfasis especial a los llamados quintos (nacidos en el mismo año que uno mismo), y/o a los de año arriba o año abajo.

Poco recuerdo de esa época escolar, como ya he dicho. Fui un niño bastante acomplejado y marginado. El motivo era mi poca estatura y escaso desarrollo físico. Eso me marcó profundamente. La infancia no es la mejor época para aceptar las desigualdades del otro. Siempre tenía que jugar con niños inferiores a mi edad. No pocas veces tuve que escuchar cuando surgían discusiones, dicho con desprecio y como sentencia final para acallar la disputa: "¡Cállate, que no vales ni lo que costo bautizarte!". ¿Y qué se puede hacer ante esto? Nada. Retirarte, humillado.

Si algunos niños se dedicaban a incordiar a las niñas, vecinas de escuela, yo no me solía meter en su terreno. Más de lo mismo. Si había peleas verbales contra el grupo de niños, donde, curiosamente, yo sólo había estado a ver, oír, y callar, como el más débil, acaba llevándome los insultos. ¡Pues, anda, que, dicho con sorna, o sin sorna, no tienen las féminas la lengua afilada, ni nada!. Por lo demás es como si los niños tuviéramos derecho de paso por su territorio hasta doblar la esquina. Y pasábamos, sí... pegados a la acera... a toda velocidad, aún a riesgo de atropellarlas. Cosa distinta era, por ejemplo, meterse a saltar en su soga y/o buscar descaradamente la pelea. Especialistas había. ¡Eso, yo no!.

En cambio, y en sentido contrario, si pasábamos a la clase de la niñas a realizar actividades conjuntas, era el mimado y protegido de la maestra: Doña Anita. Y es que era como un muñequito de cera con cara de niño bueno... aunque no lo fuera tanto. La misma cara que ahora me ha quedado de tonto, muy tonto... sin serlo tampoco tanto... Con la maestra me encontré en 1992. Ni yo la hubiera reconocido a ella, ni ella a mí. Pero iba con mi padre, a quien sí conoce. De todas formas, una silla de ruedas es muy llamativo... y ya había oído ella que yo la utilizaba.

Un curso tuve por compañero de pupitre a Honorino. Por entonces comenzaban a gustarnos las niñas. Y Honorino me daba la lata diariamente con un calendario. No se interprete a la ligera. El calendario no era erótico. Era un calendario de propaganda comercial, de la casa UFAC, con una niña dando leche artificial a unos terneros. El problema es que Honorino había puesto a la niña el nombre de una vecinita.

Aquel mismo curso fui a Villahizán de Treviño para un examen de obtención del certificado de escolaridad. Fuimos cuatro, acompañados por ambos maestros: dos chicas y dos chicos: Lourdes, Primitiva, Honorino, y yo. Los tres eran mayores. Yo llevaba instrucciones de mentir si los inspectores me preguntaban por mi edad.

Al curso siguiente, Honorino estuvo con unos frailes capuchinos, en Pamplona. Lo más probable parece ser que yo intentara irme con él, pero el fraile no me aceptase. Y es que yo me ofrecía a irme con todos los frailes que pasaban por la escuela buscando niños. Siempre escuchaba lo mismo. Al verme tan diminuto, me decían: "¡Oh, niño, tú eres muy pequeño aún. Ya volveré al próximo año por aquí!".

Honorino me escribió una carta de amistad desde Pamplona. No estaba muy contento entre los frailes. Probablemente fuera demasiado trasto para someterse a la férrea disciplina de un internado. Duró solamente un año con los frailes. Su familia, entretanto, había emigrado a Portugalete (Vizcaya). Por ello, no volví a verlo de nuevo hasta pasados 7 u 8 años.

Por fin, un día también a mí me aceptó un fraile. Mi siguiente curso, 1965-1966, sería con los frailes benedictinos de Santo Domingo de Silos.

(Continuará).

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lunes, 21 de agosto de 2017

CTI-1601, una terapia en investigación para la Ataxia de Friedreich, ha recibido el estatus de medicamento huérfano por parte de la FDA

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Jose Marques Lopes, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

17 de agosto de 2017.


'CTI-1601', de Chondrial Therapeutics, una terapia en investigación para la Ataxia de Friedreich, ha recibido el estatus de medicamento huérfano por parte de la 'Food and Drug Administration' (FDA), de los Estados Unidos.

"Estamos muy contentos de recibir la designación de fármaco huérfano para CTI-1601. Nuestro equipo está trabajando para completar todos los estudios de Investigación de Nuevos Medicamentos (IND) para poder presentar un IND y comenzar ensayos clínicos en humanos", ha dicho en un comunicado de prensa Carole Ben-Maimon, presidenta y CEO de Chondrial Therapeutics.

El proceso de solicitud a la 'Food and Drug Administration' del IND es otro paso en el desarrollo de un fármaco. La FDA le da a una compañía farmacéutica permiso para enviar un medicamento experimental a través de las líneas estatales antes de serle aprobada una solicitud de comercialización.

La Ataxia de Friedreich es causada por una cantidad deficitaria de proteína frataxina, la cual normalmente está presente en las mitocondrias de todos los tejidos... CTI-1601, de Chondrial Therapeutics, utiliza una proteína portadora para administrar frataxina a las mitocondrias, donde la proteína suministrada maduraría y se integraría en el metabolismo mitocondrial... Al rellenar los niveles deficitarios de frataxina, los investigadores se plantean la hipótesis de que los síntomas de los pacientes puedan minimizarse, y la progresión de la enfermedad pueda ser detenida.

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad genética y progresiva que afecta a múltiples sistemas, incluyendo el sistema nervioso y el corazón... La enfermedad suele comenzar en la infancia... Los pacientes generalmente presentan alteración de la coordinación muscular, lo cual empeora con el tiempo... Las complicaciones en el corazón pueden causar insuficiencia cardíaca... Los pacientes presentan deficiencias progresivas de habla, oído, visión, y funciones sensoriales.

La Ataxia de Friedreich es la forma más común de ataxia hereditaria. Se cree que afecta a aproximadamente 1 de cada 50.000 personas en los Estados Unidos... La enfermedad es causada por una mutación en el gen FXN, lo que conduce a la deficiencia en cantidad de proteína frataxina... Los investigadores creen que la frataxina es muy importante en las células en el ensamblaje de clusters hierro-azufre, que son cruciales para el buen funcionamiento de muchas proteínas, incluyendo algunas involucradas en la producción de energía.

Los medicamentos huérfanos son terapias potenciales para el tratamiento de enfermedades raras, o las que afectan a menos de 200.000 personas en los Estados Unidos... La 'Food and Drug Administration' otorga la designación si hay una base médicamente plausible para el uso del potencial fármaco.

La designación como fármaco huérfano proporciona a las empresas farmacéuticas importantes incentivos para su desarrollo, incluyendo créditos fiscales para exámenes clínicos, exención de una tarifa de usuario de medicamentos recetados, y acceso a la asistencia para realizar el protocolo por parte de la 'Food and Drug Administration'.

Las empresas también pueden beneficiarse de siete años de exclusividad de mercado si el medicamento finalmente fuese aprobado por la 'Food and Drug Administration'.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/08/17/friedreichs-ataxia-investigative-therapy-cti-1601-orphan-drug-status-chondrial-therapeutics/

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viernes, 18 de agosto de 2017

La Food and Drug Administration confirma la escala mFARS como principal medición en la fase II del ensayo de Omaveloxolona como potencial terapia para la Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Larry Luxner ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

15 de agosto de 2017.


La 'Food and Drug Administration' de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) ha acordado que Reata Pharmaceuticals puede usar la Escala modificada de Clasificación de la Ataxia de Friedreich, mFARS, como criterio de valoración primario para la segunda parte de su posible ensayo clínico, de Fase 2, para evaluar la omaveloxolona como tratamiento para la Ataxia de Friedreich.

Esta decisión llegó como respuesta a la petición de Reata de que la 'Food and Drug Administration' confirmara su proyecto anterior en sentido de que, dependiendo de los resultados del ensayo, la escala mFARS pudiera servir para apoyar la aprobación de la omaveloxolona... La terapia oral está en línea, para posiblemente convertirse en el primer tratamiento aprobado por la 'Food and Drug Administration' para las pacientes con Ataxia de Friedreich.

El ensayo, llamado MOXIe (NCT02255435), está patrocinado por Reata, con AbbVie.. con sede en Chicago... y 'Friedreich's Ataxia Research Alliace, FARA', como asociación colaboradora participante, sin ánimo de lucro.

La 'Food and Drug Administration' también indicó que puede conceder una aprobación acelerada, o completa, basándose en los resultados generales del ensayo y en la solidez de sus datos. Y recomendó que Reata ampliara la duración del tratamiento en esta parte del ensayo MOXIe, y agregara también un resultado informado por los pacientes, o basado en otras medidas identificadoras de eficacia.

"Esta comunicación de la 'Food and Drug Administration' confirma nuestra opinión de que la escala mFARS podría apoyar la aprobación en Ataxia de Friedreich, y creemos que deja abierta una oportunidad para la plena aprobación si el ensayo produce resultados clínicos sólidos", ha dicho en un comunicado de prensa Colin Meyer, médico jefe de Reata. "Seguimos comprometidos a avanzar rápidamente con omaveloxolona para que pueda ser el primer tratamiento aprobado para esta condición grave, discapacitante, y que acorta la vida".

La segunda parte del ensayo MOXIe es un estudio doble ciego, aleatorizado, controlado con placebo, y multicéntrico, para evaluar la seguridad, tolerancia y eficacia de la omaveloxolona en pacientes con Ataxia de Friedreich, un trastorno hereditario y poco frecuente del sistema nervioso.

El ensayo inscribirá alrededor de 100 pacientes, de 16 a 40 años de edad, asignados al azar a 150 mg de omaveloxolona o placebo. Su objetivo principal es la mejora, vista a través de la escala en mFARS, de los pacientes tratados con omaveloxolona, en comparación con un grupo de placebo, a las 48 semanas. Otros objetivos incluyen el cambio de la línea de base en el trabajo máximo durante las pruebas de esfuerzo máximo.

Los resultados de la Parte 1 del ensayo MOXIe demostraron que la omaveloxolona activaba una proteína llamada Nrf2 -suprimida en pacientes con Ataxia de Friedreich-... y esto se ha relacionado con mejoras en sus funciones mitocondriales y neurológicas: Siendo objetivos de este factor de transcripción restaurar la función mitocondrial, reducir el estrés oxidativo, y resolver la inflamación.

En esa primera parte, 69 pacientes recibieron dosis crecientes de omaveloxolona o placebo, entre 5 y 300 miligramos, para evaluar la dosis máxima tolerada. Los investigadores determinaron que una dosis de 160 mg. tenía el mayor efecto terapéutico. Los resultados mostraron funciones neurológicas mejoradas a las 12 semanas de tratamiento a esa dosis en pacientes sin deformidades de los pies. Esto equivale a recuperar uno o dos años de progresión de la enfermedad, anunció la compañía en junio.

Reata ha iniciado el cribado de pacientes para el estudio, y planea asignar al azar a los participantes el los grupos, medicamento o placebo, a finales de este año, para terminar el ensayo en febrero de 2019. Los investigadores llevarán a cabo el estudio en cinco estados: California, Florida, Georgia, Iowa, Ohio, y Pennsylvania. También en Australia, Austria, y el Reino Unido.

La omaveloxolona, anteriormente conocida como RTA 408, ha sido desarrollada específicamente para atacar las características biológicas de la Ataxia de Friedreich, al activar una proteína, llamada Nfr2, que es menos activa en los pacientes.

A principios de este mes, Reata, con sede en Irving, Texas, anunció que una venta de acciones había generado un importe añadido de 115,9 millones de dólares para apoyar el desarrollo clínico de la omaveloxolona y otros compuestos de sus proyectos. La 'Food and Drug Administration' otorgó el estatus de medicamento huérfano a la omaveloxolona para tratar la Ataxia de Friedreich a finales de junio.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/08/15/fda-confirms-use-of-mfars-as-primary-endpoint-in-trial-for-reatas-fa-therapy-omaveloxolone/

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jueves, 17 de agosto de 2017

Adolescente diagnosticado con un trastorno genético raro que afecta el habla y el movimiento

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "indianexpress.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

12 de agosto de 2017.

Las pruebas mostraron el trastorno sufrido en su familia materna, con al menos cinco de sus familiares,
que tienen diferentes formas de ataxia. (Imagen de representación)

*- El adolescente sufre de ataxia espástica autosómica recesiva de Charlevoix-Saguenay (ARSACS), la cual es predominante en Canadá y ha sido reportada en Japón, Turquía, Túnez, España, Italia, y Bélgica.

Un adolescente de 16 años, de Airoli, ha sido identificado como una de las pocas personas en La India que viven con un tipo genético raro de ataxia. Las pruebas mostraron que el trastorno sufrido en su familia materna, con al menos cinco de sus familiares que tienen diferentes formas de ataxia. El miércoles, su caso se publicó en línea en 'International Movement Disorder Journal'.

Trastornos neurológicos afectando al movimiento del cuerpo, al equilibrio, y al habla, son frecuentes en La India. Sin embargo, el adolescente sufre ataxia espástica autosómica recesiva Charlevoix-Saguenay (ARSACS), la cual es predominante en Canadá, y también ha sido reportada en Japón, Turquía, Túnez, España, Italia, y Bélgica.

"Sólo hay unos cuantos casos en La India según he oído a colegas médicos. Pero no cada caso está documentado. Éste es un trastorno muy raro", ha dicho el neurólogo pediátrico Neelu Desai, del Hospital Hinduja.

El niño mostró síntomas de ARSACS a la edad de dos años, cuando a menudo se caía mientras caminaba. "Sus movimientos de piernas no eran apropiados, y babeaba mucho", ha dicho su padre, un maestro de la escuela del gobierno, en Navi Mumbai.

La familia intentó ayurveda (especie de alimentación y rehabilitación), y más tarde consultó con algunos neurólogos para mejorar sus movimientos. Cuando ya tenía 12 años, fueron capaces de diagnosticar el tipo correcto de ataxia que el muchacho sufría... En los últimos meses, la sangre y las pruebas genéticas han mostrado que su madre tiene genes recesivos para el citado trastorno. Aunque a ella no le afectaba, el trastorno corría en su madre, tío, y primos, en diferentes formas.

La incidencia de SCA3 (ataxia espinocerebelosa) es la más común en La India. "Los síntomas de ARSACS son similares a otras formas de ataxia, aunque el tratamiento puede variar. Hemos puesto al adolescente bajo medicación, para mejorar las funciones cerebrales. La fisioterapia ayuda a mejorar el movimiento", ha dicho el doctor Pankaj Agarwal, neurólogo del hospital... No hay tratamiento para curar la ataxia.

El joven tiene estrés en las piernas, y espasticidad en los músculos. "La investigación sobre esto todavía está en marcha. El tratamiento sólo puede ser sintomático", agregó el Dr. Agrawal.

Con la medicación, su familia dice que el niño es capaz de andar en bicicleta, jugar, y acudir a la escuela regularmente. Se sigue enfrentando a dificultades en el habla. "Pero babea menos a medida que se hace mayor", dice su padre.

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Fuente, en inglés: http://indianexpress.com/article/cities/mumbai/mumbai-teen-diagnosed-with-rare-genetic-disorder-that-affects-speech-and-movement-4792806/

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miércoles, 16 de agosto de 2017

13- Villanueva de Odra (La escuela, segunda parte)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Ver capítulos anteriores de esta serie:
Villanueva de Odra (I parte) // 2- Villanueva de Odra (la iglesia) // 3- Villanueva de Odra (edad moderna) // 4- Villanueva de Odra (población, y despoblación) // 5- Villanueva de Odra (Ermita de La Magdalena) // 6- Villanueva de Odra (Ermita de Santa Brígida) // 7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque) // 8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes) // 9- Villanueva de Odra (Sagrado Corazón) // 10- Villanueva de Odra (Datos de archivos parroquiales) // 11- Villanueva de Odra (Cofradía de La Vera Cruz) // 12- Villanueva de Odra (La escuela, I parte)

Notas previas:
1- "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos...
2- Recuerdo que de niño, los habitantes de los poblaciones vecinas "nos machacaban" con la broma de que Villanueva "era el pueblo de las tres mentiras: ni era villa, ni era nueva, ni era de Odra". Tenían razón... en las tres cosas además... pues lo "de Odra" no denota posesión, sino situación a orillas de río Odra...".


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En esta fotografía, relativamente antigua, puede apreciarse una pequeña parte de las escuelas construidas en la década de 1940 (ángulo inferior derecha). Tal edificio ya no existe en la actualidad: fue derribado, para construir en su lugar, el nuevo ayuntamiento y el centro médico.

También puede apreciarse en la foto la imagen del Sagrado Corazón de Jesús sobre la torre del campanario, junto a las veletas. Como se dijo en este serial en capítulo sobre ello, este monumento fue añadido a la torre el año 1944, y derribado por un rayo en 1984... Según dicen, allí anteriormente anidaba la cigüeña... Hoy, simplemente, hay una cruz de hierro.

Finalmente, en la fotografía, debajo de las campanas, puede verse el reloj instalado en 1759, tal y como dijimos en el capítulo de archivos parroquiales, y volvemos a mencionar al final del de hoy... Actualmente nada de dicho reloj es visible desde el exterior de la torre.

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Ahora pego un archivo (de mi autobiografía, de un total de tres), referidos a la escuela, esperando que algo sirva para historiar Villanueva.

Escuela rural (II parte):

Y volviendo a la escuela, mi primer maestro se llamó D. Daniel. Ni siquiera recuerdo su apellido, ni su rostro. Solamente continuó en el pueblo curso y medio tras mi inicio escolar. Fue trasladado, y nunca lo he vuelto ver. Como flash de D. Daniel solamente recuerdo que meses antes de marcharse, a quienes hicimos la primera comunión aquel año (yo aún no había cumplido los 7), tras la Misa, nos invitó a su casa. Su esposa nos preparó un desayuno de chocolate con churros, y ambos nos entregaron un pequeño obsequio personal, que ni siquiera recuerdo de qué se trataba... Y, por cierto, la casa citada, donde vivían, que era propiedad del ayuntamiento, años después, se derrumbó, y no queda de ella nada de nada.

De mi primer año escolar, sí recuerdo que sacaba la bandera a la ventana, y se cantaba el "cara al sol". Es necesario anotar que tal acto no guardaba relación con la ideología del docente. Más bien, podría pensarse que fuera una norma ministerial. Tal costumbre desapareció como por arte de magia. No sé lo que ocurrió con la bandera. Lo más factible es que terminara como trapo para borrar el encerado (pizarra). Sí recuerdo que el asta de la bandera era de color verde. Posteriormente, se utilizó como atizador. Al ser de madera dura, aguantó mucho tiempo en esta tarea... Respecto al "cara al sol", sí recuerdo que teníamos parodias humorísticas que implicaban en la letra nombres de vecinos del pueblo. Lo cual indica claramente que no se puede dar lectura, en cuanto a afiliación política, a tales hechos relatados.

El siguiente maestro fue D. Arsenio. Era muy joven. Tan joven que aún tenía pendiente de realizar el servicio militar. Recuerdo que mientras hizo parte de su mili, tuvimos un maestro substituto. Era jovencito y pelirrojo. Eso es lo único que me queda del reemplazante en la memoria. De D. Arsenio, en cambio, recuerdo bastante: Se casó con la sobrina del cura. Siguió aquí de maestro hasta que, a causa de la marcha de familias a la ciudad en busca de mejores porvenires, se quedó la escuela sin alumnos suficientes para su funcionamiento. Los escasos niños que había, eran trasladados en autobús, diariamente, a un nuevo colegio comarcal, en Villadiego, a unos 12 km.

D. Arsenio, aunque consiguió plaza de docente en el nuevo colegio comarcal de Villadiego, siguió viviendo en el pueblo. Se trasladaba diariamente al centro de trabajo en su coche particular. No sólo fue vecino mío por vivir en el pueblo, sino también por vivir a 30 metros de mi casa... lo cual, incrementa el grado de vecindad. Lamentablemente falleció en plena juventud, en 1881, a causa de un tumor cerebral. Dejó viuda y dos hijos.

En sus inicios, D. Arsenio fue de la antes citada ideología de "la letra con sangre entra" de mi abuelo. No hay nada que alegar... y sería absurdo hacerlo. Los tiempos eran así. También él fue evolucionando al compás de las costumbres impuestas por el paso del tiempo. Yo mismo fui testigo de tal paulatina evolución. Lo cierto es que durante los primeros años, la regla anduvo lista para pegar, no para medir. Hablar en clase, no hacer la tarea o hacerla mal, o no saberse la lección, era penalizado con 10 palmetazos en las manos.

Obviamente, yo fui un privilegiado... no sólo por mi docilidad (que posiblemente no fuera virtud personal, sino derivación de un complejo), sino también por mi constancia en hacer tareas e intentar aprender las lecciones de cada día. Algún alumno se llevó demasiada leña.

Tampoco creo que la práctica del castigo sea solución a nada. Alguno se acostumbra a los golpes, y se acabó... ya todo le da igual. Sí vi que esta práctica llevara a bastante animosidad de los alumnos contra el maestro. Pero no es nada que haya perdurado al paso del tiempo. Nadie guarda rencores por cuestiones que no llevan intención de dañar. Pasados 40 años, hablando con otros alumnos, más castigados que yo, no he visto resquemor.

Esto de los palmetazos tenía su cosa. Algunos corrían intercambiando las manos... de modo que la operación era casi un visto y no visto. Otros sacudían las manos, las soplaban, se quejaban, y hacían toda clase de parsimonias que prolongaban la operación. Decíase que había que untarse las manos con ajo para que rebotara la regla, sin hacer daño. Ignoro si se decía por guasa, o con sinceridad. Nunca lo probé. Me temo que si al maestro le hubiera olido a ajo, te habría mandado a lavarte, ya la vuelta, los reglazos, en vez de 10, habrían sido 20.

D. Arsenio, al llegar a clase se colocaba unos guardapolvos azules. Visto desde la actualidad, puede parecer raro. No lo era. Escribía muchísimo en los encerados (pizarras), y lo borraba él mismo. Era, pues, algo necesario para proteger su ropa del polvillo blanco de la tiza.

En fin, el maestro, en aquellos tiempos, tenía autoridad total. En un inicio, podían existir otra clase de castigos en apariencia menos crueles que los palmetazos, pero a larga más duros. Poco a poco se fueron suprimiendo. Pero, podían dejarte sin recreo, que era intranscendente. Podían dejarte encerrado en la escuela durante el horario de comida. Lo cual, en primera instancia, parecía un simple cachondeo. Hasta podía irse uno de machito, porque, a su vuelta a clase tras la comida, los compañeros te llevaban un poquito de pan, y te lo entregaban por la ventana... y ya el no va más, era si la dádiva provenía de alguna niña. Pero... tenía su tremendo "ay" en una segunda instancia: ¿Cómo explicar a los padres que no había ido a casa a comer?. No había más remedio que decir la verdad, aunque se intentara matizar y hasta disfrazar. En tal caso, dijeras cuanto dijeras, si tu padre no te pegaba un soplamocos inmediatamente, te iba a lanzar un sermón que terminara diciendo: "¡Algo habrás hecho... bien se te está"!.

Obsérvese la diferencia, en este sentido, de aquel ayer, con actualidad. Hoy los padres te dirían: "¡Ay, mi niño! Ese maestro es un hijo de puta, que te tiene manía. Ahora mismo voy a hablar con el director y hasta con el Ministro de Educación para que lo pongan de patitas en la calle!".

Otro posible castigo podía ser dejarte encerrado varias horas tras la salida de clase. Dicho así, parece un sinsentido, pero no lo era. El castigo consistía en que, de esa forma, te privaban de poder ir a ver al teleclub determinada película, o serie televisiva... Incluso, no sé a título de qué, podían hacerte ir a la escuela una tarde, en hipótesis libre, para dejarte encerrado. Yo mismo, con todos los compañeros de la clase, estuve encerrado una tarde, libre, de martes de carnaval. No recuerdo lo que hicimos de malo, pero una tarde de martes de carnaval era especial y había una mascarada tras la salida del Rosario.

Sin embargo, los párrafos anteriores pueden dar una errónea impresión, falseando totalmente la realidad. Lo dicho, simplemente son métodos acordes con las costumbres de aquellos tiempos. Buscar a tales formas cualquier relación con la mala intención del instructor, sería como rizar el rizo de la estupidez. Acertar, o equivocarse, en las formas, no denota actitudes negativas intencionadas. No cabe duda de que D. Arsenio fue una persona totalmente comprometida tanto con la educación de los alumnos, como con el bienestar de los vecinos del pueblo. Lo primero es demostrable con las llamadas "permanencias": prolongación gratuita de su horario de clase para quienes decidieran asistir a cursos especiales, o para alumnos necesitados. Yo mismo tengo que agradecerle una educación especial cuando me fue necesaria, incluso en su propia casa... Y lo referido al bienestar de los vecinos del pueblo, queda patente en el hecho de asumir la dirección de vecinos en el proyecto de traída e instalación de agua corriente en las casas, en 1975.

No voy a ser yo quien defienda aquel modelo educativo, en decadencia, plagado de abusos. Pero tampoco aplaudiré el actual. Parece que vamos como un péndulo: de un extremo a otro, sin detenernos en un punto intermedio, que sería lo ideal. Al docente actual se le ha restado cualquier autoridad, lo cual redunda en falta de interés educativo, y le obliga a la única meta de evitar cualquier mal rollo con los alumnos, hagan lo que hagan y se comporten como se comporten.

Como notas pintorescas de mi estancia (en inicio) en la escuela rural, poco, o nada, entendibles desde la actualidad, diré que se estudiaba cantando. Tal y como describe Antonio Machado en uno de sus poemas: "Y todo un coro infantil / va cantando la lección / cien veces ciento, diez mil, / mil veces mil, un millón". Que solamente teníamos un libro de texto que englobaba todas las asignatura: la enciclopedia Álvarez.... que durante los primeros años, para escribir y hacer cuentas, utilizábamos pequeñas pizarras personales y escribíamos con pizarrines... que para borrar la pizarra, se la humedecía echándole el aliento, y se borraba con la manga del jersey... que se escribía con plumas a cuyo extremo se insertaba el plumín... que en los pupitres había tinteros de loza... que los secantes (papel secante) eran imprescindibles... que si mojabas demasiado el plumín en el tintero, lo más probable es que se escullase, y te cayera un tintón en el papel o en el pupitre...

Y por el mismo estilo anecdótico, en relación a la famosa película de Berlanga (1952), "Bienvenido Mr. Marshall", recuerdo el bidón de leche en polvo de los americanos. Y, en parecida actuación a la reflejada en dicha cinta cinematográfica, vienen a mi memoria las banderitas que nos dieron a los niños para que agitáramos sin cesar cuando vino el gobernador... aunque no sé a lo que vino. Ya sé que en la citada película suena a chiste, aunque no lo era tanto, sino una realidad narrada en tono cómico.


"La niña de la foto es mi hermana, Piedad. Las diferentes escuelas estaban adosadas. Estas fotos no estaban encargadas. Los fotógrafos se presentaban en las escuelas y hacían fotos, que luego intentaban vender a nuestros padres. Ponernos juntos a los hermanos, y con esa pose (aquí aún no existía eso del teléfono), era un excelente gancho para que nuestra madre comprara la fotografía".

He de decir que las escuelas tenían un sistema de calefacción muy castellano. Se basa en el hipocausto romano. Es decir, en gran parte las aulas eran huecas por debajo. El mantenimiento era baratísimo. La energía se conseguía mediante la quema de paja de cereal. Y eso en esta comarca agraria sobra, y es gratuito. Era totalmente limpio, pues el atizado no se realizaba desde la sala de clase, sino desde el portalillo. Eso sí, la llevada cabo resultaba un poco engorrosa. Nos encargamos los propios alumnos... por parejas... un novato con un veterano. Cada semana cambiaba de pareja de encargados. Por todas las circunstancias que rodeaban a esta labor, no era un trabajo, sino algo que se deseaba con ilusión que te tocara.

En los recreos, tras regresar de casa con un bocadillo, merodeábamos las calles que circundaban la escuela, la iglesia, y el teleclub. La calles eran de tierra. Nada de cemento, ni de asfalto. Las gallinas andaban sueltas por la calle... y por ella, pasaban ovejas, vacas, y mulas. Y, sin embargo, no había suciedad. No había vehículos... a no ser algún carro arrastrado por animales. También había espacio verde para retozar revolcándonos cuando llegaba la primavera y no existía humedad.

En los recreos, incluso bajamos al tojo del puente del río... a arrojar lanchas (piedrecitas) que saltaban sobre el agua. Alguna vez el tojo estaba tan helado, que los más valientes se daban un paseo por encima del hielo. Tampoco era tanta la lejanía de la escuela. No creo que estuviera a más de 40 metros. La llamada a entrar de nuevo en clase, tras el recreo, era muy fácil. Coincidía con el toque de campanas, a las 12:30, llamado "mediodía", que el campanero realizaba puntualmente. En hipótesis, desde tiempos inmemoriales, el toque de mediodía servía para que los trabajadores del campo, regresaran a casa, a comer.

Fuera de los horarios escolares, otro toque de campanas que nos servía de referencia a los niños era el de llamado "oraciones", a las 21:00. ¡A casa, a cenar!. Puede parecer raro, pero no lo es tanto si pensamos que los niños estábamos totalmente libres por la calle. Podría pensarse que a esa hora es muy tempano para el regreso a casa en verano. La verdad es que era en verano cuando la mayoría de los niños, dependiendo del oficio de sus padres, no tenía tiempo libre. Desde la más tierna infancia, cada uno en la medida de sus posibilidades estaba obligado a implicarse en las tareas familiares de la recolección agrícola. Esta es otra cuestión, similar a la anterior de los castigos y los movimientos pendulares, yendo de extremo a extremo. Por supuesto, no es bueno hacer trabajar a un niño de forma constante. ¿Pero se puede esperar responsabilidad en el trabajo, de la noche a la mañana, de alguien que en su vida nunca se ha responsabilizado de nada que no sea la juerga y vivir a cuenta de sus padres?.

Y, siguiendo con los horarios, en la torre de la iglesia había un reloj mecánico de enormes pesas, y con números romanos en su parte exterior. Nunca lo vi en funcionamiento. Es de suponer que estuvo funcionado durante décadas, antes de cansarse. Debió ser ruidoso marcando las horas, pues en apariencia, un mecanismo accionaba un campanillo. Vino varias veces a repararlo, sin éxito, un hombre del que, por respeto, no quiero escribir su nombre. En hipótesis, era un borracho, y los niños le seguíamos a distancia, entre miedo e hilaridad. Se reía de todo, de él y de nosotros. Beber, no sé si bebía... creo que sí... merodeaba las cantinas... lo que tampoco sé es si comía... apenas nada... supongo...

Era como si su estilo de vida fuera una filosofía. No sé quién era, ni porque vivía así... ni puedo juzgar a nadie, ni me da la gana hacerlo... Este señor parecía muy diferente a la gente de los pueblos. Se decía que alguna vez fue importante y con dinero. Parecía muy culto, aunque entremezclara tonterías con reflexiones bien hechas y bien expresadas... como si su cerebro funcionase a ráfagas, y cambiara constantemente de conversación... o, sin acabar una, empezara otra. No lo sé. Lo único cierto es que amanecía durmiendo en cualquier pajar, o casa en ruinas, sin siquiera una manta con la que taparse, aparte de la ropa que habitualmente llevaba puesta
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(Continuará).

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