La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


domingo, 30 de julio de 2017

Edición genética: ¿Todo lo que podemos hacer, lo debemos hacer?

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Lluís Montoliu ... para "agencias.es"... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
Artículo hallado a través del blog Ataxias Galicia.

24 de julio de 2017.


La versatilidad y sencillez de las herramientas de edicición genética CRISPR ha catapultado la aparición de múltiples aplicaciones, incluidas nuevas terapias humanas. También abre la posibilidad de modificar nuestro genoma de forma irreversible. Por ello, un grupo de investigadores y miembros de comités de ética institucionales europeos hemos publicado un documento en el que intentamos promover la discusión de los beneficios y riesgos. Ha de ser un debate entre expertos y la sociedad para ayudar a definir los cambios legislativos que deberán acometerse en un futuro próximo.

La edición genética, esto es, la posibilidad de modificar el genoma de cualquier organismo a voluntad, ha revolucionado la biología, la biomedicina y la biotecnología. Las herramientas más eficaces que conocemos para abordarla son las llamadas CRISPR, descubiertas, nombradas y descritas inicialmente por Francisco Mojica, de la Universidad de Alicante, hace 25 años, como parte de un sistema de defensa que tienen las bacterias.

Apenas hace cinco años que comprobamos su utilidad para editar genomas de células de ratón y de muchas otras especies, incluida la especie humana. La extraordinaria versatilidad, sencillez y asequibilidad de estas herramientas CRISPR ha catapultado la aparición de múltiples aplicaciones. Desde la generación de animales modelo avatar que reproducen fielmente las mutaciones diagnosticadas en pacientes humanos, para el estudio de enfermedades, a la propuesta innovadora de usar CRISPR para corregir mutaciones preexistentes con una finalidad terapéutica con nuevas estrategias de terapia génica somática.

En animales de granja y plantas es ahora posible usar esta tecnología ara incorporar caracteres genéticos beneficiosos existentes en variantes naturales que hasta ahora eran difíciles de trasladar a las variedades que se consumen. También se ha propuesto usar CRISPR para interferir en la dispersión de agentes infecciosos por mosquitos, como el virus del Zika, la fiebre amarilla o la malaria. Y, obviamente, ya ha habido quien se plantea su uso para modificar nuestro genoma de forma irreversible, algo que hoy en día es ilegal en muchos países que, como España, firmaron el Convenio de Oviedo de 1996.

Modificaciones no deseadas:

Naturalmente, la edición genética mediada por CRISPR no está exenta de problemas. Es frecuente la generación de múltiples alelos en el gen deseado (mosaicismo genético) y hay que tener en cuenta la posible modificación no deseada en secuencias similares a la diana. Esto último ha generado recientemente algún revuelo, tras la publicación de unos resultados en ratón que sugerían la aparición de múltiples mutaciones inesperadas tras un experimento de edición genética con CRISPR, aunque rápidamente se constató que la inquietud no estaba justificada, pues las aparentes mutaciones eran producto de errores en el diseño experimental y en la interpretación de los resultados.

En cualquier caso, debido a la existencia de estas incertidumbres, resulta aconsejable una aproximación prudente antes de implementar el uso de CRISPR en terapias y en nuestro entorno natural. Por ello, un grupo de investigadores y miembros de numerosos comités de ética institucionales europeos acabamos de publicar en la revista 'Transgenic Research' un documento en el que intentamos promover la discusión de los beneficios y posibles riesgos de la edición genética, entre expertos y con la sociedad, con objeto de ayudar a definir los cambios legislativos que deberán acometerse en un futuro próximo.

En la publicación proponemos constituir un comité europeo que acoja a expertos en edición genética y bioética de diversos países en el que contextualizar y debatir los avances constantes en este campo y su posible impacto en personas, animales, plantas y, en general, en el medio ambiente. En definitiva, una iniciativa para promover el uso responsable de esta tecnología tan prometedora.

Habrá que reevaluar la actual prohibición de editar el genoma humano en casos en los que se pueda aplicar para prevenir patologías congénitas graves Ha habido quien ha propuesto establecer una moratoria en el uso de las herramientas CRISPR. No creemos que esta sea una aproximación adecuada para promover la necesaria investigación en edición genética, para mejorarla y hacerla más segura y eficaz. Somos conscientes que, en algún momento, habrá que reevaluar la actual prohibición de editar el genoma humano, analizando riesgos y beneficios, caso por caso, si logramos reducir el mosaicismo y las mutaciones no deseadas a niveles aceptables. Por ejemplo, para prevenir la aparición de patologías congénitas graves como la enfermedad de Hungtington u otras enfermedades raras para las cuales hoy en día no existe tratamiento.

Una aplicación, con objetivo muy distinto, sería plantear editar el genoma para promover o incrementar características de elección, algo netamente desaconsejable..

Nota: Lluís Montoliu es investigador científico del Centro Nacional de Biotecnología (CNB-CSIC) y Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras (CIBERER-ISCIII), Miembro del Comité de Ética del CSIC.

Fuente original: http://www.agenciasinc.es/Opinion/Edicion-genetica-Todo-lo-que-podemos-hacer-lo-debemos-hacer

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sábado, 29 de julio de 2017

El observatorio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Pilar Ana Tolosana Artola, paciente de Ataxia de Friedreich, de Vitoria.

Nota del administrador del blog:
La página web de Pilar Ana puede hallarse pinchando en: http://pilaranatolosanaartola.es/


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El Observatorio

Como casi todas las noches, Mario otra vez atravesaba los Monegros en su Meganegris metalizado, con el pálpito constante de que iba a pasar por fin algo emocionante y fuera de lo normal...
Dejó el coche no muy bien aparcado y subió aprisa a la terraza del Observatorio, armado con el último Telescopio más avanzado, premiado en las Jornadas Internacionales Astronómicas de hacía menos de dos meses.

Se percató de que el pecho se le había acelerado demasiado, aunque no se sorprendió y se quedó apoyado en la pared inspirando y expirando, inspirando y expirando, inspirando y expirando...
"¡Mario, que ya no eres ningún chaval...! Tienes que hacer las cosas con más calma", se decía a sí mismo con una sonrisa en los labios, mientras se acariciaba la reluciente calva, por debajo de la visera.

La verdad es que Mario viviría mejor si tomara más en serio sus propios consejos, se moderara, y se cuidara un poco más de lo que lo hacía... Su familia estaba cansada ya de repetírselo... pero él hacía oídos sordos y caso omiso a cualquier recomendación molesta de los demás. Aunque, dentro de una semana cumpliría sesenta y siete primaveras, y mejor que nadie sabía que no debía excederse, y tenía que tomarse todo con mayor tranquilidad.


Antes de mirar por el telescopio, revisó el cielo del desabrigado lugar a simple vista. Sólo ese silencio ya era un regalo del Señor...
Bajó la vista, y se dio cuenta que el paraje desértico estaba iluminado por miles de estrellas, a pesar de la negrura y la espesura de la noche. Todos: la luna, la naturaleza, las estrellas, las galaxias, los planetas... todo se alineaba para ofrecerle a Mario tal espectáculo... todo se confabulaba para que fuera feliz durante un momento... Estaba tan agradecido, que volvía allí cada dos por tres, pese a que le hubieran jubilado hacía un par de años ya.

Además de llenarle absolutamente todo cuanto se hacía en el Observatorio, desde la presentación de impactantes fotografías hipersensibles de nebulosas, o materias inespecíficas del universo, e identificación de nuevas estelas galácticas, hasta el seguimiento de algunos planetas como Júpiter, o Saturno, Mario estaba inquieto por unas, no muy precisas, noticias hechas por la NASA en la revista 'Vía Láctea'. En unos estudios de la Universidad de Alcalá, en Guadalajara, unos chicos de postgrado realizando tesis sobre eclipses y supernovas extragalácticas, supervisados bajo la mirada escéptica y negativa de todos sus profesores y de cualquier teórico en la materia, pronosticaron que un meteorito caería en Rusia el pasado mes de febrero... Y, ya que así sucedió, Mario se había quedado absorto cuando escuchó en una tele local las declaraciones apocalípticas e incómodas de un virtuoso compañero de los otros estudiantes augures:
“Ciertos análisis astronómicos anuncian actividad extrapolar en el Solsticio de Verano”.

¿"Actividad extrapolar..."? ¿Qué querría decir con eso aquel joven apasionado, tan seguro de sí mismo?.
Por lo visto, las palabras de este zagalillo no habían despertado el interés de nadie, salvo el de Mario, que esa noche había preferido ir hasta el Observatorio, en lugar de pasar un rato agradable con su mujer, sus hijos, sus amigos, sus conocidos, y sus vecinos, en las 'Hogueras de San Juan'.
- ¡Hijo, qué raro eres! ¡Pues vete adonde te de la gana, que yo también haré lo propio! -exclamó su amantísima cuando supo las preferencias de su esposo por aquella noche.
¡Caramba, ¿era eso una amenaza en toda regla o qué...? Pero Mario se fue compungido, por no querer empeorar la situación: No era capaz de elegir entre sus dos amores: su mujer, o la astronomía.

Fuera como fuese, relativizó enormemente las cosas, y apostilló para su interior que las estrellas nunca le habían dado quebraderos de cabeza... mientras su señora llevaba infringiéndoselos desde que se conocieron... que pese a que él ya no tenía un recuerdo certero de cuándo fue, estaba seguro de haber sido hacía mucho tiempo, porque recordaba que la primera vez que habían bailado juntos fue en un guateque, cuando a él acababa de salirle pelusilla en el bigote y ella pesaría treinta kilos menos que ahora.

Mientras Mario le daba vueltas a todo esto, a la vez que miraba al cielo límpido y lleno de paz, oyó algo a lo lejos: algo parecido a petardazos, pero sin ser petardos... Esos ruidos venían de arriba, no de la Tierra, de donde pensó que provenían en un primer momento.
Sin planteárselo dos veces, se precipitó hacia el telescopio, hecho un mar de dudas. Con el ojo en el agujero desde donde podía observar el Universo, o parte de él mejor dicho, Mario escrutaba nervioso hacia arriba, hacia abajo, a los lados, en diagonal, en perpendicular, en horizontal, en vertical... inútil... no lograba dar con nada que se saliera de lo normal.
Le decepcionó la falta de actividad... y un poco rabioso, se quitó la visera y la tiró con saña al suelo. Se sentía fatal: no sabía lo que estaba esperando ver... lo que sí sabía era que se sentía defraudado, vacío, furioso...

Recordó entonces que el cura de su parroquia solía repetirle que había que tener cuidado con los deseos... Mario no entendió muy bien, hasta ese día, a qué se refería...
Medio rendido ya, se apoyó en la pared, y deslizándose, se dejó caer lentamente hasta sentarse en el suelo, aturdido y atolondrado.
Pasó así más de cinco minutos... Y, luego, se levantó para ir al interior a servirse una limonada y refrescarse la garganta, que se le había quedado muy seca.

- ¡¡Esta vez sí, esta vez sí!! -repetía muy agitado.
Esta vez estaba pasando algo que mereciera la pena, por fin... Nadie podía saber lo realizado que se sentía al ver que no se había tenido que morir para vivir algo distinto, algo que se saliera de su rutina, algo tan diferente a lo de siempre.
Era el cielo... eran las estrellas... las constelaciones... los planetas... los hados... el firmamento... el nirvana... los astros... los cometas... las nebulosas... el cosmos... el espacio... Era como si alguien estuviera jugando a los bolos con estos elementos ahí preparados.
Y él, totalmente asombrado, no hallaba ninguna explicación al desmadre universal, que se estaba armando. Barajó desde que el universo se estuviera expandiendo, hasta que el caos se nos estuviera sobreviniendo encima, o que ése fuera el principio del fin, y los Cuatro Jinetes del Apocalipsis estuvieran jugando al fútbol con Plutón, Marte, o Mercurio, como pelotas de campo.


Lo que más sobrecogía al buen señor, era que todo estaba pasando sobre él, demasiado cerca de él. No tuvo que echar mano a las gafas de lejos, ni al telescopio... todo eso estaba pasando a unos metros de su cabeza.
Todo empezó a temblar como si hubiera un terremoto... La limonada ya no estaba: el vaso que la contenía, antes encima de una mesa, estaba en el suelo, hecho añicos.
Sorprendentemente, Mario, como pocas veces en su vida, se estaba sintiendo vulnerable y débil.
En unos segundos, otra vez las cosas volvieron a la normalidad más ruda y corriente.
No obstante, después de esto, Mario comprendió que no quería volver a estar lejos de su familia, a pesar de que a veces se sintiera agobiado, aburrido, o reventado por ella.
Mario avanzaba con cuidado, como con miedo de despertar a alguien... sólo quería llegar hasta donde estaban sus familiares, sin más preámbulos.
Ahora tenía las ideas más claras que nunca, y estaba ansioso por compartir sus sentimientos: Deseaba decir a sus hijos que los quería, y a su esposa que la amaba por encima de todas las cosas.

Parecía que Mario caminara por una cuerda floja: Bajó por la escalera sin prisa pero sin pausa, y volvió a entrar en el coche para arrancarlo y dirigirse todo lo veloz que pudiera hacia las 'Hogueras de San Juan'.
Contemplando el Observatorio por el espejo retrovisor, pronto lo dejó atrás, y pudo poner la vista en el horizonte.

Asombrado, Mario se dio cuenta de que estaba amaneciendo ya. Seguramente, se habrían acabado ya los festejos por la Noche de San Juan.
Le empezaba a doler un poco la cabeza. Lo consideró una señal para pararse y cuidarse de no deshidratarse.
Decidió beber agua fresca de la fuente de la plaza, y se sentaría a descansar bajo la sombra de un almendro a las afueras.

Así que llegó con su Megane al centro del pueblo, y justo cuando iba a bajar del coche, se fijó en que había un quad rojo, de esos de cuatro ruedas, empotrado en la pared de uno de los bares de la calle de al lado.
Despotricando y maldiciendo al conductor del quad, Mario se acercó hasta el lugar del impacto, y lo atendió como pudo: Lo bajó del quad, comprobando que no se había fracturado nada, y lo tumbó hasta que recuperara el sentido. Tenía la esperanza de que no se hubiera hecho alguna herida interna…
Intentó llamar al 112 con su móvil, y se percató de que de nada valía, puesto que no tenía línea.
"Bueno, se dijo, no pasa nada... en este pueblo la gente es madrugadora: Sin duda, encontraré a alguien que me deje subir a su casa a telefonear"

Bastante contrariado ya, a lo lejos, le pareció ver a un chaval joven. Se aproximó hasta él, sin que este se moviera ni un ápice: Era como si se hubiera convertido en una estatua de sal... ahí, rígido y estático: Mario le chillaba descontrolado:
- ¡Chaval, ¡¿me estás escuchando?! ¡¿Estás sordo, o qué?!.
Se puso en frente del chico y, para su desconcierto, permanecía quieto, inanimado, como si fuera un muñeco de cartón. Le empujó levemente, y el chaval cayó al suelo, como si fuera una patata cocida.
Impactado, dio unos cuantos pasos hacia atrás, y tropezó con algo.. Se volvió para poder apreciarlo. Se quedó petrificado al ver a otro niño como el de antes, tambaleándose en medio de la calle... y otro... y luego otro... y otro más...
Al caerse el primero, se fueron desplomando los demás, como si fueran fichas de dominó...
A tres o cuatro metros, cuatro chavalitas de unos quince años hacían piña en el escaparate de una tienda. Mario fue hacia ellas con decisión y le tocó en el hombro a la que parecía estar prestando menor atención... y de nuevo sin respuesta, sin movimiento... Lo intentó con la del lazo en la coleta de caballo... luego con la del pelo rizado y castaño... y con la rubia... nada, sin réplica, sin reacción tampoco.

La angustia y la incertidumbre de no saber lo que estaba sucediendo, hicieron que Mario desfilara hacia su casa lo más rápidamente posible. Eso sí, por el camino se iba encontrando a gente del pueblo estancada, paralizada, inmovilizada, como suspendida en el tiempo. El lechero estaba como plantado en las escaleras de la iglesia... el párroco elevaba la mano como para saludarle... y se había quedado así... el frutero que estaba recogiendo unas manzanas del suelo cuando se detuvo todo...
- ¿Tendrá esto algo que ver con lo que pasó en el Observatorio? -intentó razonar, confuso.

Cuando llegó a su domicilio, ese mutismo incómodo y perpetuo se le iba echando encima a Mario, mientras recorría una a una, todas las habitaciones de la casa, sin localizar a nadie, ni despierto, ni dormido... ni hijos, ni esposa, ni fantasmas, ni espíritus, absolutamente a nadie.
Pensó que quizá estuvieran en el jardín trasero. Con prisa, se dirigió hacia allí. Y dio con Adelita, su mujer, tumbada sobre la hierba, con los ojos cerrados...
Mario se inclinó hacia ella, le acarició la cara, la besó en un moflete, la abrazó después fuertemente pensando lo peor, y comenzó a llorar escandalosamente.
- ¡Mario, Mario, quítate de ahí. que me quitas el sol! -prorrumpió Adela, haciendo, sin saberlo, a su marido el hombre más feliz del mundo.

Y es que uno de esos dichos populares que dicen que no se sabe lo que se tiene, hasta que se pierde, tomó significado para él. Y nunca más quiso separarse de su mujer y sus hijos. Y sus visitas a las estrellas del Observatorio se fueron haciendo más dispersas, porque no quería pasar mucho tiempo alejado de su pueblo.

- ¡Bueno, pero, ¿qué es lo qué ocurre?! -exclamó preocupado uno de los hijos del matrimonio.
La madre se levantó agobiada ante que Mario no le había hecho ningún caso a que se apartara, y la apretaba contra sí como si fuera una naranja para exprimir.
- Nada, hijo, no pasa nada. Tu padre, que me quiere mucho, y dice que ninguna estrella es más bella que yo.. ¡Está de un cursi...!

Por la noche, llevó a Adelita a la plaza... todos les saludaban, sin saber que el universo, pocas horas antes, había amenazado con parar las aspas del reloj para siempre.

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Fuente del original del relato de Pilar Ana: http://pilaranatolosanaartola.es/textos/

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viernes, 28 de julio de 2017

La terapia génica alcanza por fin al futuro

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Daniel Mediavilla ... para "EL PAÍS" ... (para ver el original, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

27 de julio de 2017.

·- Estados Unidos aprobará en septiembre la primera terapia génica para uso comercial. Servirá para tratar a enfermos de leucemia con mal pronóstico.


La primera terapia génica para uso comercial será por fin una realidad en septiembre. EE UU tiene previsto aprobar para entonces el primer tratamiento. Fabricado por la farmacéutica Novartis, ha mostrado su efectividad en enfermos de leucemia con muy mal pronóstico. En un ensayo en 12 países, el 83% vieron como la enfermedad remitía. Un año después, dos tercios seguían libres de cáncer.

El funcionamiento de la terapia consiste en extraer los propios linfocitos del paciente, llevarlos a un laboratorio de la compañía farmacéutica, modificarlos genéticamente para que sean capaces de atacar a las células de cáncer, y volver a inyectárselos al enfermo. Eso se logra empleando virus del sida mutilados que utilizan la capacidad de este microorganismo para secuestrar las células humanas y ponerlas a su servicio. En este caso, el potencial del VIH para el mal se aprovecha para mejorar las células del sistema inmune que suele destruir.

Este tipo de glóbulos blancos mejorados han provocado efectos secundarios graves en el pasado. La muerte de cinco pacientes por inflamación del cerebro obligó a la empresa Juno Therapeutics, en EE UU, a detener un ensayo que utilizaba una técnica similar. Por el momento, Novartis no ha observado este tipo de problemas en sus ensayos.

El coste por tratamiento de la primera terapia génica aprobada en Europa ronda el millón de euros:

La aprobación es un nuevo paso que acerca la terapia génica a la práctica médica común. La idea lleva más de dos décadas en pruebas, pero parece que por fin se comienzan a superar las dificultades técnicas para encontrar los virus adecuados con los que introducir los cambios genéticos en las células humanas sin causar efectos secundarios demasiado graves. A principios de este siglo, el uso de retrovirus como vectores para los nuevos genes provocó varios casos de leucemia.

Con las nuevas técnicas, que emplean lentivirus, la seguridad es mucho mayor. “En algunos casos, el riesgo (llamado genotoxicidad) descrito en aquellos casos de principios de este siglo, posiblemente vino junto con el tipo de virus (retrovirus, no lentivirus) por la modificación genética de células madre, que son un tipo de células que se replican mucho favoreciendo la acumulación de mutaciones en sus células descendientes y con ello la posibilidad de genotoxicidad”, explica Manel Juan, jefe de la sección de Inmunoterapia del Servicio de Inmunología del Hospital Clínic de Barcelona. El investigador colidera desde este hospital junto con el de Sant Joan de Deu un ensayo para tratar la leucemia que emplea una propuesta de tratamiento CART equivalente con linfocitos T similar al que va a aprobar EE UU.

Juan reconoce que en algunos casos el uso del VIH puede provocar linfoma, aunque “de momento solo hay cuatro descritos”. Pero teniendo en cuenta la situación de los pacientes con leucemia, que no tienen otra opción terapéutica, “el riesgo beneficio compensa claramente”, plantea. En EE UU, como sucede con muchos tratamientos cuando son experimentales, la nueva terapia génica solo se empleará con pacientes que no responden a los medicamentos habituales. Además, se está tratando de aplicar la tecnología en tumores sólidos como los de pulmón, un objetivo más complicado que las enfermedades de la sangre. En este campo también trabaja en España un equipo liderado desde el CIEMAT (Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas). Además de servir como base para la inmunoterapia contra el cáncer, modificando glóbulos blancos para que sean más efectivos contra el cáncer, las terapias génicas son muy prometedoras en el ámbito de las enfermedades raras que suceden cuando un gen con una función clave falla.

Este tipo de terapias suelen ir dirigidas a enfermedades raras y algunos tumores de la sangre:

“Nosotros trabajamos en enfermedades hereditarias que afectan a la sangre y causan principalmente inmunodeficiencias, pero también problemas con los glóbulos rojos”, explica José Carlos Segovia, investigador de la división de Terapias Innovadoras en el Sistema Hematopoyético del CIEMAT. Una de las enfermedades que tratan de combatir es la anemia de Fanconi, una enfermedad rara que afecta a las células madre encargadas de generar las células de la sangre. Las personas con esta deficiencia sufren anemias y tienen más probabilidades de desarrollar leucemia.

La técnica utilizada por el equipo del CIEMAT consiste en extraer las células madre de la sangre del paciente, introducir el ADN necesario para repararlas una vez fuera y volverlas a inyectar. “Cuando se tratan inmunodeficiencias, con unas pocas células corregidas es suficiente para resolver el problema, porque tienen una ventaja selectiva y acaban desplazando a las defectuosas”, explica Segovia. “Ahora queremos ver el número de células corregidas necesarias para curar la enfermedad”, añade.

Además de los problemas técnicos, para que la terapia génica se convierta en una solución habitual para muchas enfermedades requerirá superar problemas económicos. En muchos casos, estos tratamientos van dirigidos a enfermedades poco frecuentes y son curativos. Esto significa que las empresas que los desarrollan tienen dificultades para rentabilizar sus inversiones. Según informaba el Washington Post, aunque Novartis no ha revelado el coste de su terapia para la leucemia, los analistas predicen que la inyección única costará entre 250.000 y 500.000 euros.

Los genes se introducen a través de virus, como el que causa el sida, modificados:

Recientemente, UniQure, la compañía que desarrolló Glybera, la primera terapia génica aprobada en Europa, anunció que no buscaría la renovación de su permiso para vender el fármaco cuando expire el próximo octubre. El fármaco corrige una deficiencia de la lipoproteinlipasa, una enzima necesaria para procesar correctamente la grasa. Quienes sufren este mal, experimentan intensos dolores en el abdomen. La enfermedad es tan rara y el fármaco tan caro, que desde su aprobación en 2012 solo ha sido empleado una vez de manera comercial. Se empleó para tratar a una paciente en Alemania y costó 900.000 euros, que costeó la aseguradora DAK.

Para investigadores como Manel Juan, el coste de estos medicamentos será un reto importante para las terapias génicas. “Los costes serán muy altos y no se sabe cómo se podrán financiar. Habrá que ver lo que cuesta el tratamiento y lo que vale, porque hablamos de centenares de miles de euros por paciente”, apunta. Segovia cuenta que en su trabajo ha sido fundamental la colaboración con la empresa biotecnológica estadounidense Rocket Pharma, que les ha apoyado económicamente. “Nosotros hemos preguntado a esta empresa por la rentabilidad y nos dicen que, aunque esta sea una enfermedad poco frecuente, los procedimientos que utilizamos para tratarla tiene mucha similitudes con otras enfermedades raras”, explica Segovia. “Para buscar nuevas aplicaciones, solo habría que utilizar las secuencias que corrigen el gen defectuoso que produce la nueva enfermedad a tratar, pero el proceso, aunque habría que ajustarlo, es similar”, concluye. En cualquier caso, con decenas de fármacos de terapia génica o celular en sus últimas fases experimentales, la incógnita sobre quién pagará por ellos y cómo cuando lleguen al mercado sigue creciendo.

Mientras llegan esas respuestas, los investigadores siguen ampliando las posibilidades de la terapia génica más allá de las dolencias de la sangre. Ya se están desarrollando nuevos vectores para corregir células del hígado dentro de los pacientes y hay ensayos para paliar la distrofia muscular a través de inyecciones intravenosas con las que se introduce el gen reparador. Con la introducción de técnicas de edición genética como el CRISPR ha comenzado una nueva fase de la terapia génica. “Ahora, utilizando vectores lentivirales, añadimos a la célula enferma una secuencia nueva correcta. Con el uso de herramientas de edición el objetivo es sustituir las secuencias dañadas por las correctas. Este es el objetivo de los que nos dedicamos a estas tecnologías, porque no queremos añadir nada, solo corregir lo dañado”, afirma Segovia, que, aunque optimista, recuerda que los avances científicos requieren mucho tiempo e inversión. “Nosotros empezamos a trabajar en investigación básica en este área y ahora empezamos a ver cómo llega ese trabajo a los pacientes”, remacha.

Fuente original: https://elpais.com/elpais/2017/07/25/ciencia/1501004886_704363.html

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jueves, 27 de julio de 2017

Se necesita la proteína SIRT3 como ayuda de suplemento al corazón en Ataxia de Friedreich, sugiere un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Joana Fernandes, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

25 de julio de 2017.


Una proteína llamada SIRT3 ha sido esencial para restaurar la contractilidad del corazón y el metabolismo energético, y puede provenir de un suplemento promotor de energía llamado mononucleótido de nicotinamida (NMN), informan los investigadores de un estudio realizado en ratones modelo de Ataxia de Friedreich.

El estudio: “Nicotinamide mononucleotide requires SIRT3 to improve cardiac function and bioenergetics in a Friedreich’s ataxia cardiomyopathy model” (Mononucleótido de nicotinamida requiere SIRT3 para mejorar la función cardíaca y bioenergética en un modelo de cardiomiopatía de ataxia de Friedreich), ha sido publicado en 'JCI Insight'.

Estudios previos han demostrado que el suplemento aumenta los niveles de NAD+, una molécula que ayuda a las mitocondrias, centrales energéticas celulares, a generar energía proveniente de los alimentos. La energía adicional ayuda a mejorar la función cardíaca en varias enfermedades. No obstante, los científicos desconocían el mecanismo exacto que llevaba NAD+ a la activación de la función mejorada del corazón.

Usando ratones modelo de Ataxia de Friedreich, los investigadores investigaron el efecto que la proteína mitocondrial SIRT3 tenía sobre la función cardíaca.

Una pregunta clave que los científicos no habían logrado responderse era si el aumento de los niveles de SIRT3 tendría un efecto terapéutico, escribieron los investigadores. "Nos propusimos determinar la eficacia de la suplementación con NMN [nicotinamida mononucleótido] en los [ratones modelo de Ataxia de Friedreich] y probar el papel de SIRT3 en la mediación de los efectos de NMN".

Cuando comenzó el estudio, las células cardíacas de los ratones enfermos tenían niveles bajos de Sirt3 ARNm, una transcripción de genes que genera la proteína. Cuando los ratones recibieron el suplemento, su función cardíaca fue restaurada.

Los investigadores crearon, entonces, un modelo de ratón de la enfermedad que carecía de SIRT3. Querían saber si la mejora observada dependía de la actividad de esta proteína específica. Descubrieron que la suplementación no tenía ningún efecto en los ratones: prueba de que SIRT3 es esencial para el efecto NMN.

En conjunto, los resultados proporcionan valiosa información sobre la capacidad del suplemento para mejorar la función cardíaca en los pacientes con Ataxia de Friedreich y el papel esencial de SIRT3 en este objetivo.

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa actualmente sin cura... Se origina por una mutación que lleva a una producción inferior a la normal de la proteína frataxina... Los bajos niveles de frataxina, conducen a debilidad muscular, sensibilidad anormal en las extremidades, problemas de movimiento, alteraciones en la estructura del cerebelo y otras regiones cerebrales, y disminución de la esperanza de vida.

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/07/25/study-suggests-supplement-can-improve-heart-function-of-friedreichs-ataxia-patients/

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miércoles, 26 de julio de 2017

11- Villanueva de Odra (La cofradía de la Vera Cruz)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Ver capítulos anteriores de esta serie:
Villanueva de Odra (I parte) // 2- Villanueva de Odra (la iglesia) // 3- Villanueva de Odra (edad moderna) // 4- Villanueva de Odra (población, y despoblación) // 5- Villanueva de Odra (Ermita de La Magdalena) // 6- Villanueva de Odra (Ermita de Santa Brígida) // 7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque) // 8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes) // 9- Villanueva de Odra (Sagrado Corazón) // 10- Villanueva de Odra (Datos de archivos parroquiales)

Notas previas:
1- "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos...
2- Recuerdo que de niño, los habitantes de los poblaciones vecinas "nos machacaban" con la broma de que Villanueva "era el pueblo de las tres mentiras: ni era villa, ni era nueva, ni era de Odra". Tenían razón... en las tres cosas además... pues lo "de Odra" no denota posesión, sino situación a orillas de río Odra...".


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En uno de los capítulos anteriores de esta serie, basado en datos de los archivos parroquiales, reseñaba que en el año 1653 ya había, bajo control parroquial, en Villanueva de Odra, una Hermandad de la Vera Cruz... o sea, lo popularmente conocido en el pueblo como 'la cofradía'.

Ignoro si existe algún manuscrito sobre su fundación, sus normas de funcionamiento, o su desarrollo a través de casi cuatro siglos de existencia... algo que pudiera aportar datos a la historia sobre Villanueva de Odra... Lo cierto es que esta institución, a pesar de la brutal despoblación sufrida, paradójicamente, aún continúa en funcionamiento. Yo diría que, más que religiosidad, y quizás, incluso la tradición, en el fondo late un poso de reminiscencias: "Quiero ser cofrade, porque también lo fueron mi padre y mi abuelo". Varios de los nuevos cofrades viven en la ciudad y son hijos de quienes emigraron del pueblo en la década de los años 1960.

Muy atrás quedan los años donde, según dicen, se subastaba el poder ser portador de una imagen (paso procesional): O sea, había que entrar en una subasta pública y pagar más que los demás para llevar a hombros un paso en la procesión de Viernes Santo. Hoy entre todos serán los justos para sacar las imágenes en procesión... y quizás hasta el cura no pueda venir, porque tiene muchos pueblos a su cargo... no importa... la procesión saldrá adelante... como se pueda.

Procesión de Viernes Santo. Fotografía de autor desconocido

Procesión de Viernes Santo. Fotografía de autor desconocido

Recuerdo que en mi infancia a los niños nos daban para llevar en la procesión una de las siete palabras. En realidad, imaginación no faltaba, eran pancartas con carteles clavados en una cruz, donde podían leerse las famosas palabras de Cristo. O, te daban para llevar uno de los numerosos faroles (esta larga procesión, por entonces, comenzaba al anochecer), si ya eras mayorcito... Y lo que te dieran, había que llevarlo con rigurosa disciplina: algún cofrade (vestían túnicas moradas) tenía "malas pulgas"... Y también recuerdo "las verónicas" (dos jóvenes enlutadas) que llevaban de la mano a los "angelitos" (dos pequeños niños vestidos de ángeles... con alas)... y la otra Verónica (la señora Basilisa... que limpiaba el rostro de la imagen de Jesús con la cruz acuestas, en no recuerdo qué estación)... todo en el misterio de la noche... con los cantaridos penetrantes (que erizaban la piel) de las mozas cantando el calvario...

¡Ah, sí, ese día no se tocaba las campanas! Divertimento añadido: jueves, viernes, y sábado, de semana santa, los niños, con gran estruendo, pregonábamos los actos religiosos tocando carracas y matracas.

Acabada a la procesión, entre charlas y bromas, había un ágape (pan, escabeche, vino, y aceitunas) en la segunda planta de la "Casa de la Cofradía" (en la actualidad, dicha casa ya no existe... la derribaron por amenaza de ruina... aquello ahora es un solar). Y a los niños nos daban una peseta como propina por nuestra aportación procesional.

La costumbre del ágape tras la procesión, sigue vigente. Supongo que el menú habrá mejorado... por lo menos no será tan rígido. No lo sé... hace casi 40 años que no voy por allí. Mi inasistencia se debe estrictamente a dificultades de salud: Nunca he tenido un mal rollo con ningún otro vecino del pueblo... y espero morirme sin tenerlo...

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Procesión de Viernes Santo. Foto de autor desconocido
A raíz de dejar de trabajar, como pasatiempo y con idea de hacer copia de cosas en trance de desaparición, le pedí a la difunta Tere Cerezo una libreta donde tenía copiadas de forma manuscrita canciones tradicionales de la parroquia de Villanueva... y las copié en la memoria del disco duro de mi ordenador... entre estas canciones había tres calvarios que se cantaban en diferentes días de la Semana Santa... Yo ni me había percatado mientras asistí a tal procesión, pero al realizar la copia, me pareció que el calvario tradicional cantado en la procesión de Viernes Santo era muy poco adecuado para los tiempos actuales.

Ajeno a todo esto, pues hace muchísimo tiempo que no asistía a dicha procesión, sacaba copias tipográficas para mi familia cada vez que llegaba la ocasión... Así fue como Carlos (de mi edad... ya fallecido), cofrade de la Vera Cruz y encargado, me pidió copias para repartirlas entre el grupo de mozas cantoras.

- Vale. ¿Qué calvario quieres? Tengo tres distintos.
- El tradicional de la procesión de Viernes Santo.
- Mira que ése está indecente para los tiempos actuales... No hace más que repetir que "eres pecador", y "que te van a condenar en el juicio final". ¡¡¡Mira, si nos van a condenar... a qué coño venimos a esta procesión, se puede decir la gente!!!.
Carlos lanzó una carcajada, y dijo que la tradición era la tradición.
¡Nada que alegar! Ni siquiera creo que los asistentes a la procesión pillen esos finos detalles, al igual que yo tampoco los había pillado cuando asistí.

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Seguidamente, pego un texto mío sobre este tema, pero antes advierto no haberlo escrito con el fin de historiar nada, sino de relatar algo ameno con cierta dosis de humo:

"El cisma del burro" (Blog "Ataxia y atáxicos", 25 de marzo del 2013).

Seamos, o no, creyentes, y aunque cada cual pueda vivir estas fechas a su manera, hoy comenzamos la llamada Semana Santa. Si bien, conectándola con el punto de vista religioso, voy a contar una anécdota humorística. Por supuesto que, con mi historia, no pretendo herir a nadie a causa de su ideología religiosa. Y, por otra parte, ni siquiera sé lo que hay de verídico en cuanto voy a narrar. Me lo han contado hace poco. Sucedió hace más de un centenar de años, y no queda nadie para preguntar. ¡Si al menos, viviera mi abuelo... tal vez supiera aclararme algo! Pero ya hace 19 años que falleció.

Desde mi punto de vista actual, esta irrisoria anécdota tiene bastante sentido, pues contesta a una pregunta que nunca tuve necesidad de hacerme... porque siempre lo vi así... y lo acepté con toda la naturalidad del mundo. Por ejemplo, nadie se pregunta por qué el sol cada mañana sale por el éste... o por qué la vaca tiene cuernos. Siempre lo vio así... y eso le basta para no cuestionarse nada al respecto.

En esta pequeña población (Villanueva de Odra) había, y sigue habiendo, una Cofradía, llamada de la ‘Vera Cruz'. En mi familia paterna (la materna no es de aquí), no había cofrades, pero asistían con total regularidad a los ritos y a las procesiones de Semana Santa. Yo esto siempre lo vi así, y no necesitaba darme una razón para que no lo fuera. Desde luego el baremo religioso no hubiera explicado absolutamente nada: En mi familia había curas y monjas... y, sin embargo, no cofrades.



Foto de la década de 1980 (de autor desconocido)... Al fondo, la casa de la Cofradía (hoy inexistente)... Los dos niños que se ven junto a la cabeza del burro, Abilio y Jose Miguel, han fallecido en plena juventud 

La Cofradía, entre otras cosas, poseía cuatro o cinco imágenes (lo conocido como pasos de Semana Santa)... dos pequeñas fincas agrícolas... y una destartalada casa (hoy ya no existe), llamada así ‘la casa de la Cofradía'. Tal casa estaba situada en un extremo del pueblo, pero, a la vez, una zona céntrica para nosotros los niños: Aunque, como si fuera en plataformas distintas, estaba muy cerquita de las escuelas y de la iglesia. Por tal motivo, el de hallarse en distintos planos, a pesar de la cercanía (sólo unos metros), los niños íbamos poco por allí.

La torre del campanario de la iglesia era utilizada como frontón de juego de pelota... y ésta se rodaba allá con frecuencia. Pero yo nunca bajaba a buscarla. Aunque aún no tenía Ataxia de Friedreich, no era ágil. Lo otros niños se lanzaban por aquella pendiente a toda velocidad. La pelota, dando saltitos, llegaba hasta el río. De todas formas, yo estaba solamente de mirón: No jugaba, porque me era imposible golpear con la mano una pequeña pelota en movimiento.

Aquella casa sólo la abrían durante los últimos días de Semana Santa. Los niños decían: "Vamos a rezar una estación". Íbamos. Yo no sé lo que rezarían los demás, porque ya salían nada más entrar. Yo no me quedaba en aquel lúgubre lugar, por supuesto. ¡Cualquiera se quedaba allí solo! Era bastante tétrico para un niño. Lo describo: La entrada exterior de la casa daba acceso a un portal con dos puertas interiores. La de la izquierda llevaba a una especie de capilla oscura. Si, tenía dos ventanas, pero estaban totalmente cerradas. A la izquierda había una fila de bancos (para unos 40 fieles)... al fondo una mesita con una cruz y dos velas encendidas, simulando un altar... y en el pasillo sobre otra larga mesa un ataúd de cristal con una imagen de Jesucristo (era el paso procesional llamado ‘El Santo Entierro')... y varios velones encendidos, simulando la velación de un cadáver.

La otra puerta interior daba a una escalera muy poco oblicua, para subir al segundo piso, que, sin tabiques, ni muebles, ni cuados, ni pinturas en las paredes, era un salón... donde alguna vez se hacía teatro... Y aquí viene el origen del pequeño cisma: Para determinada escenificación se necesitaba un burro. Y unos quería subir un burro al piso superior.... y otros decían aquel era un lugar sagrado... y allí no podía meterse burros. Discutieron... y varios cofrades abandonaron la Cofradía.

Y yo me pregunto: ¿Qué tenía aquel lugar de sagrado? ¿Por estar encima de la presunta capilla? ¿Y cuántos aguerridos mozos se necesitaba para subir un burro por aquella pingada escalera? ¿O le pensaban anestesiar para que no soltara coces? ... Bueno, brutos sí eran, pero no tontos: Lo más probable es que pensaran desmontar la escalera, de forma provisional, y, por el hueco de la misma, subir al burro, mediante poleas.


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(Continuará).

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lunes, 24 de julio de 2017

Niveles de microARN's en sangre pueden diagnosticar la ataxia de Friedreich y los pacientes con insuficiencia cardiaca, según un estudio

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Joana Fernandes, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (para ver el original, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

18 de julio de 2017.


Siete microARN's circulantes en la sangre pueden servir como biomarcadores ayudando a los médicos a diagnosticar la Ataxia de Friedreich, según los resultados de un estudio reciente... Los altos niveles de una de estas moléculas, llamada miR-323-3p, también tienen potencial para identificar a los pacientes con cardiomiopatía asociada a la enfermedad (insuficiencia cardíaca), informan los investigadores.

Su estudio, titulado: "Circulating miR-323-3p is a biomarker for cardiomyopathy and an indicator of phenotypic variability in Friedreich’s ataxia patients"(El circulante miR-323-3p es un biomarcador para cardiomiopatía e indicador de la variabilidad fenotípica en pacientes con ataxia de Friedreich), ha sido publicado en la revista 'Scientific Reports'.

Los microARN's son pequeñas moléculas de ARN que funcionan mediante la regulación de producción de proteínas. Se unen a una molécula de ARNm (una transcripción de información codificada de ADN necesaria para producir una proteína) para bloquear la producción de una proteína determinada. Un microARN puede unirse a muchas moléculas de mARN (ARN mensajero) diferentes, haciendo a los microARN's poderosos reguladores de la expresión génica y producción de proteínas.

Los microARN's se producen dentro de las células, pero algunos se liberan en fluidos, como la sangre. Debido a que estas moléculas son altamente resistentes a la degradación, los microARN's circulantes pueden ser candidatos ideales en la búsqueda de biomarcadores ayudando a identificar ciertas enfermedades.

Utilizando muestras de sangre y modernas técnicas de secuenciación, los investigadores identificaron un grupo de 164 microARN's que se expresaron de forma diferente (a distintos niveles de actividad) en 25 caucásicos (raza blanca, u origen europeo) con Ataxia de Friedreich -incluyendo ocho pacientes (32 por ciento) que también tenían cardiomiopatía-, comparándolos con 17 controles sanos.

De estos miARN's con expresión alterada entre los pacientes y el grupo de control, siete tenían mayores niveles de expresión en los pacientes. Estas moléculas se denominaron miR-128-3p, miR-625-3p, miR-130b-5p, miR-151a-5p, miR-330-3p, miR-323a-3p, y miR-142-3p.

Un análisis posterior demostró que miR-323a-3p fue significativamente mayor en los ocho pacientes con cardiomiopatía asociada a la Ataxia de Friedreich en comparación con los otros pacientes. De hecho, los investigadores observaron una fuerte asociación entre altos niveles de miR-323a-3p y cardiomiopatía.

"Nuestros resultados abren nuevas vías para desarrollar terapias, más personalizadas, centradas en los síntomas específicos de los pacientes", escribieron los investigadores. "Identificamos siete miRNAs, todos ellos asociados con mecanismos moleculares clave subyacentes en la fisiopatología de la enfermedad. Hemos encontrado que miR-323-3p es un candidato biomarcador para el diagnóstico de miocardiopatía en pacientes con Ataxia de Friedreich".

"Para maximizar la probabilidad de detectar el inicio o la progresión de la miocardiopatía, se sugiere la combinación de procedimientos estándar de diagnóstico cardíaco con el uso de microARN's circulantes", agregaron los investigadores. "Este enfoque podría proporcionar más información clínica para evaluar la progresión de la cardiomiopatía en los pacientes de Ataxia de Friedreich".

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Aclaración: 'Friedreich's Ataxia News' es estrictamente un sitio web de noticias informativas sobre la enfermedad. No proporciona consejo médico, diagnóstico, ni tratamiento. Su contenido no pretende ser sustituto de la opinión médica... Siempre, busque el asesoramiento de su Dr. ante cualquier cuestión respecto a la salud... Nunca ignore los consejos médicos, o demore en buscarlos debido a algo que haya leído en este sitio web.

Fuente, en inglés: https://friedreichsataxianews.com/2017/07/18/microrna-levels-in-blood-may-be-markers-of-friedreichs-ataxia-and-patients-with-associated-cardiomyopathy/

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domingo, 23 de julio de 2017

Una ventana a mi mundo (libro de Adeli Gutiérrez Padilla, paciente de ataxia)

Acabo de leer el segundo libro de Adeli Gutiérrez Padilla, paciente de ataxia por derrame cerebral, de Vélez-Málaga.


Aparte de que me ha gustado la lectura, no voy a decir más... por tener dificultades para teclear. Dejo que la autora os lo diga, insertando aquí una copia en imagen de una parte de la 'introducción' al libro:


El importe de ventas del libro, con fines de investigación en ataxia, está cedido a la Federación Española de Ataxia, FEDAES. Para adquirirlo, acudir al e-mail que consta en el gráfico, o contactar con Adeli a través de Facebook, en: https://www.facebook.com/adeli.gutierrezpadilla


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viernes, 21 de julio de 2017

5- Mi voz (disartria)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota:
Aunque en mi página web figura una sección llamada "autobiografía", nunca fue escrita como tal... sino que fue una compilación de artículos escritos con anterioridad.
A dicha compilación, o llámese autobiografía, he añadido, con posterioridad, escritos a medida que me han ido surgiendo, o he tenido un huequecito de tiempo libre para añadir temas relativos a mi compleja existencia.



En este blog, ahora, voy a editar una serie de cinco capítulos, bajo el tema 'Mi voz', que han sido los últimos en ser incorporados a mi llamada autobiografía.

Para ir a la serie completa (los 5 capítulos), pinchar en http://www.miguel-a.es/BIO/MIVOZ-PP.htm

... Mi amigo llegó al pueblo, ya licenciado, antes de la llegada del paquete enviado... A los pocos días, recibí una carta de Correos de Burgos, diciéndome que habían interceptado un paquete a mi nombre, que contenía un radio-cassette nuevo, y que para entregármelo tenía que presentar la correspondiente licencia de importación... o, de lo contrario, lo devolverían al remitente... Y muy atentos, me dieron la dirección de la Aduana en Burgos donde solicitar la tal licencia de importación.

Y fui a solicitar dicha licencia de importación. El episodio de la aduana es de lo más absurdo y surrealista que le puede ocurrir a alguien... una de esas cosas, aparentemente, inexplicables, que a veces ocurren en la vida. Y es inútil buscar explicación. No la hay... O si la hay, está más enrevesada que un rompecabezas... o es tan sencilla, que no cabe en nuestra complicada mente.

La aduana de Burgos (Burgos no es una ciudad fronteriza) era un edificio antiguo, pero bien conservado... con amplios pasillos, y techos superaltos. La gran puerta exterior estaba abierta de par en par... pero dentro no se veía a nadie... ni conserje, ni clientes, ni nadie a quien preguntar... ni un letrero indicativo... nada... Parecía desierto. “¿Estarán en obras? ¡Pero si no hay ni polvo que así lo indique!”. Cuando ya iba a irme, abrí una puerta, y vi un solitario funcionario en su escritorio a final de una enorme sala.

¿Quién era? ¿Qué cargo tenía? No lo sé. Por más que lo intenté, no saqué nada de aquella conversación con él. Más bien, hablé yo solo. Él parecía semimudo. Lo más coherente que dijo es que aquella licencia de importación no se daba a personas particulares, sino a empresas. Me ofrecí a pagar las tasas aduaneras que fuesen necesarias. Le conté la situación con pelos y señales, y le pedí una sugerencia de solución. Nada. Inútil. Era como si nada de cuanto dije, fuera con él... como si no me escuchara... solamente me miraba y remiraba.

Me fui triste y decepcionado... sin entender nada. “¡Vaya pijo de funcionario!”. Y me fui sin siquiera despedirme... Ni dar las gracias. ¿De qué podía dar las gracias...? E intenté animarme: “No pasa nada.... ¡sólo son 14.000 putas pesetas las que debes dar por perdidas!”.
Y escribí a Correos: “He estado en la aduana, y me han dicho que la licencia de importación no se la dan a personas particulares, sino a empresas. Estoy dispuesto a abonar a correos el sobrecosto correspondiente a las tasas aduaneras. Sin embargo, para que no pierdan el tiempo en devolver el paquete al remitente, les aviso de que éste era un recluta que ya no vive allí: ha sido licenciado, y ha regresado a la península”.
En Correos sí entendieron mi carta: Cerraron el paquete, y me enviaron el radio-cassette a mi domicilio, sin pedirme absolutamente nada en concepto de tasas aduaneras, ni por ningún otro concepto.

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Una tarde al llegar casa, estaban mi madre y mis hermanas cantando en la cocina. Al entrar yo, hicieron un silencio sepulcral. Era una trampa para que soltara mi rollo. En realidad, no estaban solamente cantando, sino grabando con el radio-casette sus propios cantares... y la grabadora seguía su curso... y yo soltaba mi rollo... sin enterarme... y ellas me tiraban de la lengua para que siguiera hablando... y grabándose mi voz.

Cuando escuche mi voz, “¡la puuuuuuta leche!“... Mi habla era casi idéntica a la del hombre a quien cedí la vez en el hospital para ir al escáner a Pamplona... presunto ataxico por accidente de tráfico (caída de una bicicleta... con lesión cerebral... él decía que lo atropelló un coche... pero, del que nunca se supo, ni nadie lo vio, ni quedaron rastros por ninguna parte)... Yo no sabía que tuviera anomalías en mi voz. Ni siquiera sabía que existiera la palabra 'disartria'. Creía que mi habla era completamente normal. O sea, que me quedé acojonado.

Entonces entendí el suceso de la aduana: Tal vez, aquel funcionario (probablemente de alto rango) ni me escuchara, ni me creyera. Me miraba y remiraba. Posiblemente, estaba pensando que en su oficina se había colado, sin citación previa, un “jodido” borracho, o drogadicto. Hasta es posible que estuviera aterrado, pensando que el tal borracho, o drogadicto, pudiera ponerle una navaja al cuello... o pegarle dos tiros, y dejarle frito en aquel solitario despacho. Y no era solamente el habla... él me había visto caminar tambaleante los cuatro metros existentes entre la puerta de la sala y su escritorio... ¡Qué cosas más raras tiene la vida...!.

- FIN -.

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jueves, 20 de julio de 2017

4- Mi voz (el radio cassette)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota:
Aunque en mi página web figura una sección llamada "autobiografía", nunca fue escrita como tal... sino que fue una compilación de artículos escritos con anterioridad.
A dicha compilación, o llámese autobiografía, he añadido, con posterioridad, escritos a medida que me han ido surgiendo, o he tenido un huequecito de tiempo libre para añadir temas relativos a mi compleja existencia.



En este blog, ahora, voy a editar una serie de cinco capítulos, bajo el tema 'Mi voz', que han sido los últimos en ser incorporados a mi llamada autobiografía.

Para ir a la serie completa (los 5 capítulos), pinchar en http://www.miguel-a.es/BIO/MIVOZ-PP.htm

... El año anterior, mi vecino, y mejor amigo, había sido llamado filas al servicio militar obligatorio... a Tenerife. Ese hecho puede parecer insignificante, pero, indirectamente, tuvo gran repercusión en mi vida social: En mi tiempo libre y días festivos, desde que se fue, me encerré en casa. Son las verdades o mentiras que, en estas situaciones degenerativas, se dice uno cuando está falto de confianza en los demás y en sí mismo: “¿Para que coño voy a salir si ellos están mejor sin mí, y yo sin ellos?. ¡No quiero ser una carga para nadie!”.

Y, por supuesto, la partida de mi amigo también influyo a la hora de embarcarme en las antes citadas oposiciones: rellenar un vacío en mi tiempo. Si bien, ése es un tema complejo de explicar, y más aún de entender, a no ser que el lector se sepa ponerse en el punto de vista de alguien que, erróneamente, piensa que se le va vida.

El auténtico objetivo de la presentación a estas oposiciones era demostrarme a mí mismo mi valía, en momentos de desmoronamiento total de ánimo. Citar cualquier otro fin, sería un sinsentido. Aprobar era muy difícil, puesto que las plazas eran menos de un 1 por ciento de los aspirantes... pero ni siquiera aprobando, yo tenía la más mínima opción de tomar posesión del cargo: Nunca hubiera superado el certificado médico exigido antes de acceder al empleo: puesto que no me había presentado por el turno de discapacitados (si tal opción hubiera existido en aquel tiempo). Aun así, en mis condiciones, no hubiera tenido ganas de salir de mi familia, y enfrentarme a lo desconocido. Mi trabajo era malo, pero lo tenía, y hasta me gustaba.

Sobre el examen de las oposiciones: (copy-paste de otro capítulo de mi autobiografía):

”El examen de las oposiciones me salió fatal. De nada sirvió mi inteligencia y mi buena preparación. Todos mis planes quedaron por los suelos. La primera prueba era un dictado donde contaba ortografía y caligrafía. Yo era bueno en ortografía, pero malo en caligrafía si me hacían correr, pero suficientemente bueno (había sido muy bueno) si lo hacía muy despacio. Por tanto, según mis planes, tomaría apuntes y, luego, aunque tuviese que desquitar tiempo a otras cuestiones, como las matemáticas, lo pasaría a limpio.

Mis ideas quedaron sistemáticamente destrozadas: no se admitía lápices ni gomas, sólo plumas o bolígrafos, y el papel era único, no podía utilizarse ningún otro como borrador... en el margen debían constar hasta las operaciones aritméticas realizadas. Aquella medida era como si premeditadamente hubiesen adoptado tácticas contra mis posibles estrategias.

No quise correr en el dictado, en beneficio de poder hacer una mejor caligrafía. Mi nueva táctica consistía en escribir algunas palabras dejando huecos para adivinar las otras una vez acabado el dictado... pero con el nerviosismo del momento, no acerté a recomponer el texto. Se me olvidaron la mitad de los datos.

Además, yo nunca tuve dificultades con las matemáticas, incluidos los sistemas de ecuaciones y las ecuaciones de segundo grado, pero no fui capaz de coger el problema que se dictó de palabra. Por la cara de los otros examinandos, creo que fue una incomprensión general. Las incesantes preguntas individuales sobre el enunciado del problema, fueron inútiles, y acalladas de forma tajante: " - Aquí no se repite nada, ni se dan explicaciones".

Esa duda sobre la incomprensión general respecto al enunciado de la prueba matemática, me quedó asegurado en los comentarios de la salida de los juzgados de la plaza de Castilla, en Madrid, lugar del examen. Nadie había entendido nada, y para todos faltaba algún dato en aquel problema. O sea, que ése no fue despiste mío...

En geografía y en historia creo que respondí bien, como también lo hice en los temas judiciales. Con tres temas fallados de seis, creí absurdo esperar a puntuaciones para saber si tenía derecho a una segunda convocatoria, y me vine inmediatamente a Burgos a continuar ingresado en el hospital.

Jamás me interesé por saber de mi puntuación. Di el caso por cerrado y, como en el lema del deporte, me dije que lo importante era haber participado :-) .”


*****

Durante su estancia en Tenerife, me había carteado con mi amigo en varias ocasiones. Un día en su carta me dijo que lo iban a licenciar ya, y se ofrecíó a comprame un radio-cassette, siempre que le girara (en la mili en asuntos de dinero todos los reclutas estaban a dos velas) el importe de la compra. Aducía lo supersabido: que allí, en las islas Canarias, estas cosas eran muy baratas por no pagar aranceles de importación... o quizás por ser de contrabando... eso yo no lo sé.

Un radio-cassette no me hacia ninguna ilusión, pero, como esa clase de pequeños gastos carecía de importancia para mi bolsillo, pensé que era un aparato útil para casa... al menos, mis hermanas lo disfrutarían... Le contesté que mirara un aparato bueno, no uno corriente... me dijera el precio... y yo se lo enviaría por giro postal.

Acordamos en 14.000 y pico pesetas (era 1981)... Se las envié... Y compró el aparato. Poco después me dijo, por carta, que su familia le había pedido más cosas de las previstas en inicio, y en la aduana no le iban a dejar pasar tanto. Y añadió que, por ello, me lo iba enviar por correo... ¡¡Ni él, ni yo, sabíamos el lío donde nos íbamos a meter...!!.

(Continuará).

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miércoles, 19 de julio de 2017

3- Mi voz (el escáner)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota:
Aunque en mi página web figura una sección llamada "autobiografía", nunca fue escrita como tal... sino que fue una compilación de artículos escritos con anterioridad.
A dicha compilación, o llámese autobiografía, he añadido, con posterioridad, escritos a medida que me han ido surgiendo, o he tenido un huequecito de tiempo libre para añadir temas relativos a mi compleja existencia.



En este blog, ahora, voy a editar una serie de cinco capítulos, bajo el tema 'Mi voz', que han sido los últimos en ser incorporados a mi llamada autobiografía.

Para ir a la serie completa (los 5 capítulos), pinchar en http://www.miguel-a.es/BIO/MIVOZ-PP.htm

... No obstante, lo que más prolongó mi estancia en el hospital fue la prueba del escáner, la misma que me habían hecho pocos años antes en Madrid. En Burgos no había esa máquina... y tenían un contrato con la Clínica Universitaria de Pamplona... y llevaban un cupo de pacientes un día a la semana. Por cierto, yo tenía las placas del escáner que me habían realizado, hacía 5 años, en la clínica Rúber de Madrid. Se las ofrecí al Dr., pero no le interesaron.

- ¡Buenas tardes! -me dijo la enfermera un día, tras presentarse en mi habitación-. Mañana a las 7 de la mañana, junto a otros tres pacientes, te llevarán a Pamplona para hacerte un escáner. Tienes que estar ya vestido y preparado para partir a esa hora. Como vais a salir antes del horario del desayuno y volver después de la comida, ahora un encargada de la cocina, te traerá una bolsa con algunas futas, tarrinas, galletas, yogures, y una botella de agua... para que puedas comer durante el viaje.

- Vale. De acuerdo -respondí.

No había pasado ni media hora, cuando la enfermera volvió de nuevo con una contraorden:

- Hay un paciente que no está afiliado a la Seguridad Social. Y, si le cobran la cuenta por los días de estancia en el hospital, le va a salir carísimo. Hemos pensado que tal vez a ti no te importe cederle el puesto.

¡Claro que en un rápido instante vi que aquello era una auténtica jodienda para mí!: Significaría una semana más de ingreso. ¡Vaya putada! No obstante, en mi respuesta imperó lo que yo consideraba mi obligación moral:

- Vale... que vaya él.

- ¡Gracias!.

*****

- ¿Sabes quién es? -dijo mi compañero de habitación, que había presenciado mis diálogos con la enfermera.

- No. No lo conozco.

- Es ese señor, de unos 40 años, que anda, y habla, como si estuviera borracho.

Claro que ahora ya lo conocía. Me había llamado poderosamente la atención su forma de hablar (disartria).

- ¿El que vino ayer contigo a la habitación?.

- Sí, ese mismo... Estaba trabajando de vigilante nocturno en una empresa constructora, pero no dado de alta en la Seguridad Social. Y se ha caído de la bicicleta al ir al trabajo, como cada tarde. Y lo han encontrado sin sentido... sin que nadie sepa qué ha pasado, puesto que la bici no tiene golpes ni arañazos en la pintura.

- ¡Joderrrrr...! ¡Pues ya es poco espabilado, el tío! ¡ Mira que estar trabajando sin estar asegurado...! Porque, el hecho de que yo hoy le ceda el puesto, es lo de menos... ahora va a necesitar una pensión... ¡¡Y a ver quién se la va a dar!!.

- Poco espabilado sí parece.

- ¡¿Pero es que no tenía cerca alguna persona que le abriera los ojos?!.

- Ése debe ser el problema: Si ves a su mujer... ésa si que es tonta de verdad. El otro día me pregunta por la habitación “xxx”. Respondo que por el pasillo de la derecha. Y pregunta que cuál es la derecha.

Te sonríes. Hasta aguantas la risa... Pero, a continuación, ves que no es tan grave, aunque para algunos, más sosegados, pueda parecerlo. A veces estás tan azorado que se te cruzan los cables, y no sabes por dónde salir... hasta puedes soltar una impertinencia... Imagino que la pobre señora estaba impresionada por el ambiente hospitalario. A sumar, impactada por los recientes acontecimientos en la vida de su marido... y el agravante de su incertidumbre ante el futuro: ¿Qué iba ser de ellos sin poder trabajar y sin ni siquiera percibir una pensión... aunque fuera mínima? Posiblemente su torre nunca fue grande, pero se había desmoronado por completo. O sea... estaría en fuera de juego. La vida tiene estas cosas.

*****

A la semana siguiente me llevaron al escáner a Pamplona. La tal ambulancia era el típico furgón de urgencias. El viaje de ida, me hicieron ir acostado en la camilla. ¡La puta leche! A mí me gusta viajar mirando los paisajes. Al regreso, me amotiné:

- No me da la gana acostarme en la camilla -Y pegué mis ojos a la ventanilla trasera del furgón...

(Continuará).

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martes, 18 de julio de 2017

2- Mi voz (hospitalizado)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota:
Aunque en mi página web figura una sección llamada "autobiografía", nunca fue escrita como tal... sino que fue una compilación de artículos escritos con anterioridad.
A dicha compilación, o llámese autobiografía, he añadido, con posterioridad, escritos a medida que me han ido surgiendo, o he tenido un huequecito de tiempo libre para añadir temas relativos a mi compleja existencia.



En este blog, ahora, voy a editar una serie de cinco capítulos, bajo el tema 'Mi voz', que han sido los últimos en ser incorporados a mi llamada autobiografía.

Para ir a la serie completa (los 5 capítulos), pinchar en http://www.miguel-a.es/BIO/MIVOZ-PP.htm

... Pero la realidad era otra... muy distinta de cuanto pensaba. La enfermedad había seguido implacablemente su curso progresivo. “¡Ni 60 años, ni inventos... la mitad... la mitad... me han engañado!”. Ya me era evidente que iba a necesitar silla a los 30... o antes... Y lo peor no era que la silla asustara (que sí me asustaba), es que sólo era la puntita del iceberg del desbarajuste que causa la enfermedad... y que ahora yo ya lo preveía con suma claridad, aunque no lo supiera (por aquel entonces, ni sabía qué era la ataxia, ni, aparte de mi hermana, con 7 años menos, conocía a otros atáxicos. Sin embargo, en estos casos, es bastante peor lo que uno se imagina, que la realidad.

Había vivido sin querer mirar, como escondiendo la cabeza. ¡Ni neurólogos, ni leches!.

A los 26 años naufragué totalmente: Me deprimí. Lloraba constantemente. Tuve una infección gastrointestinal, martirizada por mis andares atáxicos. Y perdí casi diez kilos de peso (bajé hasta los 51)... Era casi un muerto viviente... Y me hospitalizaron para realizarme algunas pruebas (eso se me dijo). Por lo que pensé, en principio, que mi internamiento en el hospital fuera cosa solamente de tres días.

Resultó bastante absurdo, porque yo creía tener problemas gastrointestinales preocupantes, eso era lo que me preocupaba a mí... pero a ellos eso, ¡ni puto caso!... sólo les interesaba la ataxia y repetir esas mismas pruebas que hace cinco años me habían hecho en Madrid. Y no fueron tres días, como yo había pensado. ¡Las cosas de palacio van despacio! Fue un mes entero. Un tormento para alguien que no sabía estar sin hacer nada, porque estaba acostumbrado a utilizar la hiperáctividad como evasión a su problemática.

En el hospital íbamos a ritmo de dos pruebas por semana. Yo ejercía de bicho raro: De lunes a viernes pasaba a visitarme el neurólogo seguido de cuatro muchachitos aprendices a quienes daba explicaciones, poniéndome como modelo... El actual (40 años después) neurólogo jefe, es uno de aquellos jovencitos aprendices en prácticas. Y comprendo que tengan que aprender y practicar. ¡Pero, coño! ¿No podría hacerse sin herir la susceptibilidad de los pacientes?.

Eso sí, "disfruté" (entrecomillado) de dos permisos vacacionales... Tras esta vivencia, ya no me extraña la existencia de listas de espera en la Seguridad Social.

Yo ya había tomado el camino de la hiperactividad para paliar mis males, y me resultaba muy molesto estar hospitalizado... allí... quieto... sin poder hacer nada... Por otra parte, me había convertido en retraído... en poco sociable... siempre susceptible: pensando que la gente me miraba y se burlaba de mí... Es cierto que la gente te mira, y te vuelves huraño. Sin embargo, salvo casos aislados, entra dentro de la normal condición humana: Todos nos quedamos abstraídos ante lo diferente... Sin poder hacer más que ver la televisión y mirar revistas del corazón, que ni me interesaban, aquel mes hospitalizado fue un largo suplicio.

¿Permisos...? Uno: Semana Santa:

- Esta Semana Santa por aquí sólo habrá médicos para urgencias -me dijo la enfermera-, por lo que mejor será que firmes este documento para evitar responsabilidades al hospital. Y te vayas a casa hasta el próximo lunes.

Dos: El Dr. me había visto con unos grandes libros, y se había interesado, aunque tal interés solamente fuera parte de su deber. Eran referentes a unas oposiciones para “agente judicial”. Y le conté tener un examen en Madrid para cierta fecha (muy pronto). Pero se lo comió, o pareció habérselo comido (no me dieron el alta antes de la fecha que le había dicho).

Se acordó, o lo tenía anotado... y me lo comentó las vísperas.

- No -respondí-, que ya no quiero ir. Ya estoy demasiado jodido como para pensar en oposiciones.

- ¡Pero si no tienes nada! -mintió para animarme-. Ya verás cómo lo estabilizamos. Ahora soy yo quien te ruega que vayas a Madrid a examinarte. Ahora la enfermera te traerá un documento para firmar responsabilizándote de tu salida del hospital. Y vuelves a reingresar tras volver del examen.

Y así lo hice. Me fui a examinar a Madrid... directamente desde el hospital... y sin avisar a mi familia, que estaba en el pueblo.

(Continuará).

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lunes, 17 de julio de 2017

1- Mi voz (antecedentes)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Nota:
Aunque en mi página web figura una sección llamada "autobiografía", nunca fue escrita como tal... sino que fue una compilación de artículos escritos con anterioridad.
A dicha compilación, o llámese autobiografía, he añadido, con posterioridad, escritos a medida que me han ido surgiendo, o he tenido un huequecito de tiempo libre para añadir temas relativos a mi compleja existencia.



En este blog, ahora, voy a editar una serie de cinco capítulos, bajo el tema 'Mi voz', que han sido los últimos en ser incorporados a mi llamada autobiografía.

Hace algunas semanas hemos tratado en el grupo ‘Ataxia y atáxicos’ de Facebook el tema del habla atáxica (disartria). No habría nada que resumir sobre este síntoma atáxico, porque los comentarios, humor aparte, se limitaron a lo que todos nosotros conocemos... incidiendo en los sentimientos de sorpresa, indignación ante incomprensiones ajenas, y miedo a no ser entendidos en un futuro próximo. No tendría nada para añadir a este punto de la disartria atáxica, salvo contar mi experiencia al respecto. No obstante, para ello, será preciso resumir antecedentes, para que, cuanto voy a decir, resulte comprensible.

El inicio de mi ataxia fue lento y, además, muy complejo. Al proceso atáxico se unía el hecho de que desde siempre fui un niño débil, con escaso desarrollo físico. Y esto era lo que lo encubría todo, pues para cualquiera (médico, o no), eso era lo único observable, a simple vista. Lo de ataxia subyacía semioculto (algo pudiera, y debiera haberse apreciado, claro), y ni siquiera me fue mencionado lo de ataxia hasta los 21 años. Ante mis quejas, en prescripciones médicas no me faltaron calcio y vitaminas, con independencia de cuáles fueran mis quejas sobre destreza, equilibrio, o cansancio.

A los 18 años me derrumbé anímicamente. Ya no aguanté los complejos de mi escaso desarrollo físico y mi torpeza, que me suponían discriminación. ¡Y la que se lío entonces! Crisis nerviosa por diagnóstico... que además era causa... es que yo era muy nervioso, decían. Nada de estudiar... al menos durante un tiempo, prescribieron... Y si la inteligencia y los estudios eran mi única arma para no ser marginado, pues no sé ni cómo pude salir vivo del lío. Ahora, ya todo era cosa de nervios... lógicamente, ya no me daban vitaminas, sino sedantes...

A pesar de haber pasado por consultas de psicólogos y psiquiatras durante un breve periodo de tiempo, salí del bache. Y a mis 21 años me llegó el diagnóstico de Ataxia de Friedreich, como por pura casualidad: Apareció una hermana, 7 años menor que yo, con parecidos síntomas. Desde Burgos fuimos derivados a Madrid... Fuimos solitos... yo ya era mayor de edad, aunque tuviera pinta de niño.

Tras tres días de pruebas, llegó el diagnóstico. Ante dos aparentes niños, sin acompañamiento de adultos, el Dr. remató la faena con un cuento de hadas:

- Ustedes tienen una rara enfermedad llamada Ataxia de Friedreich, pero no se preocupen.... no tendrán que usar silla de ruedas hasta los 60 años. Y para entonces, como la ciencia avanza, ya se habrá hallado una cura.

Y me dio una carta, en sobre cerrado, para su colega de Burgos.

A la consulta del neurólogo de Burgos también fuimos mi hermana y yo, solitos, sin aparente acompañamiento de adultos, aunque yo lo fuera, eso sí, con pinta de niño. Quizás ese punto cortó al Dr., porque, a pesar de leer la carta en silencio, explicó menos aún que su colega de Madrid:

- Ustedes, como ya se les ha dicho, padecen Ataxia de Friedreich. De momento, no hay tratamiento para esa enfermedad. Si necesitan ayuda psicológica, vuelvan a mi consulta (además de neurólogo, era psicólogo, y psiquiatra... años después, fue asesinado a cuchilladas por uno de sus pacientes con disturbios mentales).

Y punto final... por supuesto, nunca supimos lo que decía aquella carta.

Lejos de agobiarme, el diagnóstico me favoreció: Ya no era torpe, a secas... era discapacitado por enfermedad, que es otra cosa. Y, por supuesto, nadie me haba hablado de la característica progresiva de la enfermedad. Así que, tenía cierta discapacidad, sí, pero me arreglaría con ella. Tampoco iba a asustarme ante la idea a una silla de ruedas a los 60 años. ¡Y qué...!, pensaba, ¡si algunos ni siquiera llegan a esa edad!.

Se amplió la explotación agraria y ganadera... me compraron un tractor agrícola (uno más)... y tenía trabajo a diario... y hasta los fines de semana... Y sin acordarme de médicos ni de medicinas pasé los cuatro, o cinco, mejores años de mi vida, entre tractores, vacas, y terneros...

(Continuará).

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sábado, 15 de julio de 2017

Nos vamos de safari - Kenia, la cima africana (Paraísos cercanos)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Enmarco este post en la sección abierta en el blog para que los lectores pudieran mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima! ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'

Yo no soy keniata, sino español... al menos eso creo [sólo creo... soy de los que se pellizca para comprobar que sigue vivo :-) ]... No obstante, como nadie sale a la palestra, yo me lo guiso y me lo cómo, aunque haya de salir por los cerros de Úbeda... Será un viaje virtual por Kenia, a través de un vídeo-documental (excelentes calidades de imagen y sonido), de 58 minutos, propiedad de TV2.


La relación con la ataxia, exigencia de la normativa del blog, la pongo yo como recomendante: Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich [también eso creo... pero la jodida no se va por más que me pellizque :-) ].

Instrucciones de uso:
Pinchar en: http://www.rtve.es/alacarta/videos/paraisos-cercanos/paraisos-cercanos-kenia-cima-africana/3266538/ ... ... En la nueva página que sale, bajar el cursor, hasta centrar la pantalla del vídeo... Y, para iniciarlo, pinchar en el triángulo blanco del recuadro color naranja.

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viernes, 14 de julio de 2017

10- Villanueva de Odra (Datos de archivos parroquiales)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel-A. Cibrián), paciente de Ataxia de Friedreich.

Ver capítulos anteriores de esta serie:
Villanueva de Odra (I parte) // 2- Villanueva de Odra (la iglesia) // 3- Villanueva de Odra (edad moderna) // 4- Villanueva de Odra (población, y despoblación) // 5- Villanueva de Odra (Ermita de La Magdalena) // 6- Villanueva de Odra (Ermita de Santa Brígida) // 7- Villanueva de Odra (Ermita de San Roque) // 8- Villanueva de Odra (Plaza, y fuentes) // 9- Villanueva de Odra (Sagrado Corazón)

Notas previas:
1- "Villanueva de Odra es la población rural donde nací, en el año 1954... y, salvo los cursos que estuve en internados durante mi época de estudiante, he vivido hasta mis 61 años. Actualmente, resido en la ciudad de Burgos...
2- Recuerdo que de niño, los habitantes de los poblaciones vecinas "nos machacaban" con la broma de que Villanueva "era el pueblo de las tres mentiras: ni era villa, ni era nueva, ni era de Odra". Tenían razón... en las tres cosas además... pues lo "de Odra" no denota posesión, sino situación a orillas de río Odra...".


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Como he dicho en un anterior capítulo de esta serie, hace algún tiempo (mucho... década de 1990), pretendí escribir algo sobre Villanueva de Odra, pero la idea no fructificó por no poder hallar referentes históricos importantes sobre la población. El único que me echó un capote, aportándome algunos datos, fue el cura del pueblo: D. Valentín García.

D. Valentín, estuvo ejerciendo de párroco en Villanueva de Odra más de cuarenta años seguidos. ¡Casi nada! En inicio tenía, a su cargo dos parroquias... también otra cercana población: Tapia de Villadiego... A finales de la década de 1960, tuvo problemas de retinas, y perdió la vista en altísimo grado... por ello, desde el Arzobispado, le aliviaron de la parroquia de Tapia, y nunca le cambiaron de la de Villanueva. Estuvo desde que llegó al pueblo para ejercer su ministerio, hasta que dejó su actividad para ingresar en una residencia sacerdotal, donde falleció.

El año 1993 le pedí datos sobre el pueblo, y D. Valentín me entregó unos folios escritos a máquina con el título: "Algunas noticias históricas sobre Villanueva de Odra, sacadas de los tres libros más antiguos de Fábrica 1634-1777". Ignoro cuáles son tales libros. Imagino que serán algún, digámoslo así: "archivo parroquial". Nunca le pregunté respecto a ello, puesto que ya había decidido que con tan pocos mimbres, me iba a ser imposible tejer cesto alguno, puesto que no disponía de referencias, salvo las eclesiales...

De todas formas, ignoro por qué estos datos que me fueron entregados terminan en el año 1759. Tal vez fue lo que D. Valentín, considerando irrelevantes hechos más actuales, entendió por mi petición de "datos históricos". ¿Los apuntes de los archivos parroquiales terminan ahí...? También acontecimientos más recientes hubieran sido de interés para conformar el historial de la población. Quizás alguien pueda aportar datos parroquiales más cercanos en el tiempo. Cualquier contribución a este serial será bienvenida.

Resumo los apuntes... y añado mis comentarios en letra negrita:

1647. Hechura de un Santo Cristo, de Nuestra Señora y de Santa Brígida. Supongo que por Santo Cristo se refiere a alguna insignia procesional... lo de Santa Brígida pudiera ser la imagen de la santa de la ermita, pero ni siquiera se cita la palabra "imagen". En cualquier caso, serían un dato interesante: en cuanto indicaría que la construcción de la ermita de Santa Brígida (que no fechamos en el artículo correspondiente) es anterior a 1647.

1653. Había Arca de Misericordia (creo que, bajo control parroquial, un arca de misericordia era una especie de almacén para ayudar a los más pobres -pobres eran todos-, y también a sobrevivir ante la hambruna derivada de una mala cosecha), Hermandad de la Vera Cruz de las 6 instituciones citadas en 1653, solamente perdura la Hermandad de la Vera Cruz (cofradía)... escribiré sobre ella un capítulo), de Nª Sª del Rosario, de S. Pedro, y de S. Sebastián, y Hospital (totalmente increíble -¿un hospital en un pueblo de entre 200 y 300 habitantes?-, pero cierto: ya en 1653, la iglesia había fundado y regentaba un hospital para los vecinos de Villanueva de Odra y posibles transeúntes... hablaré de ello en otra ocasión)...

La Iglesia Católica ha cometido muchos errores, pero descalificar globalmente su labor, como se puede ver en este párrafo, equivaldría a no saber por dónde ha salido el sol a lo largo de muchos siglos. Algunos tontos, con autocarnet de listillos, no saben, o no quieren saber, más atrás del siglo pasado..

Aún así, es impensable que mediaran subvenciones o grandes donaciones, tanto en la construcción y reparación de edificios eclesiales, como en el mantenimiento del clero local. Todo ello se realizaba mediante el "diezmo". El diezmo es como suena: Los vecinos (cada vecino) aportaba para estas causas, más o menos, la décima parte de sus cosechas... Y, por cierto, en la declaración del concejo correspondiente al catastro del Marqués de la Ensenada (año 1750), se mencionan con nombre y apellidos, 6 clérigos en Villanueva de Odra... ¡¿Pero... puede saberse qué pintaban 6 clérigos en una población de menos de 300 habitantes...?!

1653. Ya venía un predicador de S. Francisco supongo que se refiere a "fraile franciscano" que hizo la Semana Santa.

Visita de 1656. Se da licencia para hacer el retablo mayor (el que hay ahora), porque el actual (el antiguo) estaba muy maltratado y era de hechura muy antigua (probablemente, se trataba del perteneciente a la antigua iglesia, de construcción románica).

1659. Se doró la imagen de la Magdalena de la ermita.

1662. Ajuste del retablo con los maestros.

1666. Factura a Policarpo de Enestrosa y a Juan de Pobes, maestros de arquitectura por hacer el retablo (de estos dos datos, así como del de 1697 ya se ha hablado en capítulos anteriores.

(Desde 1669 a 1689 faltan cuentas por perdida de algún cuadernillo).

1694. Lucir el cuadro de ánimas y S. Miguel (tales cuadros se hallan, o hallaban, en la pared lateral del área del altar mayor... a la izquierda.


(Foto de autor desconocido)
1697. Licencia para dorar el retablo.

1710. Se mandó que todos los bancos de dos haies se rehagan o se saquen de la iglesia por irreverencia (curioso apunte, aunque no sé cómo son los bancos "de dos haies", lo normal suele ser calificar de irreverente las nuevas modas, no las pretéritas)... Hay una ermita en S. Miguel, otra de la Magdalena, Santa Brígida, S. Roque, y de S. Millán (los sitios (campo) tanto de San Miguel, como de San Milán, existen. Aunque no queden restos, no queda ninguna duda de que existieran sendas ermitas. Sin embargo, más que ermitas, yo diría que pudo tratarse de pequeños oratorios, siempre abiertos, donde no cabrían más 8 o 10 personas... siempre abiertos... que, además, pudieron servir como refugio en las tormentas. Las otras tres ermitas ya ha tenido sus capítulos en esta misma serie de escritos)... Que las mujeres no concurran a Juntas de Cofradías, se mandó (¡Ay, si lo leen las feministas!)... Se habla de una fiesta del Reinado que se celebraba por Navidad... Se mandó que no vayan a misa niños de cuatro años para abajo (se ve que los niños eran muy llorones... probablemente, los pobres, lloraban de hambre).

1710. Dorar el retablo de Nuestra Señora. (Factura) (es el retablo que hay junto a la sacristía).

1732. Se cerró con ladrillos (1950) "lose emplentes" de la Capilla Mayor ¿...?.

1734. Se hizo la torrecilla del cimbalillo con que se signa a misa (el cimbalillo (campanillo) es un pequeña campana con la que se anunciaba el inicio de los actos religiosos. Este campanillo dejó de funcionar hacia 1970... supongo que sufrió alguna rotura irreparable. Ahora, anuncian el inicio de los actos religiosos con tres campanadas con la campana grande... La torrecilla construida en 1734, como aquí se dice, ahora (como puede apreciarse en la foto... mirar encima de la puerta de entrada a la iglesia), tras la reciente remodelación del tejado de la iglesia, apenas queda visible ya.

Detalle del campanillo (apenas visible ya). Foto del año 2009... de Rafael Alonso Motta.

1738. No se comuniquen los que están para casarse (más noticias curiosas... parece censura... ¡Pobres novios!).

1743. Vidriera del Altar Mayor.

1759. Se hizo la casa para el reloj (por "casa" se refiere al sitio de ubicación dentro de la torre del campanario. Este reloj, de enormes pesas instalado en 1759, dejó de funcionar ya totalmente hacia el año 1950. Cuando yo era niño venía un curioso personaje, llamado Bañuelos, a repararlo.. pero nunca lo consiguió... Posteriormente, se cayó la esfera de números romanos, y las manillas. Ya nada es visible desde fuera (como si nunca hubiera existido), sin embargo, la maquinaria del reloj sigue allí, en el interior de la torre del campanario.

Es copia de unos apuntes cedidos por D. Valentín García, el 8 de diciembre de 1993.

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(Continuará).

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