La pagina web de "Ataxia y atáxicos" (información sobre ataxia, sin ánimo de lucro) es: http://www.ataxia-y-ataxicos.es/


sábado, 31 de octubre de 2015

'Las cinco personas que conoces en el cielo’ (reposición)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Está película de hoy, como se indica en el título, es una reposición en blog.... ya que el anterior archivo de vídeo insertado en un primer artículo, muy a mi pesar, ha sido retirado. Por ello, cambiamos no sólo de archivo de vídeo, sino también de alojamiento. No obstante, se advierte que, dada la larga duración del film, está divido en dos partes... de videos independientes.

La película se titula: ’Las cinco personas que conoces en el cielo’. Y viene recomendada por Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza…

La proyección del film corre a cargo de “gloria tv”… Las consumiciones (excepto bebidas alcohólicas) las pago yo… ¡Ah!, quien desee fumar, que lleve tabaco… eso de quemar pitillos no queda prohibido… aunque sólo sea por llevar la contraria a la Administración estatal :-)

En la sala de proyección no se permite la entrada a sillas de ruedas: La ataxia podéis dejarla colgada en el perchero de la entrada… Es muy importante que, al salir, cada uno se lleve la suya: No me jodáis dejándomelas a mí todas :-) ¿Qué más…? Sí, quienes tengan intención de hacer “manitas”, que se ubiquen en la última fila :-)

Dada la larga duración del film, entre ambas partes, habrá un descanso de 30 minutos... para que podáis ir a mear :-)

Descripción:

'Las cinco personas que conoces en el cielo' es una película estadounidense filmada para televisión. Su título original es 'The Five People You Meet in Heaven'. Es del año 2004... y tiene una duración de 155 minutos. Está dirigida por Lloyd Kramer... a partir de una novela de Mitch Albom. E interpretada por: Jon Voight, Ellen Burstyn, Jeff Daniels, Dagmara Dominczyk, Steven Grayhm, Michael Imperioli, y Lynn Kressel.

Sinopsis: (Extraído de 'Filmaffinity').

Eddie (Voight), un veterano de guerra de 83 años, vive separado de la gente que amó. Pasa sus días en rutina, cuidando los caballos de un parque de atracciones. Eddie busca justificar su vida -exhausta de sorpresas- ahora que está cerca de su fin.

Una mañana, un accidente en una cabalgadura tiene como víctima a una niña de 5 años. Frente a una muchedumbre horrorizada, Eddie intenta salvar su vida. Lo último que él ve es la cara de la niña asustada envuelta de dolor y lágrimas. Lo último que siente son las manos de la niña en él.

Después de un flash cegador de luz y silencio, Eddie despierta en un desconocido lugar, llamado cielo. Pero no está solo: Cinco personas le esperan para conocerle. Algunas son amables... otras distantes y extrañas. Su intención es mostrarle el sentido de la vida, mostrándole cómo sus propias vidas y sus propias muertes han formado parte de su camino de una forma que el nunca sospechó. El viaje de Eddie está a punto de comenzar...


'Las cinco personas que conoces en el cielo’ (Primera parte) ... vídeo alojado en "gloria tv"):



'Las cinco personas que conoces en el cielo’ (Segunda parte) ... (vídeo alojado en "gloria tv"):



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viernes, 30 de octubre de 2015

Halloween 2015

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Miguel A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de Burgos.

Posiblemente, penséis, como yo pensaba, que eso del 'Halloween' era una moda, bastante grotesca, llegada (importada) desde el imperialismo USA. No, no es cierto... Este asunto me recuerda el dicho "todo lo que va, se viene", y/o al aforismo, más culto, "No hay nada nuevo bajo el sol"... En cualquier caso, me reafirma en que uno de los errores de nuestra sociedad mundial (en la cual me incluyo), es creernos que la historia comenzó hace muy poco, o por lo menos actuar como si así fuera.


Halloween (origen e historia): (Extractos de http://www.proyectosalonhogar.com/Hallowen/Indice.htm).

Lo que hoy conocemos como 'la Noche de Brujas', o 'Halloween', ya se celebraba hacen más de 3.000 años por los Celtas, un pueblo guerrero que habitaba zonas de Irlanda, Inglaterra, Escocia, y Francia... Con la inmigración hacia los Estados Unidos de los irlandeses católicos, en 1846, llegó la tradición de 'Halloween' al continente americano.

Cuando se habla de 'Halloween', se piensa en disfraces, maquillaje, y fiesta... pero la tradición indica que su celebración no siempre fue festiva... y que los ritos que se practicaban durante la noche tenían un carácter purificador y religioso.

Los celtas procedían originariamente de Asia, y formaron el tronco del pueblo indogermánico, que se estableció en el occidente de Europa. En el siglo XX antes de Cristo, ya habitaban el centro y norte de Europa. Para el año 1000 a. C., se extendieron por las Islas Británicas, norte de Francia, parte de Suiza e Italia. Invadieron España en el siglo IX a. C. Su lengua era indoeuropea, de la cual se conservan escasos registros literarios.

Para el folklore, 'Halloween' recuerda en el hemisferio norte, el comienzo del año oscuro. Los celtas, como otros pueblos antiguos, empezaban los ciclos temporales por la mitad oscura: el día terminaba con la caída del sol, y la jornada siguiente tenía su inicio con la oscuridad de la noche. El año nuevo comenzaba en esta fecha, con el principio del invierno (boreal).

Este día marcó la finalización del verano y la cosecha, y el comienzo del oscuro y frío invierno, momento del año que a menudo se asoció con la muerte humana. Los celtas creían que la frontera entre los mundos de los vivos y de los muertos se volvía incierta en la noche antes del Año Nuevo. La noche del 31 de octubre celebraban Samhain, fecha en la cual se creía que los espíritus de los muertos regresaban a la tierra. Para ahuyentar a estos malos espíritus, los celtas se vestían con cabezas y pieles de animales.

Después de que los romanos conquistaran la mayoría del territorio celta en el año 43 después de Cristo, se incorporaron dos festivales de origen romano además de la tradicional celebración de Samhain. Durante cuatro siglos, Feralia fue un festival en el que se rendía culto a los muertos, y Pomona fue el festival de la cosecha cuyo nombre se debe a la diosa de los frutos (manzanas) y árboles.

El 31 de octubre es una fecha asociada con los muertos, las almas en pena, las brujas y los hechizos. Estas características se deben a su cercanía con el día de los difuntos, que originó la iglesia católica y que se conmemora el 1 de noviembre.

Cuando el emperador romano Constantino decretó que los habitantes de su imperio se convirtieran al cristianismo, muchos ritos paganos se introdujeron. Fue así como el se infiltró el festival de Samhain.

En Estados Unidos comenzaron a celebrar esta fecha las pequeñas comunidades descendientes de inmigrantes irlandeses católicos, a mediados del siglo XIX... y ya, luego, entrado el siglo XX, se esparció la tradición al resto del planeta.

A mis 61 años, haría el ridículo difrazándome de esqueleto. Prefiero formas más sencillas para recordar y honrar a los difuntos... más pronto que tarde, también lo seré yo:


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jueves, 29 de octubre de 2015

Nuevo sistema experimental de cribado para identificar fármacos para Ataxia de Friedreich

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Alisa G. Woods ... para "friedreichsataxianews.com" ... (ver original, en inglés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

21 de octubre del 2015.

Un reciente estudio de investigadores, ubicados ​​en Francia, describe un nuevo sistema experimental que puede utilizarse para identificar fármacos para el tratamiento de la Ataxia de Friedreich. El informe de investigación, titulado: “A Yeast/Drosophila Screen to Identify New Compounds Overcoming Frataxin Deficiency”, apareció en la revista 'Oxidative Medicine and Cellular Longevity'.

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad del sistema nervioso, poco frecuente, que implica muerte neuronal. Y, de acuerdo con la Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA), aproximadamente, la padece una de cada 50.000 personas en los Estados Unidos.

Esta enfermedad está asociada con condiciones médicas coexistentes, incluyendo escoliosis, cardiomiopatía, y diabetes... Por desgracia, la enfermedad no tiene cura, o tratamientos eficaces que puedan frenar su progresión... y, sin embargo, puesto que es un trastorno genético hereditario, las personas afectadas podrían potencialmente ser identificadas y tratadas a tiempo, evitando su progresión.

Liderados por la Dra. Alexandra Seguin del Instituto Jacques Monod en París, Francia, el equipo ha utilizado levadura modificada genéticamente y un modelo, para la enfermedad, de la mosca de la fruta, para crear células similares a las de Ataxia de Friedreich, en las cuales probar varios moléculas diferentes... Los investigadores pueden acceder a la Biblioteca Nacional Química Francesa, que contiene 5.500 compuestos, y la colección Prestwick, que contiene 880 compuestos.

Según los autores, la mitad de los compuestos seleccionados en la levadura parecía ser activo en moscas (...), y uno de los dos compuestos con más alta actividad en este ensayo, rescató parcialmente el fenotipo resultante de la dilatación cardiaca específica de la deficiencia en frataxina... "La complementariedad conjunta de estos dos modelos-frataxina-deficientes, unicelulares y multicelulares, parece ser muy eficiente para seleccionar nuevos compuestos con selectividad mejorada, ofreciendo perspectivas de significativas mejoras en la terapia de la Ataxia de Friedreich". Los autores concluyen: "En conjunto, los presentes resultados abren nuevas y prometedoras maneras de descifrar las bases moleculares de la deficiencia de frataxina y desarrollar compuestos originales con cierta eficacia para el tratamiento de la enfermedad".

Los dos modelos diferentes, levadura y mosca de la fruta, han demostrado ser eficientes para detectar sustancias químicas que podrían ser utilizadas como medicamentos futuros para la Ataxia de Friedreich... Ahora, otros investigadores pueden utilizar este sistema para ayudar a identificar moléculas que pudieran utilizarse para desarrollar medicamentos para este desorden... El hallazgo resulta prometedor para los afectados por esta enfermedad, ya que actualmente no existen tratamientos eficaces.

Alisa G. Woods es Profesora Adjunta del Grupo de Bioquímica y Proteómica en el Departamento de Ciencias Química y Biomolecular en la Universidad Clarkson, en Potsdam, Nueva York.

Fuente original, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/10/21/new-experimental-system-screen-drugs-friedreichs-ataxia/

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2- Sección 'Viñeta':


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miércoles, 28 de octubre de 2015

Los gritos del silencio (El silencio que grita)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Migue-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

Este pequeño librito (30 paginitas) 'Los gritos del silencio' (que luego enlazaré, para que todos puedan leerlo) viene a reafirmar la frase de autor que un día adopté como lema: "Un héroe es quien hace lo que puede". (Romain Rolland). En realidad, no sabía, y sigo sin saber, quién es el tal Romain, aparte de parecerme un nombre francés. Pero la identidad del personaje importa muy poco para los efectos del presente artículo. En los tiempos de mi adopción del lema, necesitaba motivarme con el contenido de la frase para no minusvalorarme y caer en la depresión.

Todo cambia en la vida... y no hay nada nuevo bajo el sol. La frase sigue siendo igual de válida, pero quien ha cambiado he sido yo y mi necesidad de automotivarme. Con 61 años y Ataxia de Friedreich desde la adolescencia, estoy más que acostumbrado a pasar por ser el último mono de la jaula. Y, hasta le he cogido cariño a mi ultimísima posición. Todo mi pescado hace tiempo que está vendido... y ya me importa un rábano la valoración que me otorguen los demás. Aun así, sigo dando total validez a la frase. Y me ha servido, y sigue sirviendo, para valorar y respetar a cualquier persona, con independencia de su grado y forma de discapacidad.

Me parece estar hablando de utopías: A la sociedad no le importa el esfuerzo empleado. Juzga y valora lo que se ve a primera vista: lo que eres... lo que tienes... lo que representas... la posición social... Pero... tal vez ni siquiera eso... Ahí estaría toda una pléyade de famosuelos para indicar que esa hedonista regla general tampoco funciona a piñón fijo... En fin, como reza un viejo castellano: "Vale más caer en gracia, que ser gracioso".


Para acceder al librito, en formato ".pdf", pinchar en: Los gritos del silencio.

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2- Sección: 'Viñeta de humor del día':

Vistas panorámicas:


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Entrevista al Dr. Antoni Matilla Dueñas, y a María Pino Brumberg

Blog "Ataxia y atáxicos".

Entrevista al Dr. Antoni Matilla Dueñas, y a María Pino Brumberg, paciente de Ataxia de Friedreich, en el programa televisivo 'Buenos Días Canarias', 25/10/2015 ... vídeo de 10 minutos, alojado en "YouTube":



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Sección 'Viñeta del día':


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martes, 27 de octubre de 2015

¿Pueden las variaciones en el genoma mitocondrial contribuir al inicio de la Ataxia de Friedreich?

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Bruno Castro, PHD ... para "friedreichsataxianews.com".
Resumen ... para ver original completo, en inglés, pinchar en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

15 de octubre del 2015.

La Ataxia de Friedreich es una enfermedad neurodegenerativa y hereditaria, caracterizada por deterioro progresivo de los movimientos de la marcha y las funciones sensoriales, y un inicio anterior a los 25 años. Esta enfermedad es causada por una mutación en el gen FXN (hiper-expansión de repeticiones de trinucleótidos GAA), lo cual conduce a la falta de frataxina, una proteína mitocondrial implicada en la biogénesis de los clusters Fe-S, componentes vitales del sistema respiratorio celular.

La Ataxia de Friedreich afecta a una por 40.000 personas en la población caucásica. A pesar de que la aparición del desorden está íntimamente relacionada con la deficiencia de frataxina, evidencias acumuladas sugieren que la alteración en el genoma mitocondrial de los pacientes podría afectar a la edad de aparición de la enfermedad.

Para aclarar esta relación, investigadores de Nueva Delhi, India, investigan la variabilidad del genoma mitocondrial de pacientes indios de Ataxia de Friedreich. El trabajo, titulado: “Investigation of mitochondrial DNA variations among Indian Friedreich's ataxia (FRDA) patients”, ha sido publicado en la revista 'Mitochondrion'.

En el estudio participaron un total de 30 pacientes con Ataxia de Friedreich, genéticamente no confirmados, y 62 individuos sanos no relacionados. Los investigadores se centraron en las diferencias genéticas de ciertas regiones del ADN mitocondrial, a saber, la ND, ATP-gen, y las regiones D-loop, las cuales han sido identificadas como puntos de acceso para mutaciones genéticas mitocondriales.

En general, el genoma mitocondrial de los pacientes de Ataxia de Friedreich presentó alteraciones significativamente más altas en comparación con el de los participantes sanos. Los autores encontraron, además, que una mayoría de los pacientes de la citada enfermedad mostró una variación en una región del ADN mitocondrial asociada con infarto de miocardio y la longevidad. Sin embargo, el equipo no pudo establecer una relación entre el alto grado de mutación del genoma mitocondrial de los pacientes, y la edad de inicio del desorden.

Como más probable, las alteraciones del ADN mitocondrial en la Ataxia de Friedreich se asocien a un estrés oxidativo celular más alto. Sin embargo, se necesitan más estudios para comprender plenamente las causas que llevan a las variaciones del genoma mitocondrial en los pacientes, y sus implicaciones para la patogénesis de la enfermedad.

Bruno Castro tiene un doctorado en Química por el Instituto Superior Técnico de la Universidad Técnica de Lisboa, Portugal. Realizó sus estudios de licenciatura en Bioquímica en la Facultad de Ciencias de la Universidad de Lisboa, Portugal. Durante los últimos años, ha trabajado como investigador postdoctoral en el ICFO: Instituto de Ciencias Fotónicas, en Barcelona, ​​España, trabajando en la intersección entre biofísica-química, biología celular, e inmunología.

Fuente original, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/10/15/can-mitochondrial-genome-variations-contribute-friedreich-ataxia-onset/

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Sección 'Vídeo del día':

'Pregúntale a un discapacitado' ... 'Teniente Dan', además de humorista, es paciente de Ataxia de Friedreich ... 3:30 de duración ... alojado en"YouTube".



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Aitor Aparicio: "Cuando los afectados se acercan al CREER no se sienten raros"

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Carro ... para "burgosconecta.es" ... (ver original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

·- El centro de referencia ofrece una atención especializada e individualizada a afectados por enfermedades raras y sus familias.
·- Los programas están adaptados a las necesidades de los usuarios y enfocados a promocionar la autonomía personal.
·- El director del centro de referencia  asegura que las enfermedades poco frecuentes están cada vez más presentes en la sociedad.
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"Enfermedades raras (ER), de baja prevalencia, poco frecuentes… Variados son los términos que se utilizan para nombrar a un grupo de enfermedades cuya principal característica es el escaso número de personas que las padecen. Los afectados representan alrededor de un 7 por ciento de la población, unos 3 millones de personas en España, pero eso no significa que las ER no deban considerarse un problema de salud. Por ese motivo, en el año 2009 se creó en Burgos el Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias. Por las instalaciones de Parralillos han pasado más de 13.000 personas, y no sólo afectados y familiares. En BurgosConecta nos hemos acercado, de la mano de su director, Aitor Aparicio, a conocer cómo funciona el CREER y cuál es la realidad de las ER.


Aitor Aparicio

¿Qué es el CREER?

Es un centro estatal que depende del Imserso dirigido a afectados por enfermedades raras y sus familias, lo que representa un valor añadido dentro de la red de centros de referencia estatal (cinco en total). Da cobertura a todo el ámbito nacional y sus servicios se dividen en referencia (promoción, difusión, sensibilización, formación, investigación, documentación) y promoción de la autonomía personal y mejora de la calidad de vida de afectados y sus familias. La atención que se presta a los familiares, con formación e información, completa mucho el servicio que se ofrece como centro de referencia.

¿Y qué es una enfermedad rara?

Europa y la OMS consideran enfermedades raras aquellas que afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 o  a menos de 1 por cada 2.000. Lo que las define es el número de personas que las padecen, lo que se conoce como prevalencia. Junto co esa baja prevalencia, las enfermedades raras llevan asociados procesos discapacitantes, que afectan a todo el ámbito de su vida. El 80 por ciento son genéticas, el otro 20 por ciento lo representan aquellas que nos pueden afectar a cualquiera de nosotros. Nadie está excluido de padecer una enfermedad rara en cualquier momento de su vida. Además, las enfermedades poco frecuentes son un grupo muy grande, entre 7.000 y 8.000, aunque proporcionalmente son pocas las personas que las padecen. Aún así, representan un 6 o un 7 por ciento de la población, unos 3 millones de personas en España, por lo que hay que considerarlas como un problema de salud.

Y ahí encajaría el desarrollo de un centro de referencia…

Sí. Las asociaciones de afectados y familiares, así como la federación de enfermedades raras (FEDER), demandaron que se crease un centro de referencia. Llevamos 6 años funcionado y somos también un referente en Europa. De hecho, la Unión Europea se ha marcado el reto de que todos los países tengan su propia estrategia nacional de enfermedades raras y en España la tenemos desde el año 2009, y se ha actualizado dos veces. Aún así, todavía queda mucho trabajo por hacer, en colaboración con el Centro de Investigación de Enfermedades Raras (CIBERER) y el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras.

Pero los afectados demandan una estrategia sociosanitaria nacional para garantizar igualdad en el acceso a recursos…

Efectivamente. Incluso piden una ley general de Servicios Sociales, que ahora no existe, aunque sí hay Ley de Educación o de Sanidad. El Imserso trabaja en ello y, en no mucho tiempo, se quiere sacar una normativa, con unos criterios de actuación ejecutiva, y no solo teoría, a aplicar por igual en todo el territorio nacional. En definitiva, un marco de coordinación sanitaria que sea más acorde con la realidad que viven familiares y afectados. Las enfermedades raras son enfermedades crónicas que tienen asociadas unas dificultades en el día a día que afectan a todos los niveles, y eso se debe de tener en cuenta. Así que la intención es desarrollar esa estrategia sociosanitaria, pero aún no se sabe cuándo.

¿A quiénes van dirigidos los servicios que presta el CREER?

A personas diagnosticadas con una enfermedad rara y a sus familiares. Pueden solicitar participar de nuestros recursos de manera directa, no es necesario que les derive ningún profesional sanitario, pero sí que estén diagnosticados. Cada caso lo incorporamos a nuestro equipo de valoración para ver qué departamento sociosanitario puede ayudarles a la hora de promocionar su autonomía personal. Las estancias en el CREER son temporales, y lo que se intenta aquí es que cuando el afectado vuelva a su lugar de origen tenga una mejor calidad de vida. Se les ofrecen pautas y recomendaciones que les sirven para seguir funcionando, y a los familiares, formación, asesoramiento y apoyo psicológico para cuidar y atender mejor a los afectados.

Las intervenciones se hacen de manera individualizada, personalizada, y existe un seguimiento de los profesionales, con asesoramiento constante, resolución de dudas y problemas. En el CREER contamos con 30 profesionales del Imserso, además de los servicios externos. Médico de familia, psicóloga, profesoras de Infantil, enfermeras, logopedas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, pedagoga, trabajadora social, educadora social…  Se ofrece una atención integral desde el punto de vista sociosanitario, siempre buscando la promoción de la autonomía personal.

¿Qué tipo de servicios se prestan?

Además de la atención directa a los afectados, están esos programas de formación para familiares y cuidadores, para que sepan cuidar y atender mejor a los afectados. Y talleres psicológicos para cuidar a los cuidadores. Luego están los programas de encuentros, que permiten a las asociaciones de enfermedades raras tener un espacio en el que compartir experiencias, organizar eventos científicos, con profesionales médicos e investigadores nacionales e internacionales, desarrollar talleres para familiares o profesionales de la asociación, celebrar asambleas… El año pasado hubo 39 encuentros, 2.000 personas pasaron por aquí, entre afectados, familiares, profesionales o investigadores.

Desde 2010 tenemos un programa de respiro familiar, de ocio y tiempo libre, sin atención directa ni intervención. Se hace durante doce días en verano, en grupos repartidos por edades, y cuenta con talleres, excursiones, actividades lúdicas… Además, en el CREER se desarrollan programas de sensibilización, a través de las maestras y pedagogas, en los centros escolares; acciones de investigación en colaboración con otros centros; se cuenta con convenios con varias universidades (UBU, Salamanca, Oberta de Cataluña) para la realización de prácticas curriculares; y, finalmente, el CREER tiene un servicio de información y asesoramiento, con acceso a una biblioteca virtual, abierto a todo aquel que tenga dudas sobre enfermedades raras.

Y con ese catálogo de servicios, ¿qué nos faltaría? ¿qué necesidades tenemos?

Mejorar en todos. El CREER es un centro activo y tenemos que revisar cada año a dónde hemos llegado y a dónde queremos llegar. Por ejemplo, en formación especializada, este año hemos hecho cuatro jornadas dirigidas a usuarios, familiares, profesionales y universidad, y hay que seguir aumentando el número. Sobre todo en el caso de profesionales de Atención Primaria, que participaron en un taller con usuarios y familias, lo que nos permitió ver cómo muchas veces se comprenden mal las cosas: el usuario no comprende al médico y viceversa.

También hay que seguir avanzando en investigación. Aquí entra el proyecto Innove Care, a desarrollar en tres años con seis socios europeos. Hemos conseguido 2 millones de euros de la Unión Europea y ahora estamos en el proceso administrativo para que el CREER sea el centro que coordine el proyecto. Se trata de una experiencia de investigación genial, que va a ayudar a mejorar la calidad de vida de los afectados, transferir conocimientos entre países y fomentar que se creen nuevos centros en Europa. Es un valor más para el CREER y todo un reto porque es el primer proyecto que asumimos en solitario. Pero es ilusionante.

¿Qué es lo que más valora el usuario?

Dos cosas. La atención personalizada e individualizada, porque los usuarios están atendidos por profesionales que conocen su enfermedad. Cuando vienen aquí no se sienten raros, se sienten como en casa, porque sabemos cuáles son sus necesidades. Y luego la posibilidad de recibir tratamientos, pautas y recomendaciones para hacer que su vida sea más fácil. También saber que estamos siempre aquí, que hay un profesional que se encarga del seguimiento de sus casos, que pueden contactar siempre con los profesionales que les atienden para resolver dudas o problemas. Las asociaciones valoran contar con un centro en el que puedan compartir experiencia y vida, organizando encuentros en los que la manutención y el alojamiento son gratuitos. Eso es casi más importante que los talleres y la investigación. Creo que estamos enfocando bastante bien los programas a la realidad de los usuarios.

¿Cómo se está trabajando con los médicos de familia para facilitar el tan importante diagnóstico precoz?

Como centro de referencia valoramos mucho la formación y la información, pero no sólo en el sector sanitario, sino también en el laboral, en el educativo… para que se sepa la realidad de las enfermedades raras. En el tema sanitario, quiero ponerme en la piel de los profesionales de Atención Primaria. Son el primer puente de acceso para el diagnóstico de una enfermedad rara. La formación es esencial, pero también entiendo que no es posible conocer las 8.000 enfermedades raras que existen. Por eso intentamos extender los cursos de formación para que conozcan las herramientas que pueden utilizar para hacer un diagnóstico precoz y acertado. Se está avanzando, aunque poco a poco. De hecho, en algunas universidades ya incluyen asignaturas relacionadas con las enfermedades raras y másteres enfocados a su estudio.

Socialmente ¿estamos más sensibilizados con las enfermedades raras?

Cuando hablamos de rara ya lo asociamos a enfermedad y sabemos que es un tipo de enfermedad. No sé si esto es bueno o malo, pero quiere decir que están presentes en la sociedad. Burgos es donde más noticias se ofrecen sobre enfermedades raras, porque está el CREER, pero a nivel  nacional el cúmulo de informaciones y de asociaciones generadas (hay casi 400) supone una presencia social increíble, lo que sirve para hacer más visible el mundo las enfermedades raras pero también para ver que afectan a cualquier edad, grupo social… Gracias a las asociaciones, la administración y los medios, las enfermedades raras se viven ahora de otra manera, sin ese desconocimiento o rechazo anteriores.

¿Cómo se puede impulsar la investigación, sobre todo la farmacéutica, que es la que genera más problemas?

Las empresas farmacéuticas empiezan a sensibilizarse de una forma importante con las enfermedades raras. Ya no ven tanto el problema económico como antes y están haciendo un esfuerzo grande para enfocar parte de su investigación al desarrollo de fármacos huérfanos y ultra-huérfanos, aunque queda mucho por hacer. Luego hay que tener en cuenta que llegar a un medicamento que sea eficaz y eficiente cuesta mucho dinero, con independencia de que la enfermedad sea o no rara. Además, los avances en genética van a ayudar mucho a que se creen medicamentos de un modo más barato y con mayor éxito en el tratamiento, y a conseguir que muchos enfermos puedan tener medicación propia, porque la mayoría de las enfermedades raras no tienen ni tratamiento ni medicación. Las farmacéuticas se están comprometiendo en el desarrollo de fármacos para afectados por enfermedades raras. No es suficiente para los afectos, lógicamente, pero los pasos que se están dando son significativos.

Y para terminar, resuma la actividad del CREER en números

Desde su puesta en marcha habrán pasado unas 13.000 personas, entre usuarios, familiares, profesionales o investigadores… Rondamos las 3.500 personas anuales en los programas del centro. El año pasado, por atención directa y servicio ambulatorio pasaron 411 personas, mientras que fueron más de 2.000 las que participaron en los encuentros y 620 las que tomaron parte de los cursos de formación. Cada vez haya más personas que se acercan al centro y no son solo afectados y familiares. A día de hoy, con los recursos de los que disponemos, la ratio de personal, creo que estamos cubriendo bastante bien el servicio, aunque ya tenemos lista de espera para programas y encuentros. Podemos mejorar, seguro que sí, y lo seguiremos haciendo en función de las necesidades que se vayan detectando.

Fuente: http://burgosconecta.es/2015/10/25/aitor-aparicio-cuando-los-afectados-se-acercan-al-creer-no-se-sienten-raros/

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lunes, 26 de octubre de 2015

Vídeo del cortometraje 'La cit@'... de Cristina Sáez Vallés

Blog "Ataxia y atáxicos".

Cristina Sáez Vallés
Hoy en el blog, se enlaza con un vídeo del cortometraje 'La cit@'... en el cual, Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza, además de la protagonista, es productora y guionista.

Título: ‘La Cit@’.
Producción: Cristina Sáez y Anna Utrecht.
Guión: Cristina Sáez.
Dirección: Octavio Lasheras.
Actores: Cristina Sáez, Paco Luque, Edurne Azuara, Sergio Navarro, Jesús Pola.
Sinopsis: Una agradable sorpresa les espera a dos personas que se han conocido y enamorado por internet.
Premios: Premio del Público en el II Festival de Cortometrajes de Caspe. Zaragoza 2004.

Vídeo del cortometraje 'La cit@' ... de Cristina Sáez Vallés ... 23 minutos ... alojado en "YouTube".



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2- Sección "Humor en texto":

La Sra. Donovan caminaba por la calle cuando se cruzó con el padre Rafferty.

- ¡Muy buenos días! ¿No es usted la Sra. Donovan, a quien casé hace dos años cuando estuve en mi anterior parroquia... a quien preocupaba su infertilidad? -pregunta el sacerdote.
- Efectivamente, padre. Soy yo.
- ¿Y no han tenido hijos aún?.
- No padre. Todavía no.
- Bueno, la semana próxima viajo al Vaticano, a Roma. Así que, si quiere, para pedir que tengan hijos, encenderé una vela por usted y su esposo.
- ¡Oh padre, muchas gracias! ¡Estamos ansiosos por tener familia! Le estaremos muy agradecidos.

Años más tarde, se encontraron nuevamente.

- ¡Sra. Donovan! ¿Cómo se encuentra?.
- Muy bien, padre.
- Y dígame, ¿han tenido niños ya?.
- ¡Oh sí, padre! ¡Tres pares de mellizos, y cuatro criaturas más! ¡Diez en total!.
- ¡Bendito sea el Señor! ¡Qué maravilla! ¿Y dónde está su amante esposo?.
- Camino de Roma. ¡Ha ido a ver si puede apagar la puta la vela!.

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Viajando por Noruega

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Migue-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

Hace varios meses, en blog quedó abierta una sección para que cada cual pueda mostrarnos su país, región, ciudad, etc. ¡A ver quién se anima, y empezamos cuanto antes! ... NO LO OLVIDÉIS ... Para más información, pinchar en: 'Proposición no de ley'

Es muy fácil. Hoy os pongo un ejemplo al respecto, aunque no es mi tierra... Basta resumir un texto de internet (para que sirva de presentación descriptiva), y acompañarlo, de uno, o varios, PowerPoint's, o videos, del lugar, ya sea país, región, o ciudad.

Por otra parte, ningún paciente de ataxia debe subestimarse pensando que no sabe escribir. No importa. Queremos oír a todos, y cada uno. Yo mismo, paciente de Ataxia de Friedreich, ayudaré, tanto ortográficamente, como en redacción, a quien lo necesitara. ¿Voluntarios...?

Noruega: (Extractos de la 'Enciclopedia Wikipedia'):

"Noruega (oficialmente Reino de Noruega), es un Estado soberano de Europa septentrional, cuya forma de gobierno es la monarquía democrática parlamentaria. Su capital es Oslo.


Junto con Suecia y Finlandia, Noruega forma la península escandinava... El país noruego tiene fronteras al norte con el mar de Barents, al nordeste con Rusia y Finlandia, al este con Suecia, al sur con el estrecho de Skagerrak, y al oeste con el océano Atlántico.

El idioma oficial es el noruego: una lengua norgermánica, relacionada directamente con el danés y el sueco. En su mayor parte, los hablantes de noruego, danés, y sueco, pueden entenderse fácilmente entre sí.

Relieve: La mayor parte del territorio continental de Noruega ocupa una estrecha faja litoral al oeste de la península escandinava, delimitado por una extensa frontera natural con Suecia a lo largo de los Montes Kjolen. Por ese motivo, Noruega es esencialmente un país montañoso, aunque su relieve no constituye un sistema montañoso como tal, sino una serie de mesetas que tienen una altura entre 600 a 900 metros.

En la larga extensión de su costa atlántica, Noruega tiene numerosos fiordos, valles de origen glaciar que son un icono del país.

Hidrografía:

Debido a la configuración orográfica de Noruega, los ríos son cortos, pero tienen un gran caudal a causa de las grandes superficies heladas de sus montañas, que en verano se deshielan.

En Noruega los lagos ocupan unos 7600 kilómetros cuadrados, que equivaldrían aproximadamente al 2 por ciento de la superficie total del país.

Clima:

Tomando en cuenta que la tercera parte de Noruega se encuentra en zonas glaciales, se comprende que el clima noruego sea muy frío. Pero, al mismo tiempo, Noruega se ve favorecida climatológicamente, ya que en la región occidental está influida por la corriente del Golfo y por los vientos que fluyen del sur y suroeste, que protegen de la influencia glacial del océano Ártico y generan un clima oceánico.

Las partes sur y oeste del país están totalmente expuestas a los frentes de tormenta del Atlántico Norte y experimentan mayores precipitaciones que el resto del territorio. En general, el sur goza de inviernos más suaves que otras regiones del norte, el este o las montañosas más alejadas del océano.

Debido a la alta latitud de Noruega, hay grandes variaciones estacionales de la luz del día. Desde finales de mayo hasta finales de julio, el sol nunca desciende del todo debajo del horizonte en las áreas al norte del círculo polar ártico: de ahí la descripción de Noruega como la «Tierra del Sol de medianoche» ... y el resto del país experimenta un máximo de 20 horas de luz al día... Por el contrario, desde finales de noviembre hasta finales de enero, el sol nunca se eleva por encima del horizonte en el norte, y las horas de luz son muy cortas en el resto del país.


Noruega y sus paisajes (37 diapositivas):




El viaje por mar más bello del mundo (32 diapositivas):




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domingo, 25 de octubre de 2015

El poder de las palabras

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Adeli Gutiérrez Padilla, paciente de ataxia, por derrame cerebral, de Vélez-Málaga.

Adeli Gutiérrez Padilla
Así como nuestro cuerpo necesita alimento para poder vivir, nuestra alma precisa también alimentarse. El sustento de ésta son las palabras: palabras amables, palabras dulces, palabras cariñosas... El poder que conllevan es impresionante, tanto, que pueden cambiarle para bien el día a alguien, o bien, si fuese al contrario, amargárselo.

Habréis notado que si alguien nos dice algo agradable por la mañana temprano, percibimos en nuestro interior una sensación de gozo, de placer, de alegría, durante toda la jornada... y afrontamos lo que venga ese día con mejor humor, encontrando mil soluciones a los problemas que se presenten... Y también que, cuando alguien nos dice algo salido desde lo más profundo de su corazón, de una manera asombrosa, llega directamente al nuestro: Por eso, decimos muchas veces que cierta persona nos ha tocado el alma cuando nos dijo algo que nos gustó. ¿A que es increíble el efecto que tienen las palabras? ¿Veis como son poderosas...?

Pero, para que esto ocurra, no hay que esperar a que los demás sean amables con nosotros. No... primero hay que ser gentil, cortés... y veremos cómo cambia la manera de comportarse con nosotros de aquel/lla a quien te diriges. Porque, si le hablas y te comportas como un borde y antipático, no se puede esperar más que malas expresiones y malos gestos. ¿Y a qué eso no gusta... verdad? Pues no hagamos lo que no nos gusta que hagan con nosotros. Hay que cuidar lo que se dice y cómo se dice (que el tono también influye mucho). Es preciso recordar que la vida es como un boomerang: lo que des, eso te devuelve.

Las palabras contienen la fuerza más potente que posee la humanidad. Podemos utilizarlas de muchas maneras, constructivamente, con palabras de aliento, de ánimo, de apoyo, alabando o reconociendo el valor de alguien: Que, aparte de hablar en favor de quien así se expresa, estas palabras tan positivas y llenas de humildad, poseen la energía y el poder de ayudar... de sanar.

O bien, todo lo contrario, si las utilizamos destructivamente, empleando palabras negativas, podemos hundir en la más absoluta de las miserias a alguien: obstaculizando, anulando, dañando, y humillando, a esa persona. Esto suele ser muy peligroso psicológicamente. Ha de pensarse bien, antes de expresar las palabras, cómo se quiere utilizarlas.

Pienso que las palabras NO SE LAS LLEVA EL VIENTO, (como se suele decir): quedan enganchadas en las mentes y corazones de quien las expresa y de quien las recibe. Yo le doy mucha importancia a este punto. Sin embargo, veo que, en la sociedad actual, cada vez se le da menos valor. ¿Y por qué está pasando esto...? Porque cada vez hay más desconfianza, más intolerancias, más envidias... y sólo con dar tu palabra, no es bastante. ¡Qué pena!.

De nuestras palabras depende nuestro futuro... no ha de olvidarse. Así que vamos a cambiar nuestra vida poco a poco, empezando por cuidar lo que decimos... vamos a intentar alegrarle el día con expresiones agradables a quien a nosotros se dirija. ¡Que cuesta muy poco hacer felices a los demás!.

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2- Sección 'Vídeo del día'

Seguimos con el mismo tema de la sección anterior: 'El poder de las palabras' ... La bella canción que sonará como fondo, se titula: 'Hello' ... Canta 'Evanescence'.



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sábado, 24 de octubre de 2015

Entre 6.000 y 8.000 personas en España presentan algún tipo de ataxia degenerativa

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "gobcan.es" ... (ver original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

El Hospital Universitario de La Candelaria acogió hoy una conferencia sobre esta enfermedad neurodegenerativa rara, de la mano del Dr. Antoni Matilla, reconocido investigador internacional.

El servicio de Neurología del Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, en Tenerife, adscrito a la consejería de Sanidad, organizó este miércoles una sesión extraordinaria para los especialistas del centro hospitalario en torno a la visita en la Isla del Dr. Antoni Matilla, director de la Unidad de Neurogenética Funcional y Translacional del Instituto de Investigación Germans Trias (IGTP), en Badalona.

En la actualidad, se estima que entre 6.000 y 8.000 personas en España convive con alguna de las más de 300 enfermedades asociadas con el rasgo de las ataxias degenerativas, una patología neurodegenerativa, considerada rara o huérfana por su bajo porcentaje de representatividad en la población.

Esta patología causa, en general, incapacidad para coordinar los movimientos y provoca trastornos motores, derivando en un deterioro progresivo de las funciones básicas que inciden directamente en la autonomía de las personas, para la que no hay tratamientos efectivos que curen esta enfermedad. En ella también influyen además de factores genéticos, factores ambientales y personales.

Bajo el lema 'Las ataxias hereditarias: de los genes a nuevos avances terapéuticos", el Dr. Matilla, investigador básico de dilatada experiencia en este campo, realizó un recorrido sobre los últimos estudios, resultados y ensayos realizados mediante la secuenciación masiva genética para localizar las mutaciones responsables de los genes causantes de las ataxias.

"Nuestro objetivo consiste en buscar las fórmulas para entender los mecanismos que producen las mutaciones de los genes involucrados en la aparición de las ataxias para aplicarlos posteriormente en la búsqueda de posibles dianas terapéuticas con las que poder ofrecer tratamientos que mejoren la calidad de vida de los pacientes", explicó el Dr. Matilla. "De hecho, del resultado de estas investigaciones presentó varias dianas de interés terapéutico recientemente identificadas para el tratamiento de diversos tipos de ataxia".

"Actualmente, en el Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria se llevan alrededor de 70 casos de personas con ataxias, de las cuales 9, están diagnosticadas con Ataxia de Friedreich. Es una enfermedad poco frecuente pero la más conocida entre las ataxias, de carácter hereditario y que se inicia generalmente en edades tempranas, causando degeneración progresiva del tejido nervioso en la médula espinal y de nervios que controlan el movimiento muscular de brazos y piernas", concretó el Dr. Fernando Montón, jefe del servicio de Neurología del Hospital Universitario Ntra. Sra. De Candelaria.

En este sentido, estuvo también presente durante esta conferencia en el salón de actos del edificio de Traumatología del Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria, la presidenta de la Asociación de Pacientes con Ataxias Degenerativas en Canarias, María Pino Brumberg, quien participa, además con la iniciativa STOP-FA, acción sin ánimo de lucro que colabora con la Federación de Ataxias de España, FEDAES, para promover la investigación científica con el fin de identificar un tratamiento para esta patología.

Fuente: http://www.gobcan.es/noticias/s/Hospitales/66421/6.000-8.000-personas-espana-presentan-algun-tipo-ataxia-degenerativa.

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El profesor (Detachment), (2011)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Rellenaremos el vacío de tiempo del fin de semana, proyectando una película del año 2011. Se titula 'El profesor'. Viene recomendada por Cristina Sáez Vallés, paciente de Ataxia de Friedreich, de Zaragoza.

El vídeo nos lo cede "YouTube". Y las bebidas, palomitas de maíz, y patatas fritas, corren por cuenta de Cristina, como pago publicitario por la inserción de su nombre en este insigne blog :-)

Casi se me olvida: No os dejéis impresionar por el lujo y suntuosidad de la sala de cine y por la comodidad de sus butacas... Podéis sentiros como en vuestra propia casa: Los posibles desperfectos en el mobiliario corren por vuestra cuenta :-)

Descripción:

'El profesor', (título original: 'Detachment'), es un film estadounidense rodado en el año 2011, con una duración de 97 minutos. Está dirigido por Tony Kaye. E interpretado por: Adrien Brody, Christina Hendricks, Sami Gayle, Marcia Gay Harden, James Caan, Lucy Liu, Tim Blake Nelson, Bryan Cranston, Blythe Danner, William Petersen, Betty Kaye, Louis Zorich, Reagan Leonard, Isiah Whitlock Jr., y Doug E. Doug.

Sinopsis: (Extracto de 'Filmaffinity').

"A un instituto lleno de alumnos problemáticos y con unos resultados académicos muy bajos, llega Henry Bathes, un profesor sustituto que posee un auténtico don para conectar con los alumnos. Pero Henry prefiere ignorar su talento. Al trabajar sólo en sustituciones, nunca permanece bastante tiempo en un instituto como para mantener una relación afectiva con sus alumnos o sus compañeros.
Cuando llega a este instituto, donde una frustrada administración ha conseguido volver totalmente apáticos a los alumnos, Henry no tarda en convertirse en un ejemplo a seguir para los adolescentes. Logra una conexión emocional con los alumnos, con los otros profesores, y con una adolescente prostituta a la que recoge en la calle. Puede que gracias a ellos, se dé cuenta de no estar solo en su desesperada búsqueda de la belleza en un mundo aparentemente falto de amor y lleno de maldad
.

Títulos:

2011: Festival de Tokyo: Nominada a Mejor película.

'El profesor': (Vídeo alojado en "YouTube"):



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viernes, 23 de octubre de 2015

La última matanza

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Mamen García, paciente de Ataxia de Friedreich, de Guadalajara.

Nota del administrador del blog: El pseudónimo literario de Mamen García es María Narro


- ¡Corrutos!.
- ¿Quizás quiso decir corruptos?.
- ¡Que no, leches, que no! ¡Corrutos! ¡Más que corrutos... que se quedaron con la matanza del Jenaro!.
- ¡Abuela, deje de chillarle al ordenador, que me estoy cabreando!.

Desde que mi abuela se había enterado de que los López Ayala se volvían a presentar a la Alcaldía de su pueblo y hacían campaña en Internet, ella se empeñó en aprender aquella nueva técnica de las redes sociales. Algo que hacía furor entre sus compañeros de la tercera edad. Daba prestigio y seguidores. Aunque ella sólo quería contar la verdad: "la verdadera verdad de los verdaderos hechos", decía.

- ¿Con hache, o sin hache?.
- Déjeme, abuela... mejor usted me cuenta, y yo escribo.
- Está bien, Paquita. Escribe tú, porque al ordenador le faltan teclas. Y envía un whatsapp a la Elvira que su marido no le cuenta ná.

- Todo fue muy sospechoso -empezó a contarme-: Había que hacer matanza, como todos los años. Pero allí sólo había un cochinillo, poca sangre, y mucho frío.
- ¿En dónde? –pregunté asustada.
- Calla, y escribe la verdad de los verdaderos hechos. Siempre –continúo- habían matado tres cerdos...
- ¡Ah, no! ¡Me niego...! –chillé, imaginándome a los pobres cerditos.


- ¡Escribe, Paquita! ¡No chilles, que luego bien te comes la morcilla! –contestó enfadada-... A todos nos extrañó, menos al Jenaro. Hacía tiempo que a los Ayala les habían comprado unas tierras con la condición de hacer un centro social, pero nunca se hizo. En su lugar, abrieron grandes carnicerías por toda España. Sacaron muchísimo dinero, dieron mucho trabajo, compraron buenas casas, hicieron viajes. Muchos, demasiados... hasta que llegó la última matanza.
- Jopetas, abuela, qué bien lo cuenta usted ¿Y qué pasó?.
- Que el dinero, el trabajo, las casas, y los viajes, desaparecieron. Y en su lugar, apareció un cochinillo... ¡Corrutos! ¡¡Más que cerdos!!.

- ¡Me he perdido, abuela! No entiendo.
- Es muy fácil, tesoro. No se puede hacer matanza con un cochinillo –me dijo-, tienen que engordarle y esperar. Pero no les quedaba tiempo ni dinero...
- ¿Entonces no hubo matanza?.
- Claro que hubo, Paquita. Mataron todos los sueños e ilusiones de quienes trabajaban para ellos. Y se llevaron la pequeña matanza del Jenaro para hacerla pasar por propia... por el qué dirán. Esa gente tropezará siempre con la misma piedra: vivir por encima de sus posibilidades, y aparentar.

- ¡Vaya…! Está bien, abuela. Coja usted el ordenador, y escriba lo que quiera. ¡Y no cierre los ojos, cuando le diga que cierre las pestañas!.

- ¡Trepotentes!.
Quizás quiso decir prepotentes.

Fuente: Este texto de Mamen es un capítulo de su libro 'La culpa siempre la tienen ellas'... y puede hallarse también en uno de los blogs de la autora: http://ellass27.blogspot.com.es/2015/05/la-ultima-matanza_42.html.

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2- Sección 'PowerPoint de humor del día'

Canta 'Manolo Escobar'.

Para visionar y/o guardar el archivo PowerPoint, pinchar en: La cabra.

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jueves, 22 de octubre de 2015

Evan Luebbe, paciente de Ataxia de Friedreich, de USA

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de Friedreich's Ataxia Research Alliance, (FARA) ... (ver original, en inglés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

Evan Luebbe
'The FARA Ambassador Program', 14 de septiembre 2015.

Nombre:
Evan Luebbe.

Edad:
19 años.

¿Dónde vive?.
Cincinnati, OH.

¿Cuál es su actual nivel educativo?.
Me gradué de Lakota High School, en mayo del 2015. Ahora asisto a la Universidad de Miami (OH), especializándome en Justicia forense y penal, en la rama de psicología.

¿Con quién vive?.
Vivo con mis padres y mi hermano, Graham.

¿Cómo es un día normal para usted?.
Puedo ir a la universidad los lunes y miércoles. Y tengo un ayudante conmigo, durante 4 o 5 horas, en los días en que no tengo clases. Puedo ir al gimnasio, dos veces por semana, para levantamiento de pesas, y también tengo ejercicios que hago en casa todos los días. Es importante para mí mantenerme fuerte. Todavía puedo caminar distancias muy cortas con mi andador, así que trato de caminar lo más posible.

¿Cuánto tiempo lleva viviendo con Ataxia de Friedreich?
¿Cuándo y cómo fue diagnosticado...? Me diagnosticaron Ataxia de Friedreich a los 8 años, estando en segundo grado. Fui a un examen físico anual, y el médico escuchó un soplo en el corazón, que nunca antes habían observado. También estaba empezando a ser un poco inestable al caminar, y me había caído un par de veces. Me enviaron al Hospital de Niños de Cincinnati para ser visto en neurología y cardiología. También tomaron una muestra de sangre para realizar la prueba genética. Y mi madre recibió una llamada con el diagnóstico unas 6 semanas después.

¿Hay otras personas con Ataxia de Friedreich en su familia?
No.

Describa su transición de caminar con andador, a tener que utilizar silla de ruedas.
Después de quinto grado, ya no era capaz de caminar sin ayuda. Tuve una cirugía de fusión vertebral a los 11 años, la cual cambió mi capacidad para caminar. Uso mi silla de ruedas la mayor parte del tiempo, pero durante todo el día trato de caminar lo máximo posible.

Evan Luebbe
¿Qué le gusta hacer para mantenerse activo, y qué tipo de ejercicios realiza para mantenerse fuerte?.
Voy al gimnasio, con mi padre, dos veces por semana, para practicar levantamiento de pesas. Hago puentes, ejercicios de piernas, flexiones, elevaciones de piernas, y abdominales. Hago algún tipo de ejercicio a diario.

¿Tiene algún hobby, o intereses especiales?.
Me encanta la WWE (la World Wrestling Entertainment, es una compañía americana especializada en la organización de eventos de entretenimiento, principalmente lucha), el fútbol, y disfruto también viendo otros deportes.

¿Cuál es un buen truco para hacer la vida diaria más fácil?
Puedo motivarme a mí mismo desde dentro, y hablo con Dios.

Cuando la enfermedad le hace venirse abajo, ¿qué piensa, o hace, para sentirse mejor?
No dejo que me deprima. A veces, me siento frustrado con mi cuerpo, pero tiro hacia adelante con él. No me vuelvo loco por padecer Ataxia de Friedreich. Es una parte de lo que soy.

¿De que manera vivir con Ataxia de Friedreich ha afectado positivamente su vida?.
Me ha hecho una persona muy decidida, y más fuerte. Siento que me ha hecho la persona que actualmente soy, y siempre he dicho estar agradecido por esa cuestión.

¿Cuál es su cita de motivación favorita?.
Realmente no tengo ninguna... Permanezco bastante automotivado. Siento haber aprendido mucho viviendo con Ataxia de Friedreich. Tengo una relación profunda con Dios, y me ayuda a seguir cada día a través de mi enfermedad.

¿Qué consejo daría a alguien con esta enfermedad para alentarle e inspirarle?.
Todo el mundo tiene algo en su vida, la mía pasa por ser paciente de Ataxia de Friedreich. Tienes que luchar para mantenerte fuerte, y saber que hay un plan mayor.

¿Cuál es el mejor consejo que podría dar a una persona recientemente diagnosticada con Ataxia de Friedreich?.
Me gustaría compartir que es importante llegar a una aceptación de la enfermedad. Dios tiene un plan para cada una de nuestras vidas. Lucha a diario para ser fuerte y mantener una actitud positiva.

¿Qué es lo primero que quiere hacer cuando se encuentre una cura o tratamiento?.
Quiero hacer sentadillas con una barra -?-. Siempre he querido hacerlas. "Tengo Ataxia de Friedreich, pero ella no me tien a mí". ¿Qué significa esta declaración para usted?.

¿Cómo vive su vida en medio de la adversidad?.
Tengo algo que me causa debilidad física, pero no me convierte en una persona débil. De hecho, yo soy una persona muy fuerte, por dentro y por fuera. Hay que seguir luchando duro cada día hasta vencer a la enfermedad. Sé que tengo una discapacidad, pero no me veo a mí mismo como discapacitado. No importa lo que la Ataxia de Friedreich haga a mi cuerpo, lo importante es cómo, por qué, y la manera en que he vivido mi vida.

Cuéntenos un poco más sobre usted...
Me encanta mi familia, mis animales domésticos... y todos los que han apoyado nuestra recaudación de fondos en los últimos años. Esto significa mucho para mí.

Fuente original, en inglés: http://www.curefa.org/meet-the-community/evan-luebbe

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miércoles, 21 de octubre de 2015

El ratón, modelo humanizado de la Ataxia de Friedreich, permite mejorar la comprensión de los mecanismos de la enfermedad

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Patricia Inacio, PHD ... para "friedreichsataxianews.com" ... (ver original, en inglés, en el enlace "fuente" ... al final del artículo).
(Traducción al español de Miguel-A. Cibrián).

06 de octubre del 2015.

En un reciente estudio, titulado: “FXN Promoter Silencing in the Humanized Mouse Model of Friedreich Ataxia”, un equipo de investigadores ha informado que los mecanismos que llevan al silenciamiento del gen FXN, causa subyacente de la Ataxia de Friedreich, no se limitan solamente a los tejidos y células reportados como afectados en los pacientes, sino que también se detectan en una amplia gama de tejidos y tipos celulares, independientemente de su implicación en la patogénesis de la enfermedad. El estudio ha sido publicado en la revista 'Plus One'.


La Ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria y poco frecuente, caracterizada por deterioro progresivo del sistema nervioso y coordinación muscular alterada (ataxia). La médula espinal, los nervios periféricos, y una región del cerebro que controla el equilibrio y el movimiento -el cerebelo- degeneran, conduciendo a movimientos inestables y funciones sensoriales deterioradas.

Aunque rara, la Ataxia de Friedreich es una de las formas más comunes de las ataxias hereditarias, afectando aproximadamente a 1 de cada 50.000 personas en Estados Unidos.

La enfermedad es causada por una mutación (expansión de una secuencia de repetición de triplete GAA) en el gen FXN, llevando a su silenciamiento y a la no transcripción de la expresión desde dicho gen... Las células y tejidos de los pacientes de Ataxia de Friedreich tienen un déficit grave de transcripción desde el FXN, dando como resultado la falta de proteína frataxina, una proteína mitocondrial, cuya ausencia, o escasez, provoca alteraciones patológicas en los nervios espinales y cerebelo.

En este estudio, un equipo de científicos ha utilizado un modelo de ratón humanizado (YG8sR) del desorden, deficiente en la transcripción desde el gen FXN, para comprender si la mutación afecta a múltiples tipos de células y tejidos dentro del cuerpo... El equipo observó que, efectivamente, la falta de transcripción desde el FXN se observó en todos los tejidos ensayados, incluyendo tejidos neuronales y no neuronales, así como fibroblastos (células en tejidos conectivos que producen colágeno y otras fibras). Se detecta patrón de deficiencia en los tejidos, con independencia de si se les ha reportado como afectados en Ataxia de Friedreich, o no.

Estos hallazgos sugieren que el mecanismo subyacente en la Ataxia de Friedreich, de deficiencia transcripcional desde el gen FNX, no es específica de tejidos... y, de hecho, el silenciamiento de genes FXN es causado por una deficiencia en la iniciación de la transcripción (debido a silenciamiento del promotor). El equipo sugiere que el uso del modelo de ratón YG8sR, por lo tanto, es una estrategia relevante para probar fármacos que pudieran revertir los defectos de la iniciación transcripcional FNX en esta malignidad.

Fuente original, en inglés: http://friedreichsataxianews.com/2015/10/06/friedrich-ataxia-humanized-mouse-model-allows-better-understanding-disease-mechanisms/

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2- Sección 'Humor en viñeta':

Técnicas para calentarse:


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martes, 20 de octubre de 2015

Jazz y su lucha por encontrar tratamiento a una rara enfermedad

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído de "nuevodiarioweb.com.ar" ... (ver original en el enlace "fuente" ... al final del artículo).

·- Padece desde niña Ataxia de Friedreich, un mal degenerativo que aún no ha sido debidamente investigado.

Jazmín Lago
“Me llamo Jazmín Lago, pero me dicen Jazz, como la música”, así se presentó en una entrevista con el Multimedio esta joven que padece una enfermedad muy poco conocida que no tiene tratamiento específico.

Esta enfermedad es neurodegenerativa y ataca todos los músculos del cuerpo, entre ellos el corazón: Lo que hace necesario un chequeo constante, porque son mayores las probabilidades de infartos. También afecta el equilibrio, la coordinación, y destruye todo tipo de independencia física.

Recientemente, se estaban realizando líneas de investigación en Italia y España, fomentadas y financiadas por los mismos pacientes, pero se detuvieron por la falta de dinero. Por este motivo, decidió realizar el video, para pedir a toda la gente colaboración para que se puedan realizar líneas de investigación en Argentina, o mandar ese dinero a España, o Italia.

Jazmín cuenta cuando comenzó todo: Fue a los siete años en una clase de yoga con su abuela, a la misma le pareció raro que la niña no pudiera mantener el equilibrio, y desde entonces la empezaron a llevar a traumatólogos... y todos le dijeron diagnósticos distintos y errados. El último al que vio, la derivó a un neurólogo.

Jazz fue a uno, le dijo que no era una enfermedad, y que, en realidad, lo que padecía era una patología que no modificaría su vida. Con este diagnóstico se quedaron tranquilos, pero cuando tenía catorce años descubrió que no todo seguía bien: “en la escuela noté que no podía bajar las escaleras rápido como mis compañeros”.

En octubre del 2012, con 16 años, le diagnostican Ataxia de Friedreich. “Todas las pacientes que tienen esta enfermedad terminan en silla de ruedas, no hay tratamiento, es muy duro ver esto”.

Nos comenta que entre todas las personas que padecen esta enfermedad tienen un grupo en Facebook, y se pasan dietas que disminuyen algunos síntomas, pero también expresa que en internet hay mucha información errónea: “hay medicamentos que no están aprobados, y pacientes tomándolos, con efectos secundarios graves”.

En Argentina existe una fundación, pero nos cuenta que pensó en formar una ella, porque los nota rendidos: “Veo que todos los pacientes, especialmente los que están en sillas de ruedas, aceptaron, y dejaron que la enfermedad los venza. No puedo esperar que a alguien, de no sé dónde, se le prenda una lamparita, y pueda aportar para la cura. Yo quiero que me ayuden difundiendo el video, para que llegue a las personas que puedan aportar para una línea de investigación acá en Argentina, o aportar dinero para las líneas de investigación de Italia y España apuren el proceso que está detenido.

Es admirable la fuerza con la que lucha Jazmín para encontrar un tratamiento a su enfermedad.

Finalizó el secundario, y se inscribió para estudiar fonoaudiología, lo cual no pudo ser posible porque las clases de primer año eran en el cuarto piso... y la institución no la apoyó para cambiar al primer piso sus clases. Tuvo que dejarlo, pero igualmente está feliz estudiando lírico con su profesora Alicia Rodríguez, y el año que viene entra a un conservatorio de música. También relata que practica budismo, y eso le ayuda a tener fe y afrontar las situaciones de la vida de la mejor manera para ser feliz.

Vídeo: 'Jazz Lago, por la vida' ... alojado en "YouTube" ... 2:30 de duración:



Fuente original: http://www.nuevodiarioweb.com.ar/nota/pais/635302/jazz-lucha-encontrar-tratamiento-rara-enfermedad.html

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2- Sección 'Humor verdoso en viñeta':


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La última hoja (versiones audio visuales)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Migue-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

Ayer en este blog hablábamos de O. Henry seudónimo del escritor William Sydney Porter (1862-1910). Para recordar el mencionado artículo, pinchar en: La última hoja (relato).

A continuación, nos centrábamos en una película de 1959 que llevaba como argumento cinco relatos de este autor. Del film 'O. Henry full house' ('Cuatro páginas de la vida', en español), dije no haberlo podido hallar en nuestro idioma.


Luego, con el pretexto de la actual época otoñal y la caída del follaje de los árboles de hoja caduca, en el hemisferio norte, nos quedábamos en uno de los cinco relatos: 'La última hoja'.

Respecto a este relato, sí he hallado dos adaptaciones, aunque ignoro el grado de fidelidad al texto original de O. Henry. Ya sabéis que mi nivel auditivo es muy escaso... a veces no me entero de nada.

Cortometraje 'La última hoja' ... 24 minutos ... alojado en "YouTube" ... Está realizado para una Iglesia Cristiana:



Vídeo-relato... 'La hoja de la enredadera' ... 11 minutos ... alojado en "YouTube"... está presentado como un cuento del psicólogo Jorge Bucay:



El relato completo (en texto) 'La última hoja', de O. Henry, puede hallarse pinchando en: http://www.ciudadseva.com/textos/cuentos/ing/henry/la_ultima_hoja.htm

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lunes, 19 de octubre de 2015

La última hoja (relato)

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Migue-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

O. Henry era el seudónimo del escritor, periodista, farmacéutico, y cuentista, estadounidense, William Sydney Porter (1862-1910). Se le considera uno de los maestros del relato breve, su admirable tratamiento de los finales narrativos sorpresivos, popularizó en lengua inglesa la expresión "un final a lo O. Henry". (Wikipedia).

Para saber más sobre las obras de O. Henry y de azarosa vida, pinchar en: O. Henry ... en la encicopedia Wikipedia.

Supe de la existencia de O. Henry a través de una vieja película, del año 1959, en blanco y negro, y subtitulada. La película es maravillosa si se sige con atención y sabiendo realmente lo que es... buscando las chispas genuinas del autor de los relatos, tanto las serias como las humorísticas. Podría afirmarse que es una cinta muy especial, que se salta todas las normas generales de la cinematografía. Desde luego, un film, en blanco y negro, encima subtitulado, con 5 relatos independientes entre sí, de 5 directores, y con distintos actores cada uno.... sería para mandarlo a la mierda, si se deseara pasar el tiempo visionando uno de agradables aventuras.

La película se titula, 'O. Henry's full house'. Las versiones en español llevan por título 'Cuatro páginas de la vida', o 'Lágrimas y sonrisas', pero no hallo versiones en nuestro idioma... sí, en inglés, pero eso no vale aquí.

Como he dicho, el film lleva como argumento 5 relatos, o cuentos, del mencionado autor, con diferentes directores, y protagonizados por distintos actores.

Ahora que, con el otoño, ha llegado la caída del follaje de los árboles de hoja caduca, en el hemisferio norte, que es desde donde escribo, el relato de la mencionada película, al que hoy me refiero (creo que es el tercero de la misma), se titula 'La última hoja'.

Allá por la primera parte de los años 90, para matar mi tiempo, escribía sobre cualquier cosa que aconteciera en mi vida. Así, comenté la citada película, íntegra. Sobre este cuento concreto, escribí:

"""El tercer relato es precioso. Una maravilla. Se titula "La última hoja": Trata de un pintor fracasado, que termina comiéndose, por necesidad, las frutas utilizadas como modelo. Una de sus dos vecinas está enferma de neumonía. La joven en su delirio asocia las 21 hojas de la parra de su ventanal con sus 21 años, y piensa que cuando la tormenta derribe la última hoja, morirá. El médico asiste impotente ante la enfermedad:

- Cuando se tienen deseos de morir, la medicina no puede hacer nada -dice el médico.

El buen pintor, enterado de las circunstancias del asunto, pinta una hoja en la pared, que significa la salvación para la joven: pues el viento, que hubiera derribado todas las hojas de la parra, no podrá derribar aquella de pintura. La misma noche de haber pintado la hoja, el pintor muere víctima de un accidente. Para todos, fue un artista fracasado. Sólo su vecina, al contemplar la hoja pintada en la pared, supo reconocer que fue un gran pintor, y mejor hombre"""
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El relato completo (en texto) 'La última hoja', de O. Henry, puede hallarse pinchando en: http://www.ciudadseva.com/textos/cuentos/ing/henry/la_ultima_hoja.htm

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domingo, 18 de octubre de 2015

'El legado de Marie Schlau' (portada y contraportada)

Blog "Ataxia y atáxicos".

Extractos de BabelFAmily:

En diciembre de 2010, María Blasco Gamarra se puso en contacto con la asociación BABELFAMILY. Quería compartir con nosotros una ambiciosa idea: Escribir una novela con otros autores de cualquier parte del mundo que padecieran Ataxia de Friedreich, como ella... y destinar los beneficios a investigación biomédica para curar la enfermedad.

Los autores podían escribir en su lengua vernácula, ya que la obra sería traducida a varios idiomas por el equipo de traductores voluntarios de BabelFAmily...

Cada autor/a ha redactado un capítulo de la obra siguiendo una trama muy sencilla a modo de hilo conductor, que confiere unidad al relato sin constreñir la libertad creadora ni el estilo de cada autor...

La historia de 'El legado de Marie Schlau' (el argumento de la novela) comienza en EEUU en la primera mitad del siglo XX, para retroceder de forma ingeniosa, al territorio alemán de principios del siglo XIX... La existencia de Marie Schlau, judía-alemana nacida en 1833, esconde grandes misterios sin resolver: accidentes, desapariciones enigmáticas, diagnósticos desconocidos, inquietantes asesinatos, amor, ternura, ambición, mentiras, muerte... Alternativamente, se va desarrollando otra historia cotidiana y más cercana a la actualidad. De este modo, se presentan dos historias paralelas, en distintos siglos y lugares, que sorprendentemente, confluyen en un revelador capítulo.

Por supuesto, la Ataxia de Friedreich es un importante e interesante protagonista en ambas historias. ¡La emoción está servida, no te la puedes perder!.


 
 
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2- Sección 'PowerPoint de humor del día'

Para visionar y/o guardar el archivo PowerPoint, pinchar en: Sexualidad en la mujer.

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sábado, 17 de octubre de 2015

El aceite de la vida (1992) - El aceite de Lorenzo

Blog "Ataxia y atáxicos".

Hoy, sábado, proyectamos una película del año 1992, que, salvando las existentes distancias, guarda alguna relación con nuestros casos de quienes buscamos una cura para nosotros o para algún miembro familiar. Se titula 'El aceite de la vida'... Y, por cierto, Lorenzo, el niño en el cual está inspirado el argumento del film, falleció en el año 2008:

Lorenzo Odone: (Extractos de 'El País', 31/08/2008):

"Lorenzo, cuya batalla y gesta paterna por buscar un remedio a su enfermedad fue llevada al cine, ha fallecido en su casa de Virginia, a la edad de 30 años, según informa la BBC.

Lorenzo Odone estaba aquejado de la adrenoleucodistrofia (ALD, o también conocida como enfermedad de Schilder), una patología genética ligada al cromosoma X que transmiten las madres a los hijos varones. Los índices de mortalidad son tan altos en su forma infantil, que los médicos sólo le dieron dos años de vida.

En el caso de Lorenzo, vivió con normalidad hasta que cumplió cinco años, edad en la que empezó a sufrir dificultades motoras y cerebrales. Los padres, Augusto y Michaela, no se resignaron, y con el apoyo de otros familiares de afectados y algunos médicos promovieron el primer congreso sobre la enfermedad en EE UU... donde un investigador expuso un tratamiento experimental con ácido oleico.

Sin formación científica alguna, (los padres) comenzaron una investigación en 1986, de la mano de un bioquímico británico, que concluyó con un compuesto de acido oleico y erúcico, al que dieron el nombre de "aceite de Lorenzo". El primero en ser tratado fue el propio Lorenzo, que pese a estar afectado, ha llegado a cumplir los 30 años, aunque los médicos, en inicio, tan sólo le dieran 2 años de vida.

Pese a este éxito, muchos afectados que son tratados con el aceite de Lorenzo siguen falleciendo. En 10 años los médicos señalan que el aceite de Lorenzo puede funcionar como agente preventivo en los niños que pueden estar afectados de la ALD, pero no en aquellos que ya la han desarrollado.

La gesta familiar fue llevada al cine por el director George Millar en 1992"
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La peli viene recomendada por mí: Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, que, siguiendo las reglas del juego, pagaré las bebidas, palomitas de maíz, y patatas fritas, como pago a la inserción de mi nombre en este insigne blog :-) ... El video no lo cede "gloria tv"

Casi se me olvida: No os dejéis impresionar por el lujo y suntuosidad de la sala de cine y por la comodidad de sus butacas... Podéis sentiros como en vuestra propia casa: Los posibles desperfectos en el mobiliario corren por vuestra cuenta :-)

Descripción:

'El aceite de la vida', (título original: 'Lorenzo's Oil'), es un film estadounidense rodado en el año 1992, con una duración de 135 minutos. Está dirigido por George Miller. E interpretado por: Nick Nolte, Susan Sarandon, Peter Ustinov, Zack O'Malley Greenburg, James Rebhorn, y Laura Linney.

Sinopsis: (Extracto de 'Filmaffinity').

"Lorenzo Odone, hijo único de unos inmigrantes italianos que viven en los Estados Unidos, comienza a desarrollar a los tres años una grave enfermedad neurológica para la cual no existe ningún tratamiento conocido. En muy poco tiempo, el niño, que era absolutamente normal, queda postrado en la cama: no puede andar, ni ver, ni hablar. Sus padres, sin embargo, no se rinden y luchan sin tregua hasta agotar todos los recursos a su alcance. A pesar de que ninguno de los dos es médico, empiezan a estudiar genética, biología, neurología... y buscan ayuda en todos los frentes médicos posibles".

Premios:

1992: 2 nominaciones al Oscar: Mejor actriz (Sarandon), guión original.
1992: Nominada al Globo de Oro: Mejor actriz drama (Susan Sarandon).
1992: Círculo de Críticos de Nueva York: Nominada a Mejor actriz (Sarandon).

Críticas:

"Estupendo drama basado en hechos reales. Una conmovedora e intensa historia que sobrecoge, tanto por el tema que trata, como por las impresionantes interpretaciones de su pareja protagonista. La dirección es algo apresurada, pero efectiva... y el guión, con presumibles concesiones en su adaptación a la pantalla, consigue llegar a ser apasionante, bordear el efectismo, y captar por completo tanto nuestro interés como el de la academia de Hollywood -que lo nominó a un Oscar-. La incansable lucha de unos padres por encontrar para su hijo una cura a su terrible dolencia, nos regala una de las mejores películas sobre los enfermos y su entorno de la década de los noventa". (Pablo Kurt... 'Filmaffinity').

'El aceite de la vida': (Vídeo alojado en "gloria tv"):



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viernes, 16 de octubre de 2015

Sensacionalismo

Blog "Ataxia y atáxicos".
Por Migue-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich, de la provincia de Burgos.

A veces, me parece que no soy de este mundo. No es que me sienta discriminado por ser discapacitado. Al fin y al cabo, unos llevamos sillas de ruedas en el culo, y otros, aun dándoselas de sanos, taras, superiores, en la cabeza. De todas formas, siento que el mundo no gira conmigo... ¿O soy quien no gira con él mundo, por no comulgar con sus tendencias? Y lo peor es que no tengo ganas de girar con él... ni squiera de luchar, denunciar, o ladrar...

Quizás parte de mi vida sea un puro ladrido a la luna. Pero no ladro por el placer de ladrar, ni mucho menos con el ánimo de mejorar el mundo. Solamente ladro, porque estoy vivo... o, al menos eso creo... tampoco estoy muy seguro sobre si estoy vivo, o muerto en vida... Al igual que cuando, en el párrafo anterior, hablamos de las taras, seguimos en el campo de las apreciaciones... Hay quienes se las dan de listillos, y confunden ser bueno con ser tonto... Y ya, cambiemos de tema.

Sensacionalismo (según el diccionario): "Tendencia a destacar los aspectos más llamativos o espectaculares de una información para provocar emoción".

Cuando, hace 18 años, entré en internet, ingresé en un foro internacional de ataxia. Era de habla inglesa, y no me enteraba de mucho, porque utilizaba traductor de software. Un día hablaban de "telethon". ¿Y qué coño era eso, que ni siquiera encontré tal palabra en el diccionario?. Se referían a lo que en español llamamos tele-maratón.

Pregunté, y me lo explicó el presidente de una asociación inglesa de ataxia. Pero a mí eso de los tele-maratones no me cuadraba, y sigue sin cuadrarme, aunque por ello haya de pasar por ser un bicho raro, autoexcluido del mundo... Porque, está muy claro: si en el tele-maratón, tratando de Ataxia de Friedreich, por ejemplo, presentamos unos pacientes, guapitos/as, con trabajo, con novios/as, de familias económicamente acomodadas, y con severidad poco acentuada, no nos comemos ni una rosca. Por el contrario, para obtener éxito recaudatorio, hay que presentar las miserias a tope: unos pacientes con mucha severidad... a ser posible varios hermanos (tres, mejor que dos), familias arruinadas (viviendo de la caridad), y que, por supuesto, exagerar un poco, para que tanto en el plató, como los telespectadores, todos lloren a moco tendido... y estos segundos aflojen la cartera.

¡¡Pues... joder!! ¿Y dónde queda la dignidad? Yo no pienso exponer mis miserias y las de mi familia... ni pedir a otros atáxicos y sus familiares que lo hagan, por más ceros que podamos añadir a la cifra recauda. Yo a mi posición lo llamo ética.

En español y en inglés (ambas versiones), así contesté: "No sé lo que es un telethon. Después de haber leído sus textos con atención, llego a la conclusión de que se trata de un espectáculo de televisión destinado a recaudar fondos para fines benéficos. Y hasta aquí me parece perfecto. ¿Pero la forma?. No me sería posible enjuiciar ese telemaratón concreto, porque lo desconozco. Tampoco opino sobre el Señor Jerry Lewis, porque sería una opinión a ciegas. Sin embargo, algunas de las opiniones aquí expresadas, no entran en mi ética. Y mi ética, no es buena ni tampoco es mala, ES PERSONAL. Por tanto, mi opinión no va contra la opinión de nadie. Todas las opiniones son válidas.

El fin nunca justifica los medios. Y el fin puede ser super-fenomenal, pero en la forma no todo es válido. Y si se trata de un espectáculo para recaudar fondos económicos fomentando la solidaridad con los menos favorecidos, BIENVENIDO sea. Pero si se trata de conseguir fondos económicos fomentando la compasión... NO: Para mí no es válido exhibir, como si fuese un mercado, las miserias de nadie, por muy bueno que sea el fin"
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Pero "yo no estaba en este mundo". Para la mayoría lo importante era obtener una buena suma... todo lo demás, eran pamplinas... y si había que exagerar, se hacia... y si había que llorar, se lloraba... y "pelillos a la mar". Lo jodido es que quienes así piensan, a mí me carguen el sambenito de "meapilas", mientras ellos montan un lío, porque alguien, con la mejor intención, ha dicho lo de "pobrecitos". ¡Toma del frasco, Carrasco!.

Sí, he reconocido varias veces en este blog, y sigo reconociéndolo, que los guapitos que chamullamos de ataxia en internet somos la cara más benévola de la misma: por cultura, y/o poder adquisitivo para poder comprar, y/o menor severidad para poder usar, un equipo informático. Sí, somos la cara menos mala de la ataxia, pero detrás hay una realidad mayoritaria bastante más cruda, que permanece en silencio... Y no me he cortado en poner artículos en mi blog (hay pocos... son de los silenciosos) cuando se rexpresa una cruda situación que pudiera alarmar a los jóvenes atáxicos... Ahora bien, una cosa es cuando el interesado se ofrece a sacar a la luz sus propias miserias, y otra, distinta, hacerle protagonista noticiero a la fuerza.

¿Saben de qué hablo? Está muy bien que se informe, por más cruda que sea la situación a informar. No obstante, en este caso, sin contar con la voluntad de los protagonistas, dan nombres y dirección completa de su vivienda (datos totalmente obviables e inecesarios). Ver en http://www.oem.com.mx/diariodexalapa/notas/n3973462.htm

Sí, narran una situación atáxica jodidísima (eso no es ningún problema, al contrario), pero sobran, únicamente, dos líneas identificativas en el texto del artículo, las cuales hasta se cargan las normas sobre ética periodística.

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