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miércoles, 9 de noviembre de 2011

El ejercicio aporta indicios sobre un tipo de ataxia

Blog "Ataxia y atáxicos".
Extraído, en español, (excepto fotografía) de "Texas Children's Hospital". Fecha: 03/11/2011.
Original en: El ejercicio aporta indicios sobre un tipo de ataxia.

HOUSTON - (3 de noviembre de 2011) - Cuando el Dr. John Fryer y la Dra. Huda Zoghbi recomendaron ejercicio moderado a ratones con un trastorno neurodegenerativo llamado ataxia espinocerebelosa 1 (SCA1), no sabían qué esperar.

Fryer, que en aquel momento era adjunto posdoctoral en el laboratorio de Zoghbi, el investigador del Baylor College of Medicine que participó en el descubrimiento del gen del trastorno, se sintió decepcionado al ver que el ejercicio no afectaba a la manera ni a la capacidad de andar de los ratones. Sin embargo, él y Zoghbi decidieron volver a colocarlos en sus jaulas y observar qué pasaba. Lo que descubrieron fue que los ratones que hacían ejercicio vivían más tiempo que los que no lo hacían. Actualmente se puede ver en Internet un informe de la investigación en la publicación Science.

El resultado fue muy importante porque la ataxia espinocerebelosa 1 es un trastorno hereditario devastador que no tiene cura. La enfermedad se produce cuando una mutación del gen de la proteína llamada ataxina-1 causa numerosas repeticiones de la secuencia de ADN CAG (citosina, adenina, guanina), el código genético de un aminoácido llamado glutamina. La SCA1 afecta primero a la marcha y a las habilidades motoras, después a la capacidad para tragar, al habla y la cognición y finalmente mata a la persona que la padece.

Breve período de ejercicio

"Lo que nos sorprendió fue que un breve período de ejercicio a una edad temprana tenía un efecto a largo plazo en la supervivencia", dice Zoghbi, profesora de genética molecular y humana, pediatría, neurología y neurociencias y directora del Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute del Texas Children's Hospital.

"Me sorprendió que el ejercicio prolongara la supervivencia de los ratones", dijo Fryer, que ahora es profesor adjunto de neurociencia molecular de la Clínica Mayo en Jacksonville, Florida. El hallazgo despertó el interés de Fryer y entonces empezó a explorar qué ocurría dentro de las neuronas.

Compañero de la proteína

El ejercicio aumentaba un factor de crecimiento que, a cambio, entorpecía una secuencia particular que afecta a una proteína llamada capicua que acompaña a la ataxina-1. Cuando los niveles de capicua descienden en ratones portadores de la ataxina-1 mutante, mejoran varios síntomas como la coordinación motriz y los déficits de memoria. En ratones con SCA1, ciertas neuronas del cerebelo llamadas células de Purkinje se suelen destruir pero muchas de ellas se salvaban al reducirse la capicua. Además, los ratones con SCA1 que tenían niveles reducidos de capicua tenían menos probabilidades de perder peso y vivían más tiempo, al igual que los ratones que hacían ejercicio.

"Esto deja abierta la posibilidad de realizar muchos estudios más", dice Zoghbi, que también es investigador del Howard Hughes Medical Institute. "¿El ejercicio más riguroso sería más beneficioso, o más perjudicial para ellos?".

Se puede trasladar a humanos

"Se puede trasladar a humanos", dice Fryer. "Lo que no sabemos todavía es qué tipo de ejercicio recomendaríamos. No estamos seguros de lo que deberíamos decir a un paciente con ataxia en este momento pero sabemos que a medida que avancemos con las investigaciones tendremos más respuestas".

"Haber demostrado que reducir los niveles de capicua mejora los síntomas plantea la pregunta de si separar la ataxina-1 mutante y la capicua también eliminaría los síntomas", dice Zoghbi. "Este trabajo nos llevó a una secuencia molecular que podría ayudarnos a atenuar la enfermedad. Es como una cebolla. Estamos eliminando las capas para llegar al núcleo que nos ayude a conocer todos los detalles que contribuyen a esta enfermedad".

El Dr. Harry Orr, colaborador desde hace mucho tiempo y quien descubrió junto con Zoghbi el gen de la SCA1, director del Institute of Translational Neuroscience de la Universidad de Minnesota, dice: "Es la primera vez desde que trabajamos juntos que descubrimos algo que tendrá un impacto directo en los pacientes tarde o temprano. Esto podría abrir estrategias adicionales para su tratamiento. El ejercicio, no obstante, puede no ayudar a todos, especialmente a quienes están en una fase muy avazada de la enfermedad".

"Ha sido un largo recorrido para llegar a este hallazgo", dice Orr.

Empezó por buscar a las familias y conseguir su ayuda para localizar el gen. A partir de entonces desarrollaron modelos de ratones que les permitían estudiar la enfermedad y han estudiado varias secuencias moleculares involucradas.

A la vuelta de la esquina

"Estamos empezando a doblar la esquina para volver a los pacientes", dice Orr. "Estas personas han sido muy valientes y comprensivas".

"Cuando se estudia una enfermedad, no se puede estudiar sólo en un aspecto de ella", dice Zoghbi. "Tuvimos que observar muchos cambios en las neuronas y ratones para llegar a la conclusión de este informe. Es casi como un trabajo de detectives".

También participaron en este estudio Peng Yu, Hyojin Kang, Caleigh Mandel-Brehm, Angela N. Carter, Juan Crespo-Barreto, Yan Gao, Adriano Flora y Chad Shaw, todos ellos de BCM.

La financiación para este trabajo provino de los Institutos Nacionales de Salud y del Howard Hughes Medical Institute.

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2- Sección "PowerPoint del día... si sale... ya estoy negro :-)":

Hoy voy a intentar acceder al alojamiento "milespowerpoint". Se advierte que el archivo tres megas... y, por ello, el cargado puede tardar, aproximadamente, un minuto. Tiene sonido... y la transición de diapositivas es automática.

¿Quién lo ve...? Quiero saber si se ve.

Para visionar y/o guardar el PowerPoint, pinchar en: La felicidad depende de ti.

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